Hyperfosfatemie (Čeština)

I. problém / stav.

hyperfosfatemie je běžné laboratorní zjištění, které vyplývá z řady různých příčin. Fosfor se nachází v kostech, měkkých tkáních a v extracelulární tekutině. Intracelulárně je fosfor substrátem pro výrobu sloučenin, jako je adenosintrifosfát nebo ATP. Průměrný člověk spolkne zhruba 800 až 1 200 mg za den, a fosfor je primárně extrahuje z potravin, jako jsou: červené maso, mléčné výrobky, ryby, drůbež a luštěniny.

normální hladiny fosforu v séru se pohybují od 3, 0 do 4.,5 mg na dL a u normálního subjektu je do značné míry absorbováno ve střevech ze stravy a jeho vylučování je určeno především ledvinami. Doporučená denní dávka je 800 mg / den, avšak průměrný Američan spotřebuje téměř 1000-1400 mg/den a zhruba dvě třetiny se vylučují močí, zbývající ve stolici. V normální funkční ledvině způsobí příjem až 4 000 mg denně pouze minimální zvýšení sérového fosfátu.

a. jaká je diferenciální diagnóza tohoto problému?,

klinický stav hyperfosfatemie by měla být nejprve uspořádány do jedné z následujících kategorií: zvýšení obsahu fosforu, snížení vylučování, zvýšené renální reabsorpci fosforu, a pseudohyperphosphatemia.

Zvýšení obsahu fosforu

Hyperfosfatemie jako výsledek zvýšeného obsahu fosforu se vyskytuje v takových podmínkách jako tumor lysis syndrom, rabdomyolýza, laktátové acidózy a při požití vysoce fosfor obsahující produkty (nalezeno v projímadla).,

Snížené vylučování fosforu

Hyperfosfatemie může být také důsledkem akutní nebo chronické selhání ledvin, přičemž snížení glomerulární filtrace (GFR), sníží fosforu filtruje a vylučuje se v renálních tubulech. V normální nefrony, přibližně 70-80% filtrovaného fosfor se vstřebává v proximálním tubulu; zbývající fosfor (20-30%) se vstřebává v distálním tubulu. V přítomnosti hyperfosfatemie ledviny reagují poměrně rychle, takže trvalé zvýšené hladiny fosforu nejsou vidět bez onemocnění ledvin.,

Zvýšené reabsorpci fosforu

Zvýšené renální reabsorpci vede k hyperfosfatemii a se vyskytuje v podmínkách, jako jsou hypoparatyreóza, hypertyreóza, akromegalie, bisfosfonáty použití, toxicita vitaminu D, nádorová kalcinóza, a další podmínky.

Pseudohyperphosphatemia

Konečně, pseudohyperphosphatemia může být důvodem pro falešné zvýšení fosforu, a nastane, když krevní vzorky jsou hemolytická nebo v podmínkách, jako jsou hyperlipidemie, hyperbilirubinemie, dysproteinemia, a hemolýza.

B., Popište diagnostický přístup / metodu pro pacienta s tímto problémem

diagnóza hyperfosfatemie se provádí na laboratorních důkazech. Sérový fosfor větší než 4, 5 mg na dL naznačuje zvýšení nad normální hodnotu. Vždy je důležité vzít v úvahu GFR pacienta i hladinu vápníku v séru. Tímto způsobem se získají rychlé důkazy na podporu toho, zda může hrát roli selhání ledvin nebo hypoparatyreóza.,

kromě toho je důležité přezkoumat metabolický panal pacienta, věnovat velkou pozornost sérovému hydrogenuhličitanu pacienta, vypočítat aniontovou mezeru, transaminázu a analýzu moči. Pokud je podezření na hypertyreózu, je rozumné sledovat hormon stimulující štítnou žlázu (TSH) a volnou hladinu T4. Pokud se jedná o diagnózu hypoparatyreózy, měly by být požadovány hladiny sérového ionizovaného vápníku a neporušený parathormon (PTH). Tyto laboratorní hodnoty pomohou určit základní patofyziologický důvod hyperfosfatemie.,

historické informace důležité při diagnostice tohoto problému.

