vzácná forma rakoviny štítné žlázy.
Tento článek bude diskutovat o běžných medulárních příznacích rakoviny štítné žlázy, společných charakteristikách, jak je diagnostikována a jak je léčena. Medulární rakovina štítné žlázy je vzácná a tvoří asi 3% všech případů rakoviny štítné žlázy.
Pokud se na štítné žláze objeví uzlík, lékař bude chtít vyhodnotit uzel, aby vyloučil rakovinu., Uzlík může být benigní, ale pokud je určen k rakovině, existují čtyři typy rakoviny štítné žlázy: papilární, folikulární, Hurthle cell nebo medulární. Je To Medulární Rakovina Štítné Žlázy?
medulární rakovina štítné žlázy: výrazné příznaky
brzy v průběhu medulární rakoviny štítné žlázy obvykle nejsou žádné příznaky. Téměř nikdy nezpůsobuje hypertyreózu (zvýšená funkce štítné žlázy) nebo hypotyreózu (snížená funkce štítné žlázy). To neznamená, že se lidé cítí unaveni nebo jinak.,
Jako takový, včasné odhalení sporadické (nedědičné) medulární rakovina štítné žlázy je obvykle nalézt tím, že pacient nebo někdo jiný si všiml, neobvyklý knedlík v krku nebo hrdla, nebo lékař pocit, bulku či uzlík při zkoumání pacienta štítné žlázy. Protože sporadické brzy medulární rakovina štítné žlázy není přítomen s příznaky, je obtížné posoudit, jak dlouho nádor roste.,
ačkoli vzácné u rakoviny štítné žlázy, medulární nádory štítné žlázy mohou být citlivé na dotek a mohou být dokonce bolestivé buď tam, kde pocházejí ze štítné žlázy, nebo tam, kde se šíří do lymfatických uzlin na krku. Ale téměř všechny druhy rakoviny, které se šíří do lymfatických uzlin krku, nevyvolávají žádné znatelné nepohodlí.
Medulární rakovina štítné žlázy produkuje mnoho bílkovin a přístřešky jiných látek, které mohou vést k dalším běžným příznakem pokročilého medulárního karcinomu štítné žlázy—průjem., Průjem může vzniknout interakcí několika faktorů, včetně zvýšeného kalcitoninu, prostaglandinů a přítomnosti několika dalších látek. Tento průjem lze zvládnout buď chirurgickým odstraněním nádoru (a všech zúčastněných lymfatických uzlin) a/nebo vhodnými léky.
medulární rakovina štítné žlázy: jak je diagnostikována?
medulární rakovina štítné žlázy začíná jako růst abnormálních rakovinných buněk ve štítné žláze. Tyto speciální buňky jsou parafolikulární C buňky., V dědičné formě medulární rakoviny štítné žlázy je růst těchto buněk způsoben mutací v genu RET, který byl zděděn. Tento mutovaný gen může nejprve vyvolat premaligní stav zvaný hyperplazie C buněk. Parafolikulární C buňky štítné žlázy začínají mít neregulovaný růst. V zděděných formách medulární rakoviny štítné žlázy mohou rostoucí C buňky tvořit náraz nebo uzlík v jakékoli části štítné žlázy. S tímto typem rakoviny, pacienti nemusí být diagnostikována, pokud se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin na krku a prezentovány s „knedlík v krku.,
u pacientů se sporadickou (needitární) formou medulárního karcinomu štítné žlázy mohou tvořit náraz nebo „uzlík“ uvnitř štítné žlázy, který často vyčnívá ze strany nebo přední části štítné žlázy. Z tohoto důvodu, většina medulární rakoviny štítné žlázy, stejně jako všechny rakoviny štítné žlázy, jsou diagnostikovány po lékaři cítí krku pacienta nebo ultrazvuk nebo x-ray všimne, že paušální ve štítné žláze. Při vyšetření štítné žlázy stojí většina lékařů za pacientem, aby cítila štítnou žlázu pro uzliny nebo hrboly.,
někdy lze tyto výrůstky a uzliny vidět při pohledu na krk tenkých žen jako malý náraz pod kůži, který se pohybuje, když člověk polkne. Někdy lidé podstupují vyšetření nebo rentgenové záření krku z nějakého jiného důvodu a je vidět uzlík nebo znepokojující oblast štítné žlázy. Buď jak buď, váš lékař pocit tuto hmotnost, nebo vidět to jako překvapení na nějaký další test bude obvykle objednat štítné žlázy ultrazvuk se podívat na štítné žlázy úzce a fotit hmoty nebo uzlík.
