Úvod
Roztroušená skleróza je autoimunitní zánětlivé onemocnění, charakterizované demyelinizační léze centrálního nervového systému. Vizuální cesty jsou často zapojeny., Zatímco nejčastěji jsou postiženy antechiasmatické dráhy, což vede buď k retrobulbární optické neuritidě nebo papillitidě, demyelinace může ovlivnit jakoukoli část vizuální dráhy . Přibližně 30% pacientů s roztroušenou sklerózou přítomných s optickou neuritidou / papillitidou jako inauguračním příznakem jejich onemocnění a 80% pacientů vyvine optickou neuritidu v průběhu jejich onemocnění . Přestože byl u pacientů s roztroušenou sklerózou hlášen chiasmální syndrom, je vzácný ., Symptomatické retrochiasmální léze vizuálních cest, které mají za následek homonymní defekty zorného pole (HVFD), byly hlášeny od roku 1890 . Existují však pouze tři publikované série případů, které uvádějí pět, osm a 18 případů HVFD u roztroušené sklerózy . Všechny ostatní publikace se zabývají jednotlivými případovými zprávami. Frekvence HVFD u roztroušené sklerózy byla odhadnuta na 1, 3% až 3, 5% ., Paradoxně, i přes nízkou frekvenci HVFD v roztroušené sklerózy, MRI a pitevní studie ukázaly, že retrochiasmal cesty jsou často ovlivněny demyelinizační léze u roztroušené sklerózy (30-90%), s periventrikulární oblasti, přičemž nejčastější umístění demyelinizační léze . Podle Plant et al., velikost demyelinizačních lézí je prediktorem HVFD, přičemž pouze největší léze vedou k symptomatickému HVFD ., Rozdíl mezi klinické údaje (nízká frekvence HVFD) a anatomických údajů (vysoký výskyt retrochiasmal demyelinizační léze nalézt buď pitvu nebo magnetické rezonance ) vyplývá, že většina retrochiasmal léze jsou asymptomatické, nebo že HVFD může být diagnostikována u pacientů s roztroušenou sklerózou .
stejně jako MRI, v současné době existuje další metoda pro detekci důkazů o předchozích demyelinizačních retrochiasmálních lézích: optická koherenční tomografie (OCT)., Spectral-domain OCT je relativně novou, neinvazivní technika, která umožňuje sítnice konstrukce musí být posouzena s vysokým rozlišením 5-10µm. Kromě toho segmentace sítnice umožňuje izolaci a analýzu samostatných vrstev sítnice, konkrétně vrstvy gangliových buněk sítnice. Jakákoli léze podél aferentní vizuální dráhy může mít za následek ztenčení RGCL. Všechny antegeniculate léze, tj. zrakový nerv, chiasma opticum, zrakového ústrojí a boční geniculate tělo, bude mít za následek retrográdní axonální degenerace, což vede k řídnutí RGCL ., Experimentální a klinické studie také ukázaly, že transsynaptická retrográdní degenerace může nastat po lézích postgenikulární vizuální dráhy . Retrográdní transsynaptická degenerace však není přítomna u všech pacientů, není spojena s žádnou konkrétní patologií a její přesný mechanismus ještě není objasněn.
abychom lépe charakterizovali jak klinický profil, tak vývoj HVFD u pacientů s roztroušenou sklerózou, provedli jsme retrospektivní studii těchto pacientů., Porovnali jsme také naše výsledky s výsledky sestavenými z vyhledávání celosvětové literatury na toto téma.
