Castleman Nemoc

i když Castleman Nemoc není považována za rakovinu, to může vyvíjet do lymfomu. Existují dva hlavní typy Castleman Nemoc: Unicentric, který je lokalizován, a ovlivňují pouze jeden uzel lymfatické oblasti, a Multicentrickou, která je velmi rozšířená a postihuje více lymfatických uzlin a lymfatických tkání a která může vážně oslabit imunitní systém. Multicentrická Castlemanova choroba může být dále klasifikována jako HHH-8-pozitivní nebo HHV-8-negativní.,

Klíčové Statistiky a Rizikové Faktory

Přibližně 6500-7700 nových případů Castleman Nemoc je diagnostikována každý rok v USA Unicentric Castleman Nemoc je častější než Multicentrická, a může mít vliv na děti i dospělé. Vyskytuje se nejčastěji u mladších žen. Multicentrická Castlemanova nemoc se častěji vyskytuje u lidí infikovaných HIV a starších dospělých.

většina pacientů s Castlemanovou chorobou nemá žádné známé rizikové faktory. Jediným známým rizikovým faktorem pro Castlemanovu chorobu je infekce HIV, virus, který způsobuje AIDS., Multicentrická Castlemanova nemoc je mnohem častější u lidí, kteří jsou HIV pozitivní. Ti, kteří vyvinuli AIDS, jsou náchylnější k rozvoji multicentrické Castlemanovy nemoci, protože mají tendenci mít oslabený imunitní systém.

Příznaky

Castleman Nemoc může způsobit řadu příznaků, i když někteří lidé nemusí mít žádné příznaky vůbec. Multicentrická Castleman Nemoc obvykle zahrnuje rozšířené chronické otoky lymfatických uzlin a někdy zvětšení jater a sleziny.

mnoho lidí s Unicentrickou Castlemanovou chorobou nemá žádné příznaky., Pokud jsou přítomny příznaky, jsou obvykle způsobeny kompresí životně důležitých struktur, jako je průdušnice, krevní cévy nebo nervy způsobené zvětšenými lymfatickými uzlinami.

jaké jsou příznaky Castlemanovy nemoci?,

Příznaky Unicentric Castleman Nemoc může zahrnovat:

• pocit plnosti nebo tlaku v hrudníku nebo břicha, které může dělat dýchání nebo jíst obtížné
• rozšířené paušální pod kůži na krku, třísla nebo podpaží
• Únava
• Plnost tváří v tvář
• hubnutí
• Kašel
• Anémii

Multicentrická Castleman Nemoc obvykle zahrnuje rozsáhlé, chronické otoky lymfatických uzlin.

zvětšené uzly mohou být v hrudníku nebo břiše, slabinách nebo v oblasti podpaží., Když jsou přítomny po stranách krku, mohou být často vidět nebo cítit jako hrudky pod kůží.

multicentrická Castlemanova choroba může také ovlivnit lymfoidní tkáň vnitřních orgánů, jako jsou játra nebo slezina, což způsobuje jejich zvětšení. Zvětšené orgány mohou být viděny nebo pociťovány jako masy pod oběma stranami hrudní klece. Mohou způsobit pocit plnosti nebo bolesti v břiše a mohou zasahovat do jídla.,ay patří:

• Slabost a únava
• Noční pocení
• Opakující se horečka
• Dušnost
• Nevolnost a zvracení
• Ztráta chuti k jídlu
• hubnutí
• zvětšení mízních uzlin, obvykle na krku, klíční kosti, podpaží a třísla oblastí
• zvětšení jater nebo sleziny

Diagnostice Castleman Nemoc

Pokud se objeví příznaky a fyzikální vyšetření ukazují, že pacient může mít lymfatických uzlin stavu, bude lékař získat důkladnou anamnézu, včetně podrobností o příznaky, možné rizikové faktory a jiné zdravotní podmínky., Lékař bude hledat infekci v části těla v blízkosti zduřených lymfatických uzlin, protože infekce je nejčastější příčinou zduření lymfatických uzlin.