Proč můj lékař doporučuje ultrazvuk?,
ultrazvuk pro medulární rakovinu štítné žlázy je mnohem citlivější než i ty nejzkušenější z rukou. Je kriticky důležité, když se snažíte určit rozsah medulárního karcinomu štítné žlázy, abyste měli k dispozici nejpřesnější informace.
Od medulární rakovina štítné žlázy se běžně šíří do lymfatických uzlin centrální krku a po stranách krku, velmi blízko vyšetření těchto oblastí je nutné v každém ultrazvuku pro medulární rakovina štítné žlázy. Pokud jsou na straně(stranách) krku nějaké podezřelé lymfatické uzliny, provede se biopsie jehly.,
Tento bude pomáhat rakovina štítné žlázy chirurg s vědomím, že přesný rozsah operace nutné k řešení všech medulární rakovina štítné žlázy, které vyžadují demontáž v jedné operaci. Nedostatek vysoce kvalitního ultrazvuku (rozlišení) a odborného chirurga rakoviny štítné žlázy k posouzení nálezu může zvýšit riziko pacienta pro perzistentní nebo recidivující medulární rakovinu štítné žlázy.
u pacientů s medulárním karcinomem štítné žlázy je pacientovi často diagnostikována hrudka v krku, která je ve skutečnosti způsobena šířením rakoviny do lymfatických uzlin krku., V tomto případě může jemná aspirační biopsie krční lymfatické uzliny adekvátně poskytnout diagnózu, aby se zabránilo další potřebě biopsie štítné žlázy.
Medulární Rakovina Štítné žlázy: Charakteristické Vlastnosti
na Rozdíl od papilární a folikulární rakoviny štítné žlázy, který vzniká z hormonu štítné žlázy produkující buňky, medulární karcinom štítné žlázy vzniká v parafolikulárních buněk (také nazývaný C-buňky) štítné žlázy. Tyto rakovinné buňky tvoří jiný hormon zvaný kalcitonin, který nemá nic společného s kontrolou metabolismu, jako to dělá hormon štítné žlázy.,l>
Medulární rakovina štítné žlázy má mnohem nižší vyléčení více než dobře diferencovaný typ rakoviny štítné žlázy (tj, papilární a folikulární), ale vyléčení je vyšší než u anaplastického karcinomu štítné žlázy., Celkově je míra přežití 10 let 90%, když je Všechna nemoc omezena na štítnou žlázu, je 70%, když se rakovina rozšířila do cervikálních lymfatických uzlin a 20%, když se rakovina nachází ve vzdálených místech.
Pokud výsledky vaší biopsie naznačují, že je pravděpodobný medulární nádor štítné žlázy, důrazně doporučujeme vyhledat chirurga s rakovinou štítné žlázy, který měl zkušenosti s tímto specifickým typem rakoviny. Zde je důvod, proč:
- medulární rakovina štítné žlázy je vzácná forma rakoviny.
- většina chirurgů štítné žlázy zřídka někdy vidí nebo léčí někoho s tímto typem rakoviny štítné žlázy.,
- řízení medulárního karcinomu štítné žlázy vyžaduje interdisciplinární tým pro péči o rakovinu štítné žlázy.