Pacienti a metody
studie bylo eticky schválená „Komise cantonale d’éthique de la recherche sur l ‚être humain“ (CER‐VD).
analyzovat grafy všech pacientů s roztroušenou sklerózou, kteří prezentovány HVFD a byly zkoumány v Neuro-Oftalmologie Jednotka Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Pacienti byli získáni z neuro-oftalmologické databáze a anonymizované údaje byly získány z jejich klinických grafů., Období náboru se pohybovalo od roku 1994 do roku 2016. Od roku 2013 byli všichni pacienti vyšetřováni spektrální doménou OCT (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Německo). Segmentace makulární OCT umožnila měření vrstvy retinálních gangliových buněk (RGCL). Všichni pacienti byli vyšetřeni jedním z autorů studie (FXB). Kriteria pro zařazení byla diagnóza roztroušené sklerózy a alespoň jednu epizodu HVFD, doložené automatizované statické perimetrie (Octopus 300, program G1 nebo M2, Haag-Streit AG, Köniz, Švýcarsko)., Diagnóza roztroušené sklerózy byla nezávisle stanovena podle výsledků klinického vyšetření neurologem a výsledků MRI i bederní punkce. Kritériem vyloučení byla přítomnost jiné patologie, která mohla přispět k HVFD.
Jsme extrahovali informace na obecné demografické údaje (věk a pohlaví), zrakové funkce v době epizody HVFD (ostrosti vidění; barevného vidění; vizuální oblasti) a specifické informace o roztroušené sklerózy (datum diagnózy; typ roztroušené sklerózy, tj., relaps-remitující, primární progresivní, sekundární progresivní) z lékařských grafů. Byly zaznamenány předchozí epizody optické neuritidy. Snellenova zraková ostrost (VA) byla pro statistické účely převedena na skóre logMar . Normální zraková ostrost byla definovaná jako ≤ 0.0 logMar (≥10/10). Barevné vidění bylo testováno pomocí pseudo-isochromatických desek Ishihara a normální barevné vidění bylo definováno skóre ≥ 11/13. Automatizovaná statická perimetrická data byla analyzována jak kvalitativní, tak kvantitativní, při počátečním vyšetření a také při následných návštěvách.,
HVFD jsme rozdělili do tří typů: homonymní hemianopsie, homonymní kvadrantanopsie a homonymní skotom. Tyto homonymní vady mohou být úplné nebo částečné. Zotavení z HVFD, na navazující zorného pole vyšetření, byl buď kompletní (ne HVFD), částečné (zlepšení HVFD) nebo chybí (žádné zlepšení HVFD). Rekurence HVFD a výsledky mozkové MRI byly také zaznamenány, pokud jsou k dispozici.
Přehled literatury
provedli jsme přehled literatury o HVFD u roztroušené sklerózy., Hledali jsme příslušné papíry na Pubmed a Google Scholar za použití následujících klíčových slov „roztroušená skleróza, homonymní hemianopsie, homonymní quadrantanopsia, homonymní skotom, vizuální homonymní vadu, homonymní poruchy zorného pole, homonymní vadu, léze zrakové dráhy, zrakového ústrojí léze, boční geniculate tělo léze, optické záření léze, retrochiasmal léze“., Kdykoli je to možné, jsme získali z článku následující údaje: věk a pohlaví pacientů; typ roztroušené sklerózy; zda HVFD byl první projev roztroušené sklerózy; typ HVFD, jeho závažnost a vývoj; umístění přidružených lézí.
výsledky
v neuro-oftalmologické databázi bylo 547 pacientů kódováno jako “ roztroušená skleróza „a 44/547 bylo také kódováno jako“HVFD“., Mezi 44 vybranými pacienty jsme vyloučili 24 pacientů buď z důvodu jiné příčiny HVFD zjištěné na MRI, absence následného sledování nebo nedostatečné počítačové vyšetření zorného pole. Do této studie bylo zařazeno dvacet pacientů (tabulka 1). Bylo zde 11 žen (55%) a 9 mužů a jejich střední věk byl 35 let (rozmezí 16-52). Relapsující-remitující roztroušená skleróza byla nejčastějším typem (18/20; 90%), zatímco primární progresivní roztroušená skleróza (1/20; 5%) a sekundární progresivní roztroušená skleróza (1/20; 5%) byly méně časté., U sedmi pacientů (35%) byla HVFD inauguračním příznakem roztroušené sklerózy. Pro zbývajících třináct pacientů, HVFD došlo na střední dobu 5,5 let (rozmezí 1 měsíc až 16 let) po diagnóze roztroušené sklerózy. HVFD byl nalezen u pěti pacientů bez jakýchkoli vizuálních příznaků.
