Malignant Melanoma of the Eyelid (Čeština)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Melanom in situ pravého očního Víčka, včetně Koutku
• D03.12 Melanom in situ z Levého Víčka, včetně Koutku

Nemoc

Kožní maligní melanom kůže očních víček vzniká z maligní proliferace melanocytů. Může vzniknout de novo nebo z již existujícího nevusu.

epidemiologie

primární melanomy kůže očních víček jsou vzácné. Představují <1% všech kožních maligních melanomů, <7% hlavy a krku melanomů, a asi 1% maligních očních nádorů., Maximální výskyt jakéhokoli melanomu hlavy a krku je u 50-80 let, přibližně o 20 let později než kožní melanomy jiných míst. Nejčastější umístění očních melanomů je spodní víčko, kde je přibližně 2,6 krát pravděpodobnější, než horní víčko.

etiologie a rizikové faktory

stejně jako u kožních melanomů jiných míst jsou melanomy očních víček obvykle výsledkem poškození DNA vystavením UV záření, zejména UVB (290-320nm). Kromě expozice UV záření patří mezi další běžné rizikové faktory světlá kůže, přítomnost dysplastických nebo vrozených nevi, rodinná anamnéza melanomu a starší věk.

patologie

kožní maligní melanom je výsledkem abnormální proliferace atypických melanocytů odvozených z epidermis.,

čtyři hlavní podtypy melanomu zahrnují následující:

1. Lentingo maligna melanom – To je nejčastější podtyp vidět na kůže očních víček, ale je nejmenší společný celkově. Je charakterizován atypickými, většinou vřetenovitými melanocyty na bazální epidermis a může se rozšířit i na adnexální struktury. Ty často vznikají z míst aktinického poškození a oblastí sluneční elastózy. Lentigo maligna melanom může také vykazovat pagetoidní růst, který může nakonec zahrnovat všechny vrstvy epidermis a napadnout svisle do dermis.,
2. povrchově se Šířící melanom – To je charakterizováno tím, rozptýlené nebo hnízda epiteloidní buňky po celé epidermis, a může vykazovat vertikální růst s invaze do dermis.
3. nodulární melanom-to je převážně charakterizováno vertikálním růstovým vzorem, obvykle složeným z buněk epitelioidního typu.
4. akrální Lentiginózní melanom-vyskytuje se na akrálních površích, jako jsou dlaně, chodidla, pod nehty a ústní sliznice., Tato tmavě pigmentovaná, nepravidelná, plochá léze je charakterizována růstem atypických melanocytů uspořádaných většinou jako jednotlivé jednotky na dermálně-epidermální křižovatce.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Chromozomy nejčastěji vykazující aberace zahrnují 1, 6, 7, 9-11, 17, a 20. Klíčové proliferační cesty, které jsou změněny zahrnují MAPK signal transduction pathway (RAS-RAF-MEK-ERK). Bylo prokázáno, že aktivace této dráhy indukuje proliferaci buněk a přežití. Kromě toho dysregulace apoptotických cest, které zahrnují tumor supresorové geny jako CDKN2A, PT53 nebo PTEN, také přispívají k rozvoji melanomů.

maligní melanom nejprve začíná v radiální růstové fázi, která se vyznačuje povrchovým-intraepidermálním nebo povrchovým dermálním růstem., Tyto nádory obvykle nejsou spojeny s metastatickým šířením a postrádají mitotické postavy. Mohou se vyvíjet tak, aby zobrazovaly agresivní vertikální růst, který napadá dermis. To je místo, kde se mitotické postavy stávají výraznějšími a jsou spojeny s větší pravděpodobností ulcerace. Maligní melanom může také vykazovat přímé rozšíření na okolní tkáně, jako je spojivka, nebo mohou metastazovat hematogenně nebo lymfaticky.

diagnóza

diagnóza kožního maligního melanomu očního víčka je klinicky a histologicky potvrzena.

podezřelé léze lze identifikovat pomocí klasické metody hodnocení „ABCD“ (asymetrie, nepravidelnost hranic, variace barev, průměr). Vyšetření by mělo také zahrnovat palpaci pro regionální lymfadenopatii.,

Podezřelé léze, může představovat podél spektra v rozmezí od plochou tan macules s nepravidelnými hranicemi, nodulární nebo zvýšené léze s kombinací barev, které mohou zahrnovat tan, černá, šedá, růžová, modrá, nebo bílá. Melanom může být také přítomen jako amelanotické léze, což ztěžuje identifikaci, zejména u lidí se světlou kůží. V takových případech je důležité hledat další stopy, jako je erytém, škálování nebo nepravidelné hranice, nebo vyhodnotit dermoskopií.,

imunohistochemické skvrny

S100 je protein vázající vápník přítomný v jádru a cytoplazmě melanocytů. Tato skvrna je spojena s citlivostí 97-100%, nicméně specificita je více omezen (75-87%), neboť tento protein je také identifikován v nervové pochvy buněk, myoepiteliální buňky, adipocyty, chondrocyty, a Langerhansových buněk.

