Popis
epileptická křeč je specifický typ záchvatu vidět v epilepsie, syndrom z dětství a dětství často nazývá West Syndrom. Tyto jsou častěji nazývány infantilní křeče (IS), protože jsou nejčastěji vidět v prvním roce života. West Syndrom/JE charakterizován tím, epileptické křeče, vývojové problémy, a konkrétní vzorec mozkových vln na elektroencefalografii (EEG) testování tzv. hypsarrhythmia. Nástup je obvykle v prvním roce života, obvykle mezi 4-8 měsíci., Záchvaty často vypadají jako náhlý předklon těla s vyztužení ruce a nohy trvající 1-2 sekundy; některé děti oblouk zádech, jak se rozšířit své ruce a nohy. Křeče mají tendenci se vyskytovat po probuzení a často se vyskytují ve více klastrech a stovkách záchvatů denně. Většina dětí, ale ne všechny, bude mít hodnoty EEG hypsarytmie. Infantilní křeče se obvykle zastavují ve věku pěti let, ale mohou být nahrazeny jinými typy záchvatů., Mnoho základních poruch, jako je poranění při narození, metabolické poruchy a genetické poruchy, může vést k IS, což je důležité identifikovat základní příčinu. U některých dětí Nelze najít žádnou příčinu.
léčba
standardní terapie první linie Pro IS zahrnují několik forem hormonální terapie (včetně adrenokortikotropního hormonu nebo prednisolonu) nebo léky proti záchvatům vigabatrin. Tato léčba je vysoce účinná, ale má závažné vedlejší účinky a měla by být podána po konzultaci s dětským neurológem., Cílem léčby infantilních křečí je zastavení záchvatů a zlepšení EEG (hypsarytmie by měla zmizet). Některé děti mají křeče v důsledku mozkových lézí a chirurgické odstranění těchto lézí může vést ke zlepšení. Pokud standardní léčba nevede ke zlepšení, zvažují se další možnosti, jako je ketogenní strava a léky proti záchvatům. Bez ohledu na zvolenou specifickou léčbu je důležité zahájit léčbu co nejdříve. Probíhající IS (a hypsarytmie) mají potenciál nepříznivě ovlivnit všechny aspekty vývoje mozku.,
prognóza
prognóza pro děti s je do značné míry závislá na základní příčině. Intelektuální prognóza pro děti s IS je obecně špatná, protože mnoho dětí s is má neurologické poškození před nástupem křečí. Děti, které mají rychlé zahájení léčby, normální vývoj před infantilními křečemi a žádnou identifikovatelnou příčinu, mohou dobře. Se obvykle řeší v polovině dětství, ale více než polovina dětí s IS se bude vyvíjet jiné typy záchvatů, jako je Lennox-Gastautův syndrom, epileptická porucha pozdějšího dětství., Kromě toho jsou děti s IS vystaveny vyššímu riziku autismu. Kratší doba mezi nástupem a zahájení standardní léčby se zdá vést k lepšímu výsledku; proto včasné rozpoznání záchvaty a včasná léčba jsou nezbytné.
Výzkum
NINDS podporuje široké a rozmanité programy výzkumu epilepsie a další záchvatovité poruchy, zaměřené na objevování nových způsobů, jak k prevenci, diagnostice a léčbě těchto poruch. Studie zkoumající buněčné, mlolekulární a genetické základy epilepsie mohou vést k novým terapiím., V rámci jednoho projektu, vědci zkoumají, zda je inzulín růstový faktor-1, které bylo prokázáno, že mají neuroprotektivní aspekty v některých studiích, může snížit závažné nežádoucí účinky vigabatrinu s cílem rozvíjet nové kombinace terapie pro infantilní epilepsie.Epilepsie
Napsat komentář