Tabulka 1
demografie pacientů s roztroušenou sklerózou (MS) s homonymními defekty zorného pole (HVFD).,span=“1″>–
výsledky z centrální zrakové funkce testů při počátečním vyšetření jsou shrnuty v tabulce 2., Vizuální funkce očí bez předchozí historie zánět zrakového nervu (30 očí), bylo normální, že oba zrakové ostrosti a Ishihara, vzhledem k tomu, zrakovou ostrost a barevné vidění byly abnormální u skupiny 10 očí s předchozí epizody zánětu zrakového nervu.
Jedenáct pacientů (55%) prezentovány s homonymní quadrantanopsia, sedm pacientů (35%) vystavoval homonymní hemianopsie a u dvou pacientů (10%), ukázala, homonymní skotom (obr. 1). Příklad každého typu homonymní vady je uveden na obrázku 2. Většina pacientů (17/20; 85%) měla částečný HVFD., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenMakulární spectral-domain OCT byla získána pro 10 pacientů (všech zkoumaných po roce 2013)., Analýza RGCL tloušťka odhalila tři pacienti s homonymní řídnutí RGCL, šest pacientů s difuzní jednostranná nebo oboustranná řídnutí RGCL vyplývající z předchozí epizody zánět zrakového nervu, a jeden pacient s normální RGCL tloušťky.
všichni pacienti měli prospěch z následných automatizovaných statických perimetrických vyšetření. Doba sledování se pohybovala od dvou týdnů do 11 let, se střední dobou 12 týdnů. Zotavení bylo dokončeno u 12 pacientů (60%) a střední doba pro úplné zotavení byla 10 týdnů (2-13 týdnů)., Jeden pacient se zcela zotavil, ale čas na úplné uzdravení nemohl být stanoven, protože pacient byl vyšetřen pouze čtyři roky po počáteční epizodě HVFD. Neúplné zotavení bylo dokumentováno u pěti subjektů (25%) po střední době sledování 28 týdnů (16-58 týdnů). U tří subjektů (15%) nebylo nalezeno žádné zotavení, a to navzdory dlouhé střední době sledování 17 týdnů (10 týdnů až 7, 6 roku). Zhoršení HVFD bylo zdokumentováno u jednoho z těchto tří pacientů, u kterých došlo během sledovaného období k významnému zvýšení průměrné vady. Příklady obnovy VF jsou znázorněny na obrázku 3., Celkově byl vývoj HVFD příznivý u 85% našich pacientů.
celá obrazovkaopakovaná epizoda HVFD se objevila u tří pacientů (15%). Každý z těchto tří pacientů se zotavil z počáteční epizody, když došlo k druhému. Všichni tři pacienti se nakonec plně zotavili.
případová zpráva pacienta 10 (pacient dříve, ale částečně hlášen)
28letá žena se probudila s bezbolestnou bilaterální poruchou zraku., Vyšetření odhalilo normální zrakovou ostrost a barevné vidění, ale automatizovaná statická perimetrie odhalila levou homonymní dolní kvadrantanopsii. Mozková MRI odhalila lézi na pravé zadní thalamické oblasti, která také ovlivňuje pravé optické záření. Byla diagnostikována pseudotumourální forma roztroušené sklerózy. Porucha zorného pole se spontánně vyřešila po třech měsících (obr. 4). O dva roky později představila opakující se epizodu HVFD s normální zrakovou ostrostí a barevným viděním., MRI ukázala dvě léze v bílé hmotě pravé hemisféry (periventrikulární oblast a optické záření). O čtyři měsíce později se plně zotavila. Čtyři roky po inauguračním HVFD byl pacient opět symptomatický. Představila bilaterální kompletní defekt dolního zorného pole a MRI odhalila bilaterální léze v optickém záření. Zotavení bylo opět dokončeno po čtyřech měsících. Tloušťka RGCL byla v obou očích normální.,
celá obrazovkaLiteratura výsledky
Naše vyhledávání literatury zjistil, 29 publikací, celkem 70 pacientů s roztroušenou sklerózou a HVFD . Pohlaví pacientů bylo známo v 57 případech. Bylo zde 35 žen (61,4%) a 22 mužů. Jejich střední věk byl 30 let (rozmezí 19-57)., Typ roztroušené sklerózy byl popsán v 56 případech: nejčastější byl typ relapsující remitující (98,2%) a byl popsán pouze jeden případ primárního progresivního typu. HVFD byl inauguračním příznakem roztroušené sklerózy u osmi pacientů (11, 4%).