při hodnocení pacienta na hyperfosfatemii, což je diagnóza založená na laboratorních důkazech, zůstává důležité přizpůsobit laboratorní údaje do kontextu pacienta. Otázky by měly být zaměřeny na otázku, zda má pacient v anamnéze chronické onemocnění ledvin nebo se ptá na uremické sxs (ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu, nevolnost, únava, generalizovaná malátnost).,

Jeden by měl požádat o dříve diagnostikována kostní poruchy nebo příznaky, které mohou naznačit základní podmínky, jako je bolest kostí, změna velikosti prstenu/velikost hlavy, zlomeniny obratlů nebo jiných dlouhých kostí a zlomenin. Otázky týkající se poruch štítné žlázy zahrnují dotaz na hubnutí, pocit neobvykle horkého, více energie, změny vlasů a kůže atd. Je důležité se zeptat na všechny předchozí nebo současné malignity nebo chemoterapeutické režimy, které byly nedávno použity.,

Některé léky jako jsou Vitamín D, bisfosfonáty a střevní přípravky mohou vést k hyperfosfatemie, takže to bude doporučeno požádat konkrétně o léčbě osteoporózy nebo zlomenin kostí, stejně jako nedávné použití klystýr a tlustého střeva projímadel. Stejně tak je důležité požádat pacienta o rizikové faktory pro rabdomyolýzu-prodlouženou nehybnost, nedávné trauma nebo zranění typu rozdrcení a popáleniny, i když to obvykle jsou snadno dostupné informace.

fyzikální vyšetřovací manévry, které budou pravděpodobně užitečné při diagnostice příčiny tohoto problému.,

v Závislosti na etiologii hyperfosfatemie, může být velmi málo na fyzické zkoušky, které budou užitečné v ukazuje na základní stav, což vede k zvýšené hladiny fosforu. Lékař by měl provést důkladné vyšetření kůže a měkkých tkání, vyhodnocení důkazů o traumatu, které mohou vést k poranění měkkých tkání a svalů a následně k rabdomyolýze.

člověk by měl také nahmatat dlouhé kosti a Boney prominence, aby vyhodnotil „bolest kostí“, která může být červenou vlajkou pro stavy malignity., Spolu s hodnocením bolesti kostí je třeba věnovat velkou pozornost jemným důkazům o zvětšených rukou, čelním bossingu, který může být přítomen u akromegaliků. Člověk by měl pečlivě prozkoumat kůži pro důkaz renálního „mrazu“ nebo ukládání vápníku z měkké tkáně z chronicky zvýšeného produktu vápníku a fosforu. Doporučuje se také vyšetření štítné žlázy.

laboratorní, radiografické a další testy, které pravděpodobně budou užitečné při diagnostice příčiny tohoto problému.,

je užitečné pokusit se nejprve otevřete aplikaci, proč sérového fosforu je zvýšené s několika biochemických markerů a pak objednávat další testy k potvrzení každého diagnózy. Nejjednodušší způsob, jak toho dosáhnout, je široce se podívat na velmi základní testy – s přihlédnutím ke stížnostem pacienta a minulé anamnéze a lékům.

Laboratorní údaje, které budou užitečné: sérové hladiny vápníku, dusíku močoviny v krvi (BUN), Kreatininu, intaktní PTH, Funkce Jater studie, štítné žlázy stimulující hormon, rozbor moči, moč myoglobinu, kreatinkinázy, PTHrP, lipidy, 1,25-OH-VitD.,

Určitě nějaké obyčejné filmy, na ruce by se hodilo, aby se podíval na důkazy lytické kostní léze nebo důkazy o Pagetovy choroby.

C. kritéria pro diagnostiku každé diagnózy ve výše uvedené metodě.

základní testy zahrnují hledání selhání ledvin s poměry BUN / Cr, posouzení osy PTH-vápník-fosfor při pohledu na hladiny vápníku v séru nebo ionizovaného vápníku., Pokud vápníku je nízká, měl by zkontrolovat, intaktní PTH, aby pomoci určit, hypoparatyreóza (nízká hladina vápníku a nízká iPTH) z pseudohypoparathyroidism a chronické onemocnění ledvin (CKD – nízké hladiny vápníku a vysoké iPTH).

v Případě, že diagnóza podporuje pseudohypoparathyroidism, pak jeden by měl nejprve zajistit vzorek krve nebyl hemolytická (opakovat fosfor-li krev, hemolytická), a zvažte kontrolu sérových lipidů, jakož i jaterní testy (jaterní testy) pro dysproteinemia a hyperbilirubinémie., Pokud je vápník zvýšený(v přítomnosti hyperfosfatemie), je třeba vyslat 1,25-(OH)vitamín D, který by byl zvýšený při intoxikaci vitamínem D a granulomatózním onemocnění.

