osteochondroma je chrupavky pokryté kostnaté výrůstky (exostóza), který vzniká z povrchu kosti. Osteochondromy, které jsou nejčastějšími kostními nádory u dětí, mohou být osamělé nebo vícenásobné a mohou vzniknout spontánně nebo v důsledku předchozího kostního traumatu. Osteochondrom může ovlivnit jakoukoli kost předformovanou v chrupavce., Osteochondromy představují 20-50% benigních kostních nádorů a 9% všech kostních nádorů. Většina z nich je asymptomatická a běžně diagnostikována náhodně na rentgenových snímcích získaných z jiných důvodů.
dědičná vícenásobná exostóza (HME), známá také jako osteochondromatóza, je přítomnost více osteochondromů. Pacienti s HME mohou mít kdekoli od 2 osteochondromů po stovky z nich. Většina osamělých osteochondromů je náhodně objevena u dětí a dospívajících. Bezbolestný kosterní otok nebo pomalu rostoucí hmota je obvyklým způsobem prezentace., HME vede k abnormalitám, jako jsou hmatatelné kostní hmoty a zkrácení končetin v první nebo druhé dekádě života.
nejčastějším místem původu pro osteochondroma je metafýzy na kostnaté stránky, šlach a vazivového příloh. Osteochondromy obvykle směřují od místa připojení k diafýze. Metafýza postižené tubulární kosti může být rozšířena. Nejčastěji jsou postiženy dlouhé tubulární kosti. V dlouhých kostech se osteochondromy obvykle nacházejí v metafýze., Stránky zálibu patří distální metafýze femuru, proximální metafýze humeru, tibie a fibuly.
malé kosti rukou a nohou jsou postiženy přibližně u 10% pacientů. Innominátová kost se podílí na 5% pacientů. Páteř je méně často zapojen (2%), ale může to vést ke kompresi šňůry. Lopatka je postižena u 1% pacientů.
Osteochondromy vznikají méně často z plochých kostí než z dlouhých kostí. Nejčastěji postiženými kostmi jsou páteř, pánve, žebra a lopatky., Subunguální osteochondrom je vzácný, ale je zvláště náchylný k bolestivé burze (není vidět na obyčejných rentgenových snímcích) a zlomenině. Byl popsán osteochondrom sesamoidní kosti halluxu, ale je extrémně vzácný. Osteochondromas vyplývající z pánve jsou obvykle velké a jsou obvykle spojeny s měkké tkáně hmoty, která může růst směrem ven nebo dovnitř, přemísťovat přilehlých struktur.
(viz obrázky níže.)
Prostý rentgenový snímek krční páteře ukazuje, osamělý osteochondroma zadní prvky C6., 
rentgenové snímky obou rukou 36letého muže vykazují více osteochondromů zahrnujících poloměry pravé distální fibuly, metakarpály a falangy. Všimněte si velkého osteochondromu zahrnujícího terminální falangu pravého ukazováčku. skutečné prevalence osamělý osteochondromas není známa, protože mnoho asymptomatické léze jít diagnostikováno. Byla hlášena spontánní regrese solitárních lézí., Většina osteochondromas přítomen jako osamělý nonhereditary léze; 15% se vyskytují jako více lézí souvisejících s dědičnými více osteochondromas (HME).
dědičná mnohočetná exostóza, známá také jako osteochondromatóza, je dědičná autosomálně dominantní porucha, při které je v celé kostře vidět více osteochondromů. John Hunter byl první, kdo se vyjádřil k HME a popsal pacienta se stavem ve svých přednáškách o principech chirurgie (1786). První popis rodiny s HME publikoval Boyer v roce 1814., V roce 1825 byla popsána druhá rodina s HME.