HMB-45 je marker pro cytoplazmatický premelanozomální glykoprotein gp100. Citlivost se v různých studiích pohybuje od 69 do 93%, ale má téměř 97% specificitu., Protein byl také vyjádřen v meningeální melanocytoma, světlobuněčný sarkom, některé formy rakoviny prsu, a některé renální karcinom, nicméně tyto jsou histologicky odlišné od melanomů.

Biopsie Sentinelové Lymfatické Uzliny

SLN Biopsie pomáhá průvodce staging, což je důležité pro pacienta, prognóza a léčebné možnosti.,

Podle Národní Sítě Komplexních onkologických doporučení (verze 2.2015), SLN biopsie se nedoporučuje pro primární melanom méně než 0,75 mm, pokud existuje významná nejistota ohledně přiměřenosti microstaging. Obecně platí, že pro melanomy méně než 1.0 mm silný, tam je malá shoda o vysoce rizikové funkce, a SLN biopsie pro melanomy 0,76 mm-1.0 mm by měl být považován na individuální bázi. Melanomy větší než 1.,0mm tlusté bez klinicky zjevných uzlů by měla být nabídnuta biopsie SLN, ale postup může být odložen na základě komorbidit pacienta nebo osobních preferencí.

Diferenciální diagnóza

• Seboroická keratóza
• Aktinické keratózy
• Névus
• Verruca
• Bazálních buněk
• Spinocelulární karcinom
• Mazové žlázy karcinom
• Merkelová buňky nádoru
• Metastáz

Pracovní

Amerického Společného Výboru pro Rakovinu fázování TNM 7. vydání.

T označuje tloušťku a úroveň invaze.,

• Tis, pro které tloušťka je nepoužije se (NA)
• T1 <1.00 mm
• T2 1.01-2.00 mm
• T3 2.01-4.00 mm
• T4 >4.,s

Pro N3, tam je další kategorie:

• c: V tranzitní metastázy/satelity bez metastatických uzlin

M označuje metastázy

• M0 = Žádné vzdálené metastázy
• M1a = Vzdálené kožní, podkožní, nebo metastáz s normální sérová LDH
• M1b = Plicních metastáz s normální sérová LDH
• M1c = Všechny jiné viscerální metastázy s normální sérová LDH nebo s žádné vzdálené metastázy a zvýšené sérové LDH

Management

Chirurgická excize s širokým okrajem je základem rané fázi melanomu řízení., Pro melanom in situ (Fáze 0), Mohs mikrografické chirurgie je léčba volby přes chirurgická excize, rekurence vykazované míry tak nízké, jak 0-3.6% a 6-20%, resp. Paraffin-embedded oddíly zůstávají zlatým standardem přes zmrazených řezů pro melanocytární léze, jako ta může vést k větší artefakt, což je více obtížné identifikovat pozadí aktinické změny od melanomu. Hlavní nevýhodou Mohs je, že mnoho technik popsaných v literatuře je inscenováno a často prováděno v průběhu týdnů.,

Podle Národní Sítě Komplexních onkologických, léčbu pro stadium 0, IA a IB (a <0.76 mm), je široká lokální excize (5-10 mm rozpětí). Obecně není rutinní laboratorní práce nebo zobrazování indikováno, s výjimkou případů, kdy jsou spojeny se specifickými stížnostmi. Fáze IA, IB a II (>tloušťka 0,75 mm) může individuálně zvážit biopsii SLN, léčit se širokou lokální excizí a může pozorovat nebo zvážit klinickou studii. Rutinní laboratoře nebo zobrazování se opět nedoporučují, pokud nehodnotíte konkrétní znak nebo příznak., Melanomy > tloušťka 2,0 mm by měla mít okraje 20 mm. Pacienti ve stadiu III s pozitivní biopsií SLN nebo klinicky pozitivními uzly by měli být považováni za výchozí zobrazování pro další staging a vyhodnotit specifické příznaky/příznaky. Tito pacienti by měli podstoupit excizi a úplnou disekci lymfatických uzlin, následovanou pozorováním, klinickou studií nebo interferonem alfa jako adjuvantní terapií. Radiační terapie do uzlové pánve u některých pacientů může být také zvažována. Pacienti s onemocněním IV. stupně by měli podstoupit biopsii pro genetické testování, laboratoře pro kontrolu LDH a zobrazování., Léčba může zahrnovat omezenou resekci, systémovou chemoterapii, radiační terapii a zvážení klinických studií.

prognóza

mezi významné rizikové faktory patří tloušťka nádoru, ulcerace a mitotická rychlost. Míra přežití 10 let se pohybuje až 93% pro stupeň IA až 39% pro melanomy fáze IIC. Stadium IIIA melanom má 10 let přežití přibližně 68%, zatímco u fáze IIIC je to 24%. Stupeň IV 10 let přežití je 10-15%, v závislosti na umístění metastáz a LDH hladin.

další zdroje