Prionového proteinu, která je zobrazena červeně, mohou být infekční a způsobit neurodegenerativní onemocnění. Zde čtyři nervové buňky v myši ilustrují, jak se infekční prionový protein pohybuje v buňkách podél neuritů-drátěných spojů, které nervové buňky používají pro komunikaci se sousedními buňkami.,
Prionového proteinu, která je zobrazena červeně, mohou být infekční a způsobit neurodegenerativní onemocnění. Zde čtyři nervové buňky v myši ilustrují, jak se infekční prionový protein pohybuje v buňkách podél neuritů-drátěných spojů, které nervové buňky používají pro komunikaci se sousedními buňkami.
Prionových onemocnění, také známé jako přenosných spongiformních encefalopatií Tse nebo, jsou skupinou vzácných, fatální onemocnění mozku, které ovlivňují zvířat a lidí., Jsou způsobeny infekční agent známý jako prion, který je odvozen z patologickou konformací verze normálního hostitele protein známý jako prionového proteinu. Prionová onemocnění patří bovinní spongiformní encefalopatie (BSE neboli „nemoc šílených krav“ nemoc) u skotu, Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) a variantní CJD u lidí, klusavky u ovcí a chronické chřadnutí (CWD) v jelenů, losů, losů a sobů.
proč je studium prionových onemocnění prioritou pro NIAID?,
prionová onemocnění jsou významným problémem veřejného zdraví a je známo, že se šíří ze zvířat na lidi a v případě varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby z člověka na člověka krví. Prionová onemocnění u lidí je obtížné diagnostikovat a když jsou diagnostikována, nejsou k dispozici žádné účinné léčby. V důsledku toho jsou nevyhnutelně fatální. Nicméně, hodně o prionových onemocněních zůstává neznámé a pochopení toho, jak fungují, je důležité pro vývoj diagnostických testů i účinných terapií., Prionová onemocnění také souvisejí s jinými chorobami, jako je Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba a demence Lewyho těla. Prionové onemocnění jsou také související onemocnění zahrnujících misfolding z tau proteinu, včetně chronické traumatické encefalopatie (CTE), která je spojena s poškozením mozku z opakovaných zranění hlavy. Výzkum prionových onemocnění tak může vědcům pomoci lépe porozumět dalším souvisejícím onemocněním.
jak NIAID řeší toto kritické téma?,
NIAID vědci zkoumají, jak se prionové nemoci vyvíjejí a šíří mezi lidmi a zvířaty, jak je lze diagnostikovat a jak je lze léčit. NIAID provádí výzkum prionových onemocnění ve svých laboratořích Rocky Mountain v Hamiltonu v Montaně a také financuje výzkum prionových nemocí v univerzitních laboratořích. Důležitá je také spolupráce NIAID s dalšími skupinami NIH studujícími poruchy stárnutí a neurologická onemocnění., Dva další instituty v National Institutes of Health také financují výzkum prionových nemocí-Národní ústav neurologických poruch a mrtvice a Národní institut pro stárnutí.
Chcete-li se dozvědět o rizikových faktorech prionových onemocnění a současných strategiích prevence a léčby, navštivte centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) prionových onemocnění.,op Testu pro méně Časté Onemocnění Mozku
16. října 2019
2. srpna 2019
NIAID Teď Blog
-
Den Vzácných Onemocnění 2019—NIAID Zdrojů a Výzkum Zdůrazňuje
22. února 2019
Biologie & Genetiky
Prionové choroby jsou spojeny s prionového proteinu, který se vyskytuje v mnoha tkáních, včetně mozku., Normálně prionový protein nezpůsobuje onemocnění a Nachází se na povrchu mnoha typů buněk. I když je předmětem šetření, vědci si myslí, že normální prionový protein může pomoci chránit mozek před poškozením. Vědí, že když mnoho normálních molekul prionových proteinů změní svůj tvar a shlukují se, mohou se agregovat v mozkové tkáni a tvořit infekční priony, které způsobují prionovou chorobu. Prionová onemocnění jsou proto způsobena infekčním, abnormálně tvarovaným a agregovaným prionovým proteinem. Vědci si nejsou jisti, proč se normální prionový protein stává misshapen., NIAID vědci co-objevil prionového proteinu genu a byly mezi prvními, které ukazují, že abnormálního prionového proteinu může změnit normální prionové bílkoviny do abnormální, infekční formě.
Přečtěte si více o prionové choroby biologie a genetiky
Terapeutických Přístupů
i když neexistují žádné známé způsoby, jak léčit prionové onemocnění, vědci po celém světě pracují na vývoji léčby a diagnostiky. NIAID vědci vyvinuli rychlý diagnostický test na prionových onemocnění., Použití zkumavky nebo mobilní-založené modely prionové infekce pro rychlé počáteční screening, NIAID vědci také testovali tisíce sloučenin a identifikovány stovky molekul, které inhibují tvorbu abnormální, infekční forma prionového proteinu. Další testování nejsilnějších z těchto inhibitorů odhalilo několik, které mohou prodloužit životy hlodavců, i když léčba začíná po infekci.,
Přečtěte si více o terapeutické přístupy pro prionové onemocnění
Zvířecí Prionová Onemocnění a Lidé
k Dispozici jsou 3 hlavní prionová onemocnění u zvířat: klusavky u ovcí, bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) u skotu, a chronické chřadnutí (CWD) v jelenů, losů a jiných jelenovitých. NIAID vědci používají různé experimentální modely ke studiu, jak priony z jednoho druhu zvířat mohou infikovat různé druhy zvířat. Patří sem studie, které určují, zda choroby zvířat, jako je CWD, mohou infikovat lidi a způsobit Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (CJD).,
Přečtěte si více o zvířecích prionových onemocněních a lidech
Napsat komentář