Zjištění
počáteční počítačová tomografie (CT) ukázalo extra-axiální andcalvarial léze, které obalené mozku parenchymu bothcerebral hemisfér, produkují některé oddělení calvarialsutures (Obrázek 1A a B). Nebyly identifikovány žádné intra-axiální lézev té době, s výjimkou pravého bočního extrakonálního orbitalinvolventu (obrázek 1C).
o čtyři měsíce později následná studie odhalila významnýintervalová progrese onemocnění., Došlo ke zvýšení velikostiz extra axiálních metastáz, s difúzní permeativní destrukcí kalvariální kosti a periostální reakcí. Stehy byly nyníširoce oddělené kvůli masovému účinku metastáz (obrázek 2A). Skenování navíc odhalilo vývoj rozsáhlého hematomu pravého čelního laloku s rozšířením do centra. Následný posun středové čáry s podfalcinovou herniací bylpřítomný (obrázek 2B). Další progrese nádoru byla prokázánabilaterální extrakonální orbitální prodloužení, což způsobuje bilaterální proptózu (obrázek 2C).,
Diskuse
Neuroblastom je nejčastější solidní břišní hmoty v infancyand třetí nejčastější celkově malignity, po leukemiaand nádory CNS u dětí. Střední věk diagnózy je 22měsíců.1 neuroblastomy vznikají z tkáně nervového hřebena lze tedy nalézt kdekoli podél sympatického řetězce. Nejčastější oblastí postižení je nadledvina, kdepřibližně jedna třetina těchto nádorů je umístěna. Druhou nejčastější oblastí je extraadrenální retroperitoneum, následovánozadní mediastinum.,2 mnohem méně časté stránkyzahrnují krk a pánev (orgán Zuckerkandl).3
klinická prezentace závisí na rozsahu a umístěníonemocnění. Většina pacientů má břišní hmotu, která může býtdoprovázené ústavními příznaky horečky, úbytku hmotnosti amalaise. Od neuroblastom má sklon k increasedcatecholamine výroby, příznaky mohou zahrnovat návaly horka,hypertenze, pocení, tachykardie, nepoddajné průjem, andhyperglycemia. Pokud nádor napadne nervovou foraminu akomprese nervu, mohou se objevit deficity periferních nervů., Orbitalmetastatické onemocnění může mít za následek proptózu nebo ekchymózu.Navíc více než polovina pacientů s neuroblastomem má v době diagnózy osseousmetastatické onemocnění, které se může projevit ashutchinsonovým syndromem, pokud jsou kulhání a podrážděnost.1
CT je nejčastější modalitou pro radiografické hodnoceníneuroblastom. Mezi typické nálezy patří velká, nepravidelně nahraná, heterogenní adrenální hmota, která často obsahuje oblastinekróza, krvácení a kalcifikace.3 nádor má tendenci infiltrovat se kolem regionálních struktur spíše nežmístěte je.,1 adenopatie a cévní obalbez skutečné invaze jsou také charakteristickéfinkce.1 další radiografické projevynemoci závisí na původu nádoru a rozsahu a umístěníonemocnění.
metastatické onemocnění je bohužel běžné u neuroblastomu, což často způsobuje příznaky, které vyvolávají lékařskou pomoc. Společná místapro neuroblastom metastázovat jsou kortikální kosti, kostní dřeň a lymfatické uzliny., Kromě toho, orbital, jater a kůže metastasesare často pozorovány, což může vést k proptosis, hepatomegalie,a tmavě modré kůže masy (také známý jako „blueberry muffinsyndrome“), resp. Méně časté oblasti metastatického onemocněnízahrnují dura mater, plíce a mozek.2 obvykle, pokud je vidět postižení CNS, je to výsledek rozšířeníz extraosových lézí (např. z dura oroorbitů).2,4-6 izolované parenchymální onemocnění je vzácné, i když incidence roste se zaváděnímzlepšené chemoterapeutické režimy a pozorované dlouhodobé přežití.,2,5
pacient Je v tomto případě prokázána klasické radiographicfindings metastatického onemocnění CNS, který byl originallyexclusively v extra-axiální prostoru a projevuje asextensive dural metastáz. Na následném CT hlavy, expectedfindings progresivní onemocnění bylo prokázáno zvýšené duralmetastastic hromadné, intra-axiální prodloužení s mozkovou andintraventricular krvácení, a orbitální metastázy, které causedproptosis. Působivé suturální diastázy byly následkyrostoucí duralové metastázy, které vyvíjely postupně zvyšujícítlak na linii stehu.,5 pokud je tato funkce viděna naobrazování, diferenciální diagnóza je krátká a zahrnujemetastatický neuroblastom, leukémie a lymfom.1
míra přežití závisí na stadiu onemocnění. Nádory fáze ijsou omezeny na orgán onemocnění bez metastáz. Fáze IItumors se rozšířily lokálně, ale nepřekročily středovou čáru. Nádory StageIII se rozšířily přes středovou čáru. Nádory fáze IV ukazujídůkaz vzdálených metastatických onemocnění., Speciální podmnožinu stageIV byl označen jako fáze IVS, které je vzdálené metastasesto jater, kůže a kostní dřeň, bez důkazů o skeletalmetastases u dětí mladších než 1 rok. Fáze IVS odvodí mnohem lepší prognózu, podobnou prognóze stadia idisease.5
závěr
metastázy neuroblastomu CNS nejsou neobvyklé u Dura orobitů. Mezi běžné projevy CT patří duralová infiltracenemoci, což může vést k suturální diastáze. Když je toto zjištěnípřítomný, diferenciál zahrnuje metastatický neuroblastom, lymfom a leukémii., Orbitální metastatické onemocnění se obvykle vyskytujejako hmotnost v extrakonálním prostoru s výslednou proptózou. Pokud dojde k prodloužení osy, krvácení je často přítomnonádor. Metastatické onemocnění CNS je neuroblastom IV. stadia, kterýnezpůsobuje špatnou prognózu.
- Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastom, ganglioneuroblastom a ganglioneurom: Radiologicko-patologickýkorelace. Radiografie. 2002;22:911-934.
- Astigarraga i, Lejarreta R, Navajas a. sekundární metastázy centralnervózního systému u dětí s neuroblastomem. Medpediatr Onkolu.,1996;27:529-533.
- Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogenní nádory vbřicho: typy nádorů a zobrazovací charakteristiky.Radiografie.2003;23:29-43.
- Gallet BL, Egelhoff JC. Neobvyklé CNS a orbitální metastázyneuroblastom. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
- Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT primárního a sekundárního neuroblastomu mozku. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
- Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneální neuroblastomametastatický do mozku. Zpráva o případu a přezkoumání literatury.Mozek Dětí. 1980;7:267-279.
zpět nahoru
Napsat komentář