PMC (Čeština)

Diskuse

LAM je vzácné onemocnění charakterizované proliferace abnormálních buněk hladkého svalstva v plicích a lymfatických cév. Postihuje téměř výhradně ženy před menopauzou a prezentace obvykle zahrnuje dušnost nebo pneumotorax . Rentgenový snímek hrudníku obvykle vykazuje retikulární vzhled v plicích. Tyto retikulární linky jsou definovány na HRCT jako cysta stěny, s tenkostěnné cysty distribuovány převážně jednotný vzor po celé plíce., V důsledku lymfatického postižení může dojít k pleurálnímu výpotku chylózní povahy. Mezi další projevy hrudníku patří dilatace hrudních kanálků a vzácně nekalcifikované plicní uzliny . LAM je spojen s nálezy břicha, včetně angiomyolipomu (AML), lymfangioleiomyomů, lymfadenopatie a chylózního ascitu. AML jsou hamartomy, které mohou vzniknout z jaterní nebo renální tkáně. Tyto léze jsou heterogenní na CT (obsahující tuk, hladký sval a krevní cévy) a obsah tuku je prakticky diagnostický ., AML se může vyskytovat sporadicky, ale vyskytuje se až v 80% případů TSC a 50% případů LAM . AML může být asymptomatická nebo přítomná s bolestí břicha a může spontánně krvácet. Léčba volby je embolizace, která má trvalé výsledky .

TSC je autozomálně dominantní triáda mentální retardace, epilepsie a adenom sebaceum. AML jsou běžné v TSC a mohou být mnohočetné a dvoustranné., Až jedna třetina žen s TSC může prokázat plicní cysty podobné těm, které najdete v LAM; nicméně, u pacientů s LAM nemají typické kůže a centrálního nervového systému zjištění osob s TSC . Plicní uzliny jsou častěji pozorovány u TSC než u pacientů trpících LAM .

histiocytózy z Langerhansových buněk je spojena s kouřením cigaret, a funkce difúzní plicní cysty, které jsou výraznější v horní lalůčky, s relativní bazální šetřící. Na rozdíl od LAM jsou cysty často bizarní a silné stěny a uzliny jsou běžné a mohou kavitovat .,

Lymfangioleiomyomatóza je progresivní onemocnění vedoucí k chronickému respiračnímu selhání a účinné možnosti léčby jsou omezené. Pacienti mohou vyžadovat transplantaci plic a rozhodnutí o léčbě (jako je pleurodéza) by měla být přijata opatrně, aby nedošlo ke kompromisu vhodnosti pro transplantaci . Je důležité, aby radiolog věděl o sdruženích AML s LAM a TSC, aby provedl vhodná zobrazovací vyšetření.