- popis
- kdo dostane arteritidu obrovských buněk („typické“ pacienty)?
- klasické příznaky arteritidy obrovských buněk
- co způsobuje arteritidu obrovských buněk?
- jak je diagnostikována arteritida obrovských buněk?
- léčba a průběh arteritidy obřích buněk
- co je nového v arteritidě obřích buněk?
- V lékařské terminologii, David Hellmann, M. D.
Popis
Obří arteritida (GCA) je nejčastější forma vaskulitidy, která se vyskytuje v dospělých., Téměř všichni pacienti, u kterých se vyvine arteritida obřích buněk, jsou starší 50 let. GCA obvykle způsobuje bolesti hlavy, bolesti kloubů, bolesti obličeje, horečku a potíže s viděním a někdy i trvalou ztrátu zraku v jednom nebo obou očích. Protože nemoc je relativně časté a protože nemoc může způsobit mnoho různých příznaků, diagnóza GCA může být obtížné, aby se. Při vhodné terapii je GCA eminentně léčitelná, kontrolovatelná a často léčitelná nemoc., Nemoc se nazývala „temporální arteritida“, protože časové tepny, které se pohybují po stranách hlavy těsně před ušima (do chrámů), se mohou zapálit. Víme však také, že jiné krevní cévy, jmenovitě aorta a její větve, mohou také vzplanout. Termín “ arteritida obrovských buněk „se často používá, protože když se podíváme na biopsie zanícených časových tepen pod mikroskopem, často vidíme velké nebo“ obří “ buňky.
kdo dostane arteritidu obrovských buněk?
GCA je onemocnění starších lidí., Průměrný věk na počátku je 72 let a téměř všichni lidé s onemocněním jsou starší 50 let. Ženy jsou postiženy onemocněním 2 až 3krát častěji než muži. Nemoc se může objevit v každé rasové skupině, ale je nejčastější u lidí skandinávského původu.
Klasické Příznaky Obří Arteritida
mezi nejčastější příznaky GCA jsou bolest hlavy, bolest v ramenou a boků (tzv. polymyalgia rheumatica), bolest v čelisti po žvýkání (tzv. čelistní klaudikace), horečka, a rozmazané vidění., Další příznaky mohou zahrnovat citlivost pokožky hlavy (bolí to, hřeben vlasy), kašel, bolest v krku, bolest jazyka, ztráta hmotnosti, deprese, mrtvice, nebo bolest v rukou během cvičení. Někteří pacienti mají mnoho z těchto příznaků; jiní mají jen několik. Slepota-nejobávanější komplikace – se může vyvinout, pokud se nemoc neléčí včas.
co způsobuje arteritidu obrovských buněk?
nevíme. Víme, že stárnutí má něco společného s nemocí. A víme, že imunitní systém těla napadá a zapálí tepny., Nevíme však, proč k útoku imunitního systému dochází, kdy a kde to dělá.
jak je diagnostikována arteritida obrovských buněk?
diagnóza se provádí biopsií temporální tepny. Pomocí místní znecitlivující léky (stejný používá zubař), lékař může odstranit malou část temporální arterie z pod pokožky hlavy a podívat se na to pod mikroskopem na známky zánětu. Biopsie temporální tepny je téměř vždy bezpečná, způsobuje velmi malou bolest a často zanechává malou nebo žádnou jizvu., Příklad je uveden níže
existují krevní testy, které pomáhají lékaři rozhodnout, kdo pravděpodobně bude mít GCA. Téměř každý s tímto stavem má zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů (nazývaná také „rychlost sed“). Rychlost sed měří, jak rychle se červené krvinky pacienta usadí, když jsou umístěny v malé zkumavce. Při zánětlivých stavech se červené krvinky usazují rychleji než v nezánětlivých stavech. Navíc většina pacientů s GCA má mírnou anémii nebo nízký počet červených krvinek., Jiné stavy mohou také způsobit vysokou rychlost sed nebo anémii, takže konečná diagnóza závisí na biopsii temporální tepny.
několik pacientů s GCA nemá pozitivní biopsie. Nyní víme, že GCA neovlivňuje každou část každé časové tepny, ale může „přeskočit“ kolem. Když je jedna biopsie negativní, biopsie temporální tepny na druhé straně může vést k diagnóze.
léčba a průběh arteritidy obrovských buněk
GCA vyžaduje léčbu prednisonem, typem kortikosteroidu. Léčba obvykle začíná 40-60 mg prednisonu, užívaného ústy každý den., Většina pacientů se v této dávce rychle a dramaticky zlepšuje se zlepšením většiny příznaků za 1-3 dny. Bohužel, pokud se slepota objevila jako příznak, je obvykle nevratná, což pouze zdůrazňuje význam včasné detekce a léčby.
téměř u všech pacientů se vyskytují nežádoucí účinky přípravku prednison. Poté, co se pacient zlepší, lékař postupně snižuje dávku prednison. Rychlost zužujícího se prednison závisí na tom, jak se pacient cítí, co lékař najde na vyšetření, a na výsledcích krevních testů, včetně rychlosti sedimentace., Ačkoli prakticky všichni pacienti jsou schopni snížit dávku prednison, většina vyžaduje určité množství prednison po dobu 1-2 let. Delší doba léčby není neobvyklá.