lékař bude pravděpodobně předepsat krevní fungovat, pokud existuje podezření z Castleman Nemoc, nějaký jiný typ imunitní systém, stav, nebo závažné infekce. Budou provedeny zobrazovací studie, aby se hledaly zvětšené lymfatické uzliny nebo orgány, které by mohly způsobit příznaky. PET skeny jsou užitečné pro identifikaci malých sbírek rychle rostoucích buněk, které nemusí být viditelné u jiných zobrazovacích studií.,

Castlemanova choroba může být diagnostikována pouze biopsií (odstraněním zvětšené lymfatické uzliny) a vyšetřením pod mikroskopem.

léčba

ve většině případů Unicentrické Castlemanovy choroby je preferovanou léčbou chirurgické odstranění hmoty. Adjuvantní terapie, jako jsou steroidy a/nebo rituximab před operací, může být užitečná pro zmenšení objemného nádoru. Pacienti s unicentrickou Castlemanovou chorobou obecně dělají dobře, jakmile je postižená lymfatická uzlina odstraněna.

chirurgie není obvykle možnost v případě multicentrické Castlemanovy choroby kvůli počtu zúčastněných lymfatických uzlin., Léčba obecně zahrnuje léky a jiné terapie pro kontrolu abnormálního růstu buněk. Specifická léčba závisí na rozsahu onemocnění a na tom, zda je spojena infekce HIV nebo HHV-8 nebo obojí.,

možnosti Terapie pro HHV-8 pozitivních Multicentrická Castleman Nemoc patří:

• Rituximab, který vyčerpává zdrojem HHV-8 pozitivních buněk a výrazně snižuje riziko vzniku lymfomu
• Etoposid, chemoterapeutické agent, pro více těžce postižených pacientů
• Udržovací léčbu valganciklovirem, anti-virové činidlo

možnosti Terapie pro HHV-8 negativní Multicentrická Castleman Nemoc patří:

• Siltuximab nebo Rituximab. Siltuximab je monoklonální protilátka k lidskému receptoru IL-6., Je navržen tak, aby napadl specifický cíl, jako je látka na povrchu lymfocytů, buňky, ve kterých začíná Castlemanova nemoc.
• Imunosupresiva, imunomodulátory, biologická a cytotoxická chemoterapie, včetně cyklosporin, sirolimus, bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferonu, cyklofosfamid a etoposid
• Autologní transplantace kmenových buněk

Prognóza

Unicentric Castleman Nemoc má vynikající prognózu. Obvykle nepostupuje k lymfomu a chirurgicky odstranění nádoru vyléčí 90-95% případů.,

výhled pro pacienty s Multicentrickým Castlemanovým onemocněním se liší v závislosti na specifické povaze jejich onemocnění.

budoucnost

zavedení rituximabu bylo významným pokrokem v HHV-8 pozitivní multicentrické Castlemanově nemoci. Terapie s IL-6-cílení monoclonals, jako siltuximab, byl důležitou inovací v HHV-8 negativní Multicentic Castleman Nemoc. Monoklonály Anti-IL-6 však nejsou účinné pro všechny pacienty.,

Myelom Centrum podílí se Castleman Nemoc Kolaborativní Sítě s cílem urychlit výzkum a prozkoumat příčiny Multicentrická Castleman Nemoc. Síť zahrnuje komunitu více než 200 výzkumných pracovníků po celém světě. Maximalizace objemu pacientů pro historické studie je zásadní pro zlepšení diagnostických kritérií a péče o pacienty.

centrum myelomu je předním výzkumným a léčebným centrem na světě pro Castlemanovu chorobu. Klinické studie v Myelomovém centru nabízejí vynikající příležitost pro nejmodernější ošetření, která by jinak nebyla k dispozici.,v>

Castleman Disease Collaborative Network

Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) byl spoluzakladatelem v roce 2012, Drs, David Fajgenbaum a Frits van Rhee urychlit výzkum najít lék na Castleman nemoc (CD) a zlepšit přežití u všech pacientů s CD. Drs. Fajgenbaum a van Rhee rychle spojili tým dalších lékařů, výzkumníků, pacientů a blízkých, kteří dosáhli obrovského pokroku za méně než dva roky.