- je důležité pochopit, jak medulární rakoviny se liší od jiných typů rakoviny štítné žlázy, včetně důležitosti role genetického testování a screening.,
- Vyskytuje se v jednom ze čtyř klinických okolností a může být spojena s jinými endokrinními nádory
Medulární Rakovina Štítné žlázy: Léčba a Řízení
Medulární karcinom Štítné žlázy, Léčba Rakoviny
na rozdíl od papilární a folikulární typu rakoviny štítné žlázy, tam je diskuse jako na nejlepší způsob, jak k léčbě medulárního karcinomu štítné žlázy: odpověď je chirurgický zákrok., Poté, co byly zhodnoceny a ošetřeny pro všechny související endokrinní podmínky, jako jsou tyhle nádory, (pokud je přítomen) všichni pacienti podstoupit totální tyreoidektomie, v níž všechny lymfatických uzlin a tukové tkáně v centrální oblasti krku jsou odstraněny. Jen přítomnost zvětšených lymfatických uzlin neznamená, že se rozšířila medulární rakovina štítné žlázy. Lymfatické uzliny na straně krku budou odstraněny pouze tehdy, pokud budou potvrzeny rakovinné buňky nebo velmi velký nádor.,
medulární chirurgie rakoviny štítné žlázy
přesný postup bude záviset na stagingu rakoviny (její velikosti a šíření), celkovém zdravotním stavu pacienta a odbornosti chirurga. Protože cílem operace je dosažení komplexní odstranění celé štítné žlázy a všechny postižené a vysoká-riziko lymfatických uzlin na krku, to vyžaduje odborníka, rakovina štítné žlázy chirurga, který je schopen dosahovat postup řešení všech onemocnění krku při zachování pacientova vzhled, funkce a kvalita života., Tímto způsobem jsou zachovány všechny kritické struktury, včetně nervů do hlasové schránky a všech příštítných tělísek, které nejsou přímo ovlivněny rakovinou.
při celkové tyreoidektomii se na dolním krku provádí malý řez. Dokonce i pacienti se známou RET mutace, ale bez ultrazvuku důkazy o medulární rakovina štítné žlázy nebo zvýšené hladiny kalcitoninu může rozhodnout pro tento postup; to je považováno za profylaktická tyreoidektomie, která nabízí individuální celoživotní léčba medulárního karcinomu štítné žlázy.,
když je medulární nádor štítné žlázy malý, operace není jen první léčbou, ale je obvykle jedinou potřebnou léčbou.
Pokud by se medulární rakovina štítné žlázy měla opakovat nebo přetrvávat v důsledku neúplného chirurgického zákroku, může být vyžadována sekundární operace centrálního oddělení.
Prodloužit nebo Složité Tyreoidektomie
Míše rakovina štítné žlázy může být někdy více agresivní než ultrazvuk nebo CT navrhl před podstupujících chirurgický zákrok., V těchto případech, bude chirurg rozpoznat tyto neočekávané agresivní peroperační nálezy jako je růst nebo rozšíření rakoviny mimo štítné žlázy nebo invaze nádoru do okolních struktur, jako jsou nervy do hlasové schránky (zvratného nervu), dýchací trubice (trachea), hlasové schránky, nebo jícnu-musí přizpůsobit operaci, aby odpovídajícím způsobem reagovat na kompletní odstranění nádoru. Vysoce kvalifikovaný chirurg štítné žlázy bude připraven provést nezbytné úpravy k provedení úplné chirurgické resekce všech rakovinných tkání.,
radioaktivní jód u medulárního karcinomu štítné žlázy
přestože buňky štítné žlázy mají buněčný mechanismus pro absorpci jódu, medulární rakovina štítné žlázy nevzniká z tohoto typu štítné žlázy.Proto radioaktivní jodová terapie nemá žádnou roli při léčbě medulárního karcinomu štítné žlázy. Podobně, pokud se medulární rakovina rozšíří na vzdálená místa,nemůže být nalezena skenováním jódu způsobem, jakým mohou metastázy rakoviny papilární nebo folikulární rakoviny štítné žlázy.,
pro ty jedince, kteří mají zájem vidět, jak tyto operace vypadají, můžete přejít na následující odkaz a zjistit, jak vypadá tyreoidektomie s centrální disekcí krku a anterolaterální disekcí krku. Během těchto operací nedochází ke krvácení ani ke ztrátě krve. Průměry ztráty krve na úrovni čajové lžičky. To jsou skutečná videa z reálné operace, proto pokud máte pocit, nepříjemné vidět takové operace, pak jít na tento odkaz.,
čtyři klinické situace za touto vzácnou formou rakoviny štítné žlázy
- sporadické: představuje 80% všech případů medulární rakoviny štítné žlázy. Jsou obvykle jednostranné a nejsou spojeny endokrinopatie (není spojena s onemocněním v jiných žláz s vnitřní sekrecí). Vrcholový nástup je mezi 40 a 60 lety. Samice out-počet mužů poměrem 3: 2. Jedna třetina bude mít neřešitelný průjem. Průjem je způsoben zvýšenou sekrecí gastrointestinálního traktu a hypermotilitou v důsledku hormonů vylučovaných nádorem (kalcitonin, prostaglandiny, serotonin nebo VIP).,
- MUŽI II-(Sipple Syndrom): Mnohočetné endokrinní neoplazie syndromy (zkráceně „MUŽE“) jsou skupina endokrinní poruchy, které se vyskytují společně u téhož pacienta a obvykle jsou vidět v rodinách, protože jsou zděděné. „Syndromy“ jsou zdravotní stavy, které se vyskytují ve třech skupinách. Sipple syndrom má 1) bilaterální medulární karcinom nebo hyperplazii C buněk, 2) feochromocytom a 3) hyperparatyreózu.