HME je spojena s ztráta-of-funkce typ mutace v tumor supresorových genů exostosin-1 a -2 (EXT1 a EXT2), které jsou zodpovědné za syntézu heparan sulfát proteoglykany (HSPG), což vede k HSPG nedostatek a následný vývoj několika osteochondromas.
většina osteochondromů, solitárních nebo vícenásobných, vzniká z tubulárních kostí a je v místě metafyzální., Více epifyzeální dysplazie a dysplazie epiphysealis hemimelica (DEH), také známý jako Trevor onemocnění, autosomálně dominantní podmínky, v nichž chondromas vznikají z epifýzy a způsobit problémy s klouby.
komplikace osteochondromů zahrnují zlomeniny, kostní deformity, neurologické a cévní poranění, tvorbu burzy a maligní transformaci. Pokroky přispěly k pochopení molekulárních a genetických základů HME (viz obrázky níže).
vícenásobná osteochondromatóza., Zlomeniny dolní holenní kosti a lýtkové kosti jako komplikace dědičných vícenásobných exostóz. Všimněte si osteochondromů zahrnujících patní kosti a horní a dolní části holenní kosti a lýtkové kosti. 
vícenásobná osteochondromatóza. Nonenhanced, axiální počítačová tomografie (CT) skenování přes pánev. Všimněte si fragmentace osteochondromu a značné hmoty měkkých tkání. Histologie resekovaného vzorku odhalila chondrosarkom nízkého stupně., 
osteochondrom s maligní degenerací. Prostý rentgenový snímek pánve v 68-rok-stará žena, která se představila s bolestivou bulku nad levým velkého trochanteru. Všimněte si sklerotické exostózy vznikající z levého většího trochanteru. Technecium-99m (99mTc) difosfonát scintigram (vlevo) vykazuje intenzivní aktivitu v oblasti levého velkého trochanteru. Při operaci (vpravo) byla léze diagnostikována jako chondrosarkom nízkého stupně, který se překrývá s osteochondromem., i když méně než 5% osamělý osteochondromas mají původ v oblasti páteře, výskyt páteře osteochondromas u pacientů s HME byla hlášena u více než 50% případů. Míšní léze mají přednost pro zadní prvky krční nebo hrudní páteře. Zatímco většina symptomatických spinálních exostóz se vyvíjí pomalu, neurologické zhoršení může být rychlé.
Bari et al popsat hřbetní páteře komprese sekundární intratekální exostóza v souvislosti s dědičnou multiple exostoses. Pacient představil kompresi hřbetní šňůry., Byla provedena dekomprese a byly zlepšeny stížnosti na myelopatii.
Přednostní vyšetření
Plain radiografie zůstává zkoumání výběru v hodnocení osteochondromas, a to může být pouze zobrazovací studie nutné. Radiografické vzhledy osteochondromů jsou obvykle charakteristické.
El-Fiky et al hodnotili předozadní rtg 36 boky (18 pacientů ve věku 2-28 yr) s HME a zjistil, že osteochondromas byly umístěny nejčastěji do stehenní kosti a pak ilium., Z 18 pacientů bylo 15 asymptomatických a 3 měly příznaky bolesti. Žádná z lézí nebyla zhoubná. Contractures valga byl přítomen v 32 boky; abnormální Reimer migrace podíl v 26; abnormální Ostré acetabulární úhel v 17; abnormální centrum úhel břitu: 12; abnormální krčku stehenní kosti hřídele úhel ve 32; a degenerativní změny v 6. Autoři poznamenali, že subluxované boky by měly podstoupit včasnou operaci, zejména u dětí a u symptomatických dospělých.,
počítačové tomografie (CT) skenování je zvláště užitečné při hodnocení osteochondromů v pánvi, rameni nebo páteři. Při spirálovém a multisekčním CT skenování lze vynikající rekonstrukce formátovat v různých rovinách,aniž by pacient vystavil další radiační zátěž.