Padesát čtyři pacientů, měl HVFD detekovány manuální kinetická perimetrie a 11 pacientů bylo vyšetřeno pomocí automatické statické perimetrie. U zbývajících pěti pacientů nebyly nalezeny žádné informace o perimetrických technikách. Čtyřicet tři pacientů (61.4%), ukázala, homonymní hemianopsie, 13 pacientů (18.,6%) vykazovala homonymní kvadrantanopsii a homonymní skotom byl přítomen u 14 pacientů (20%). HVFD byla částečná u 31 pacientů (44, 2%).
pokud jde o vývoj HVFD, bylo sledováno pouze padesát dva pacientů. Zotavení bylo popsáno jako úplné u 31 pacientů (59, 6%), se střední dobou do zotavení 9 týdnů (rozmezí 2 týdnů až 12 měsíců). Neúplné zotavení bylo zjištěno u 16 subjektů (30, 8%). U pěti subjektů (9, 6%) nebylo nalezeno žádné zotavení. V literatuře nebyly popsány žádné opakující se epizody HVFD u pacientů s roztroušenou sklerózou.,
Diskuse
Pacienti s roztroušenou sklerózou, kteří představují HVFD jsou většinou mladí pacienti s relaps-remitentní formou roztroušené sklerózy, což je v souladu s epidemiologie roztroušené sklerózy. Mohou být postiženi muži i ženy s mírnou převahou žen (tři ženy, dva muži) a HVFD se může kdykoli objevit v průběhu onemocnění. Jedna třetina našich pacientů (7/20) představila HVFD jako zahajovací příznakem roztroušené sklerózy, která je třikrát vyšší, než proporce dříve hlášeny v literatuře., To by mohlo souviset s tím, že v dnešní době se počítačová automatizovaná statická perimetrie většinou používá k hodnocení vizuálních polí. Vzhledem k tomu, že automatizovaná statická perimetrie je citlivější než jiné perimetrické techniky, umožňuje detekovat jemnější vady.
pokud jde o typ HVFD, zjistili jsme, že částečné HVFD byly častější než úplné HVFD. Velikost a umístění demyelinizační léze jsou dva kritické faktory, které určují, zda léze povede k částečnému nebo úplnému HVFD., V optickém traktu jsou axony zhutněny na malou plochu a léze na tomto místě pravděpodobně vytvoří kompletní HVFD. Naproti tomu, v optickém záření, axony jsou rozloženy na větší ploše a léze v tomto místě jsou více pravděpodobné, že k produkci částečné HVFD. U roztroušené sklerózy je většina lézí spojených s HVFD malá a Nachází se v optickém záření. To může vysvětlit, proč je většina HVFD částečná., Kromě toho mohou být léze optického záření asymptomatické, protože studie MRI odhalily, že retrochiasmální demyelinizační léze se vyskytují častěji než HVFD .
po epizodě HVFD v důsledku demyelinizační léze zažila většina pacientů v relativně krátkém čase úplné zotavení svých vizuálních polí (59% v naší sérii a 60% v literatuře). Střední doba zotavení byla v naší studii deset týdnů, což je srovnatelné s předchozími zprávami (medián devíti týdnů, kdy se zotavil pouze jeden pacient déle než 12 měsíců) ., Částečné zotavení bylo zjištěno u 23% našich pacientů se středním sledováním po dobu tří let. To naznačuje, že pokud nedojde k úplnému zotavení zorného pole po třech měsících, nedojde k tomu.