V lékařské terminologii, David Hellmann, M. D.
diskuse o Obří Arteritida napsáno v lékařské terminologii Davida Hellmann, M. D. (F. a. C. P.), Co-Ředitel Johns Hopkins Vaskulitida Centra pro Revmatologii Sekce Lékařské Znalosti Self-Assessment Program zveřejněn a chráněn autorskými právy American College of Physicians (Vydání 11, 1998)., Americká vysoká škola lékařů nám dala povolení zpřístupnit tyto informace pacientům kontaktujícím naše webové stránky.
arteritida obřích buněk je vaskulitida neznámé příčiny, která postihuje starší osoby a je charakterizována panarteritidou středně až velkých tepen, zejména v extrakraniálních větvích krční tepny. Průměrný věk nástupu je 72 let a ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži., Nevratná slepota, nejčastěji obávaná komplikace, je důsledkem nekrózy zadní ciliární větve oční tepny a je obvykle možné předejít včasnou diagnózou a léčbou kortikosteroidy.
Obří arteritida může začít náhle, nebo postupně s nespecifickými příznaky, jako je malátnost, hubnutí, deprese, a únava, nebo s klasickými příznaky bolest hlavy, skalp něha, čelistní klaudikace, vizuální změny, nebo polymyalgia rheumatica., Polymyalgie rheumatica, která se může objevit s nebo bez obří buněčné arteritidy, je charakterizována bolestí a ztuhlostí boků a ramen, která se zhoršuje ráno. Asi jedna třetina pacientů se podobají předchozím pacienta a současnosti s atypickými projevy, jako je horečka neznámého původu, respirační příznaky (suchý kašel je nejčastější), velké nádoby onemocnění (způsobující Raynaudův fenomén, klaudikace, nebo hrudní aorty), mononeuritis mutiplex, glositida, nebo hluboké anémie., I když obří arteritida představuje pouze 2% všech horečka neznámého původu, to představuje 16% horečka neznámého původu u pacientů ve věku nad 65 let a je často spojován s nástrahami a pocení. Pouze polovina pacientů má zvětšené, nodulární nebo netěkavé časové tepny: normální časové tepny při fyzickém vyšetření nevylučují diagnózu. Subclavian bruits, snížené pulzy, aoritická regurgitace nebo Raynaudův jev se vyskytují u pacientů s velkým onemocněním cév. Fundoskopické vyšetření je normální v první den nebo dva po vývoji slepoty., Téměř všichni pacienti mají výrazně zvýšené ESR, v průměru cca 100 mm/h. Velmi zřídka, ESR může být normální, zejména u pacientů, kteří již užívají prednison na alergickou nebo onemocnění dýchacích cest. Většina pacientů má mírnou normochromní normocytární anémii a 20% až 30% se podobá předchozímu pacientovi, který má mírně zvýšenou alkalickou fosfatázu v séru. Počet leukocytů při prezentaci je obvykle normální, což je bod upřednostňující arteritidu obrovských buněk před infekcí nebo malignitou.,
protože slepota z arteritidy obrovských buněk je téměř nevratná, léčba 40 až 60 mg prednison by měla být zahájena, jakmile je podezření na diagnózu. Ačkoli byla preferována okamžitá biopsie temporální tepny, jedna studie naznačuje, že biopsie zůstává pozitivní alespoň během prvních 2 týdnů léčby kortikosteroidy. Léčba by neměla být prováděna až do biopsie. U pacientů s obří arteritida, arteriální zapojení je nerovnoměrný: therfore, maximalizaci šance, že diagnóza vyžaduje získání dlouhé (3 až 4 cm) segmentu a posouzení několika sekcí., Pozitivní vzorky biopsie ukazují infiltraci stěny cévy mononukleárními zánětlivými buňkami a obřími buňkami, intimální proliferací a trombózou. Jednostranné vzorky biopsie jsou pozitivní u přibližně 85% pacientů a bilaterální vzorky biopsie jsou pozitivní u 95%. Pacienti se dramaticky zlepšují během 24 až 72 hodin od zahájení léčby a ESR se obvykle normalizuje do 1 měsíce. Poté může být prednison pomalu zužován, ačkoli většina pacientů vyžaduje nějaký prednison po dobu nejméně 9 měsíců a často déle.,
rozhodnutí o léčbě by měla být pravděpodobně založena na příznacích pacienta, hemoglobinu, ESR: samotný ESR by neměl diktovat terapii. Protože u jedné třetiny pacientů dochází ke vzniku kompresních zlomenin,měla by být prevence a léčba osteoporózy součástí léčby initail. Methotrexát, azathioprin a cyklofosfamid byly použity u vzácných pacientů, kteří nereagují na odpovídající prednison. Dlouhodobé sledování je nutné k detekci pozdních recidiv (včetně pozdního nástupu aneuryzmat hrudní aorty s regurgitací aorty, městnavým srdečním selháním a disekcí aorty)., Pacienti s polymyalgia rheumatica, ale žádné příznaky obří arteritida nad krkem (jako je čelistní klaudikace, bolesti hlavy a vizuální příznaky), není třeba biopsii a reagovat na nízké dávky prednisonu (10 až 20 mg/den perorálně). Protože polymyalgia rheumatica je klinický, diagnóza, další podmínky, jako je hypotyreóza, amyloidózou, revmatoidní artritidou, a zhoubný nádor by měl být považován v první hodnocení a přehodnotit, pokud pacient nezlepší rychle na prednison.
Napsat komentář