Ve studii u 12 pacientů s osteocartilagenous léze, kteří podstoupili fluorodeoxyglukózy (FDG) PET-CT studie, Purandare et al zjistili, že celé tělo FDG PET-CT bylo užitečné při identifikaci maligní transformaci osteochondromas., Tam byla střední až vysoká FDG vychytávání v 7 pacientů, kteří měli histopatologický důkaz o sarkomatózní transformace II. stupně chondrosarkom, a tam bylo zaměření velmi intenzivní FDG uptake u 1 pacienta s nediferencovaný karcinom chondrosarkom; low-grade FDG vychytávání došlo u 4 pacientů s diagnózami, benigní osteocartilaginous léze. Kromě toho byl příjem FDG pozorován u asymptomatického osteochondromu, přičemž chondrosarkom II. stupně byl identifikován na histopatologii.,
Ultrasonografie může být použita v hodnocení chrupavčité szp a komplikace spojené s osteochondromas, jako je arteriální nebo žilní trombóza, aneurysma a vznik pseudoaneurysmatu, a bursitida.
Magnetická rezonance (MRI) je užitečné pro posouzení kontinuity mateřské kosti kortikální a medulární kost v osteochondroma. Chrupavka v uzávěru má vysokou intenzitu signálu na T2-vážených skenech MRI spin-echo., Tato charakteristika umožňuje měření víčka,což je důležité při maligní transformaci. MRI také poskytuje informace o zánětu při reaktivní tvorbě burzy, impingementových syndromech a arteriálním a žilním kompromisu. Tato studie je metodou volby pro hodnocení komprese míchy, nervových kořenů a periferních nervů.
arteriografie zůstává kritériem pro zobrazení vaskulární okluze, stejně jako aneuryzmatu a tvorby pseudoaneurysmu. Je nezbytnou součástí cévní intervence., Cévní komplikace mohou nastat v důsledku osteochondromů, zejména pokud se kolem kolena vyskytne kostní léze. V této situaci je arteriografie považována za nezbytnou při plánování chirurgické léčby. Efektivní diagnostické zobrazování je klíčem k včasnému operativnímu odstranění sarkomů. Angiografie byla také použita k posouzení maligní transformace; angiogramy mohou zobrazovat neovaskularitu a skutečný rozsah onemocnění. Falešně negativní angiogramy jsou možné u pravých aneuryzmat a u falešných, protože laminovaný trombus může ležet podél stěny a částečně vyplňovat aneuryzma., V takových případech může být ultrazvuk neocenitelný.
omezení technik
žádná z popsaných zobrazovacích technik není spolehlivá při odlišení benigního osteochondromu od sarkomatózní transformace.
i když plain rentgenové snímky jsou vynikající prostředek zobrazující kostní patologie, neposkytují spolehlivé informace o přilehlých měkkých tkání kompromis (jako šlachový, cévní nebo neurologické zapojení), nebo o zánět bursa., Prosté rentgenové snímky také nemusí stačit k poskytnutí obrazů osteochondromů zahrnujících složité kosti, jako je páteř.
Ultrasonografie může poskytnout informace o chrupavky čepici, ale ne na základní kosti v osteochondroma. Také ultrasonografie zůstává závislá na operátorovi.
S CT, radiační zátěž v mládí může být nevýhodou, zejména při několika vyšetření může být požadováno vyšetření dědičných multiple exostoses (HME) nebo sarkomatózní transformace.,
Angiografie je invazivní, a protože jódované kontrastní látky používané v tomto postupu, existuje riziko anafylaxe a renální toxicity.
MRI je dražší, má omezenou dostupnost, a nemůže být provedena v klaustrofobii pacientů a u pacientů s určitými typy srdečních chlopní, chirurgické klipy, nebo jiné feromagnetické zahraniční subjekty.
radionuklidové skenování má vysokou citlivost, ale nízkou specificitu. Je také drahý a má omezenou dostupnost., Radionuklidy nejsou spolehlivé v rozlišení mezi benigní osteochondroma a chondrosarkom.
Napsat komentář