dva pacienti v naší studii prokázali zhoršení jejich HVFD bez nového klinického relapsu. Oba byli diagnostikováni sekundární progresivní formou roztroušené sklerózy. Zhoršení HVFD bez nových relapsů u pacientů s relabující-remitentní roztroušenou sklerózou, může být známkou onemocnění vyvíjí k sekundárně progresivní fáze., Vzhledem k nejvyšší výskyt relaps-remitentní roztroušené sklerózy a relativně dlouhé době sledování v naší studii (v průměru dva roky, maximálně deset let), není divu, že jsme se setkali recidivy HVFD (obr. 4). V naší studii bylo 3/20 pacientů s recidivou HVFD.
citlivost OCT pro detekci abnormalit může být někdy vyšší než automatizované počítačové statické perimetrie. Například po úplném zotavení po epizodě optické neuritidy vykazovali všichni pacienti ztrátu RGCL v rozmezí 5-27% ., Vyšší citlivost OCT (konkrétně měření tloušťky rgcl) ve srovnání s počítačovými zkouškami zorného pole byla také navržena naší studií. Čtyři roky po nástupu zcela vyřešené mírné částečné pravé homonymní hemianopsie odhalil OCT přetrvávání homonymního ztenčení RGCL (obr. 5, pacient 18)., Kromě toho, OCT mohou někdy odhalit subklinické poškození retrochiasmal vizuální cesty, jak dokládá vizuálně asymptomatických pacientů s roztroušenou sklerózou (ne z aktuální studie), kteří vykazovali homonymní řídnutí RGCL na OCT, bez jakékoli historie zrakovým postižením v minulosti (obr. 6). Homonymní hemiatrofie vrstvy gangliových buněk byla nedávno hlášena v retrospektivní sérii 47 pacientů s HVFD různých etiologií ., Autoři uvedli, že taková homonymní hemiatrofie by mohla být důsledkem buď přímé retrográdní axonální degenerace, nebo transsynaptické retrográdní axonální degenerace. Také hlásili vyšší citlivost měření tloušťky rgcl ve srovnání s měřením peripapilární vrstvy nervových vláken sítnice.
celá obrazovka
celá obrazovkavýskyt HVFD u roztroušené sklerózy je pravděpodobně podceňován. Někteří pacienti mohou vykazovat pouze mírné a částečné HVFD, které by mohly zůstat bez povšimnutí, pokud vyšetřen statické počítačové perimetrie. V naší sérii byly náhodné částečné HVFD nalezeny u pěti vizuálně asymptomatických pacientů při jejich pravidelné oftalmologické kontrole. Systematická automatizovaná statická perimetrie u pacientů s roztroušenou sklerózou by mohla potenciálně detekovat více případů asymptomatické HVFD., Dále je možné, že prospektivní vyšetření OCT by mohla odhalit další případy subklinické dysfunkce retrochiasmální vizuální dráhy, jak je znázorněno na obrázku 6.
slabiny naší studie jsou způsobeny její retrospektivní povahou. Ne všichni pacienti měli prospěch z mozkové MRI v době diagnózy HVFD a OCT byl proveden v době diagnózy pouze u 4/10 pacientů. Prospektivní studie řešící tyto body by jistě umožnila lepší stanovení výskytu I klinického profilu HVFD u roztroušené sklerózy.,
homonymní poruchy zorného pole se mohou objevit u pacientů s roztroušenou sklerózou. Jejich vizuální prognóza je celkově dobrá. Výskyt HVFD u roztroušené sklerózy může být vyšší, než bylo dříve hlášeno. Systematické vyšetření s automatické statické perimetrie a OCT by mohly pomoci vytvořit skutečný výskyt zapojení retrochiasmal dráhy u roztroušené sklerózy.
Napsat komentář