Pokud rhabdomyolýzy je považován za, kontrola moči na přítomnost krve přítomné ve středu blízkosti nepřítomnosti nebo neúměrně nízký počet červených krvinek (RBC), počítat. Sérový CPK a močový myoglobin pomohou potvrdit diagnózu., Jaterní testy se zvýšení globulin frakce podporují diagnózu dysproteinemia nebo malignity státy, a izolované zvýšení alkalické fosfatázy mohl bodu směrem k infiltrativní proces v kostní dřeni – pokud to není z hepatobiliárním systémem.

Pokud existují důkazy na podporu, že hyperfosfatemie je ze zvýšeného kostního obratu, pak štítné žlázy studie (TSH) by být uvedeno, stejně jako hrudník x-ray/lebky x-ray na pomoc podporu tvorby diagnózy Pagetovy choroby kostí., Také, příštítných tělísek-související-peptidu může být užitečné, pokud laboratoří naznačují, že proces je od zvýšený kostní obrat s nízkými intaktní PTH, zvýšené hladiny kalcia v séru a zvýšené sérové koncentrace fosforu.

D. nadměrně využívané nebo „zbytečné“ diagnostické testy spojené s hodnocením tohoto problému.

None

III. Řízení a zároveň Diagnostického Procesu je Řízení

řízení by měla být rozdělena do akutní a chronické fáze léčby., Akutní fáze je zaměřena na rychlé snížení hladin fosforu v séru v krátkodobém horizontu, zatímco řešení dlouhodobé léčby by mělo léčit základní etiologii hyperfosfatemie.

akutním problémem je symptomatická hyperfosfatemie způsobená účinky na sérový vápník, PTH a měkkou tkáň.

k tomu obvykle dochází, pokud je zvýšení fosforu velmi náhlé a může vést k symptomatické hypokalcémii označené tenany, prodloužení QTc a dokonce i záchvaty., Když se produkt vápníku a fosforu blíží 60mg2 na dL2, může dojít k vysrážení solí fosforečnanu vápenatého. Jakmile zboží překročí 70mg2 za dL2, metastatické kalcifikace, je pravděpodobné, a je běžné, že se vyskytují v srdce, cévy, plíce, ledviny, žaludeční sliznice a rohovky.

cíl léčby symptomatické hyperfosfatemie by měl být zaměřen na nucenou diurézu., Normální fyziologický roztok infuze je počáteční léčba volby objem rozšířit a snížit schopnost proximálním tubulu se resorbují filtrované zatížení fosforu, stejně jako zvýšit objem v distálním tubulu, znovu omezení resorpce a podpora fosfátů. Smyčková diuretika mohou být použita pro silnou diurézu ve spojení s pokračující IV hydratací tekutin, jakmile je dostatečně dosaženo objemové expanze. To však může také přechodně zhoršit hypokalcémii s nucenou diurézou, která potřebuje monitorování a výměnu.,

měl By tam být náhlé zvýšení hladiny fosforu v nastavení selhání ledvin, na hemodialýze, může být nutná, i když jeho účinky jsou přechodné vzhledem k ustavení rovnováhy intracelulární a extracelulární obchody, které bude následovat ihned po ukončení dialýzy.