tato forma rakoviny je zděděna a byla spojena s vadou genu, který pomáhá kontrolovat normální růst endokrinních tkání., Tento zděděný syndrom je dominantní dědičné onemocnění, které se alespoň teoreticky očekává u 50% všech potomků osoby s touto genetickou mutací. Z tohoto důvodu jsou muži a ženy stejně postiženi. Nejvyšší výskyt medulárního karcinomu u těchto pacientů se obvykle vyskytuje ve třetím desetiletí života. - muži II-B. s tímto syndromem mohou mít pacienti také 1) medulární rakovinu a 2) feochromocytom a ještě vzácněji hyperparatyreózu., Místo toho, tito pacienti jsou více pravděpodobné, že mají neobvyklý vzhled, který se vyznačuje tím, slizniční ganglioneuromas (nádory v ústech) a příznaky připomínající Marfanův syndrom, Marfanoidní habitus, který zahrnuje: velmi dlouhé štíhlé tělo, včetně neobvykle dlouho a hyperflexible končetin, přeplněné uspořádání zubů a případně vysoké klenbě patra.
dědičnost je autosomálně dominantní jako u mužů II-A, ale může se vyskytnout zřídka, aniž by byla zděděna. Muži II-B pacienti obvykle dostávají medulární karcinom ve svých 30 letech a muži a ženy jsou stejně postiženi., Stejně jako u mužů II-A musí být feochromocytomy detekovány před jakýmkoli postupem. Myšlenkou je nejprve odstranit feochromocytom, aby se eliminovalo riziko těžké hypertenze během operace.
- dědičná medulární rakovina. Tato forma medulárního karcinomu je nejméně agresivní. Stejně jako u jiných typů rakoviny štítné žlázy obvykle vzniká ve věku od 40 do 50 let.
jaký druh dlouhodobého sledování je nutný?,
kromě obvyklého sledování rakoviny by pacienti měli dostávat roční rentgen hrudníku a krevní kontroly hladin kalcitoninu a karcinoembryonálního antigenu (CEA). Sérový kalcitonin je velmi užitečný při sledování medulárního karcinomu štítné žlázy, protože žádné jiné buňky těla tento hormon nevytvářejí. Vysoká hladina kalcitoninu v séru, která byla dříve nízká po celkové tyreoidektomii, svědčí o recidivě.
Karcinoembryonální antigen je protein, který se obvykle nacházejí v krvi na velmi nízké úrovni, ale může růst v některých druhů rakoviny, jako medulární rakovina štítné žlázy., Neexistuje žádný přímý vztah mezi hladinami kalcitoninu v séru a rozsahem medulárního karcinomu štítné žlázy. Nicméně, trending hladiny kalcitoninu v séru a CEA může být užitečným nástrojem pro lékaře, aby zvážila při určování rychlosti změny medulárního karcinomu pacienta.
za nejlepších okolností odstraní medulární operace rakoviny štítné žlázy všechny štítné žlázy a všechny lymfatické uzliny v krku, které obsahují metastatické šíření. V tomto případě budou pooperační hladiny kalcitoninu nulové., Často tomu tak není a hladiny kalcitoninu často zůstávají zvýšené, ale méně než předoperační.
tyto úrovně by měly být stále kontrolovány každých šest měsíců, a když začnou stoupat, je pečlivější vyšetření, aby bylo možné najít zdroj.Pro obecný přehled různých typů rakoviny štítné žlázy si přečtěte náš úvod do článku o rakovině štítné žlázy a můžete také navštívit našeho průvodce pacientem k rakovině štítné žlázy, abyste se dozvěděli o diagnostice a léčbě rakoviny štítné žlázy.,
chceme uznat a poděkovat Jamesi Normanovi, MD, který napsal původní obsah na toto téma pro EndocrineWeb.
Napsat komentář