Pokud je funkce ledvin neporušená, řízení hyperfosfatemie s intravaskulární expanzí objemu a diurézou povede k rozlišení hyperfosfatemického stavu během 6-12 hodin., Proto je pro mnoho podmínek, které vedou k hyperfosfatemie, rychlé rozpoznání, zastavení pochybných agentů a parenterální tekutiny s forsírovaná diuréza bude v podstatě vyléčit.

při nastavování chronického onemocnění ledvin pomůže omezení dietního fosforu na 600-900mg denně u pacientů s sCr nad 30 ml / minutu udržet v blízkosti normálních hladin sPhos. Cílem terapie by mělo být snažit se udržet téměř normální produkt vápníku a fosforu (normální je 40mg2 na dL2). Jakmile je GFR menší než 25 ml/min, jsou nutná pojiva fosforu., Fosfátová pojiva by měla být užívána při jídle, aby se zastavila další absorpce fosforu ze stravy.

uhličitan vápenatý nebo octan vápenatý váží ve střevě dietní fosfát, což narušuje jeho absorpci v nerozpustné formě fosforečnanu vápenatého. Vápník může být absorbován dodatečně, což může pomoci snížit hladiny PTH, ale může také vést k hyperkalcémii, když pacient současně dostává metabolit vitaminu D.

u pacientů, u kterých je hyperkalcémie problémem, by měla být použita neabsorbovatelná sloučenina, jako je sevelamer., Nedostatek vitaminu D by měl být také korigován, aby pomohl snížit sekundární hyperparatyreózu a její účinky na kosterní systém. Kalcitriol by však neměl být podáván, pokud nebyla hyperfosfatemie korigována, protože zvýší absorpci střevních fosfátů.

U pacientů s nádorová kalcinóza, omezení střevní absorpce fosforu spolu s fosfáty se obvykle léčba volby.

B., Společná Úskalí a Vedlejší Účinky Řízení tohoto Klinického Problému

Jedním z nejčastějších úskalí řízení hyperfosfatemie je v první řadě rozpoznání stavu a ne ignorovat nadmořská výška fosforu. Často, to může být jemné vodítko k základním problémům a zaručuje práci-up. Také, vzhledem k prevenci selhání ledvin, jednoduše obviňovat ledviny za zvýšený fosfor je dalším běžným úskalím.

měla by být provedena důkladná práce hyperfosfatemie, aby nedošlo k vynechání základního procesu.,

Další častou chybou u pacientů s hyperfosfatemie sekundární CKD je pouze to, že pacienti zapomínat na jejich fosfátových pojiv s jídlem. Tyto léky, ať už ve formě vápenatých solí nebo neabsorbovatelných sloučenin, musí být užívány před všemi jídly kromě občerstvení s vysokým obsahem fosforu. Jednoduše zajistit, aby se tak stalo, je jeden krok, který je naprosto nezbytný.

všichni pacienti podstupující léčbu hyperfosfatemie, zejména pacienti se závažně zvýšenými hladinami, je třeba sledovat hypokalcemické účinky., Hypokalcémie se může zhoršit, protože hladina fosforu je snížena v akutní fázi, což může také snížit vápník na hladiny, které prodlužují QTc, způsobují nebo zhoršují tetanii. Krátkodobě může být nutná korekce sérového vápníku.

jaké jsou důkazy?

Admacewicz, M, Bearelly, D, Porat, G. „Mechanismus účinku a Toxicita Projímadel Používá pro Kolonoskopie Přípravu“. Expert Opin Lék Metab Toxikol. svazek. 7. 2011. s. 89-101.

Grosman, RA, Hamilton, RW, Morse, BM. „Nontraumatická rabdomyolýza a akutní selhání ledvin“. N Engl J MEd.. 1974. s. 291-807.,

„pokyny pro klinickou praxi pro diagnostiku, hodnocení, prevenci a léčbu chronického onemocnění ledvin-minerální a kostní poruchy (CKD-MBD)“. Ledviny Int. svazek. 76. 2009. pp. S1

Larner, AJ. „Pseudohyperfosfatemie“. Clin Biochem. svazek. 28. 1995. PP. 391

MŽP, s. „poruchy zahrnující vápník, fosfor a hořčík“. Prim Péče. svazek. 32. 2008. PP. 215-vi.

Murer, h. “ Homer Smith Award. Buněčné mechanismy v proximální tubulární reabsorpci Pi: některé odpovědi a další otázky“. J Am Soc Nephrol. svazek. 2. 1992. pp., 1649

O ‚ Connor, LR, Klein, KL, Bethune, JE. „Hyperfosfatemie v laktátové acidóze“. N Engl J Med. svazek. 297. 1977. PP. 707

Yu, GC, Lee, DB. „Klinické poruchy metabolismu fosforu“. West J Med. svazek. 147. 1987. s. 569-76.