bundet Rygmarvssyndrom

bundet rygmarvssyndrom er en neurologisk lidelse forårsaget af vævstilbehør, der begrænser bevægelsen af rygmarven i rygsøjlen. Disse vedhæftede filer forårsager en unormal strækning af rygmarven. Dette syndrom er tæt forbundet med spina bifida. Det anslås, at 20-50% af børn med spina bifida-defekter, der repareres kort efter fødslen, vil kræve operation på et tidspunkt for at løsne rygmarven.,

Den nederste spids af rygmarven, der normalt ligger over disken mellem første og anden lændehvirvler i den øverste del af den nedre ryg. Hos mennesker med spina bifida (myelomeningocele), rygmarven undlader at adskille fra huden på ryggen under udvikling, forhindrer rygmarven fra stigende normalt; derfor, rygmarven er lavtliggende, eller tøjret., Hos patienter med en lipomyelomeningocele, rygmarv vil have fedt på den nederste spids, og dette fedt kan oprette forbindelse til det fedt, der ligger over den thecal sac (en væske fyldt sæk, der rygmarven “svæver” inden i) der også kan føre til thethering.

selvom huden adskilles og lukkes ved fødslen, forbliver rygmarven på samme sted efter lukningen. Når et barn fortsætter med at vokse, kan rygmarven strækkes, forårsage skade og forstyrre blodforsyningen til rygmarven.,iscoloration på den nederste del af ryggen

Hår patch på den nederste del af ryggen

smerter i Ryggen, forværres ved aktivitet og lettet med resten

Ben smerte, især i ryggen af benene

Benet, følelsesløshed eller snurren

Ændringer i benstyrke

Forringelse i bevægelse

Progressive eller gentagne muskelsammentrækninger

Ben deformiteter

Rygsøjlen ømhed

Skoliose (krumning af rygsøjlen)

Tarm og blære problemer

Selv om det er sjældent, at en patient med tøjret rygmarven kan fortsætte diagnosticeret i voksenalderen., I sådanne tilfælde øges belastningen på rygmarven, hvilket fører til stigende sensoriske og motoriske problemer samt tab af blære-og tarmkontrol.

Hvis der er mistanke om en bundet ledning, kan en eller flere tests være nødvendige for at bekræfte diagnosen.,samt udvidelsen, degeneration, og fordrivelse

Myleogram: En x-ray af rygmarvskanalen efter injektion af kontrast materiale i thecal sac; kan vise pres på rygmarv eller nerver forårsaget af bundet rygmarv

CT-eller ct-scanning: En diagnostisk billede, der skabes, når en computer læser x-stråler; kan anvendes efter en myelogram at vise, hvordan farvestof løber omkring rygmarven og nerverne

Ultralyd: En vand-opløselige gel er placeret på huden, hvor transduceren (en håndholdt enhed, der dirigerer de højfrekvente lydbølger til rygsøjlen) skal placeres., Gelen hjælper med at overføre lyden til hudoverfladen. Ultralydet er tændt, og billeder af rygmarven, der bevæger sig i thecal sac, opnås.

Untetering udføres generelt kun, hvis kliniske tegn eller symptomer på forringelse observeres. Operationen indebærer at åbne arret fra den forudgående lukning ned til dækningen (dura) over myelomeningocele. Nogle gange fjernes en lille del af de benede hvirvler (laminae) for at opnå bedre eksponering eller for at dekomprimere rygmarven., Dura åbnes derefter, og rygmarven og myelomeningocele dissekeres forsigtigt væk fra de arrede vedhæftede filer til den omgivende dura. Når myelomeningocele er befriet fra alle arrede vedhæftede filer, er dura og såret lukket.

barnet kan normalt genoptage normale aktiviteter inden for et par uger. Inddrivelse af tabte muskler og blære funktion afhænger af graden og længden af præoperative konsekvenser. Den kombinerede komplikationshastighed for denne operation er normalt 1-2%., Komplikationer inkluderer infektion, blødning og skade på rygmarven eller myelomeningocele, hvilket kan resultere i nedsat muskelstyrke eller blære-eller tarmfunktion. Mange børn kræver kun en løsgående procedure. Fordi symptomer på tethering kan forekomme i perioder med vækst, kræver 10-20% af børn med dette syndrom gentagen operation.

behandling af et bundet ledningssyndrom kræver opfølgning med den behandlende neurokirurg og typisk med fysioterapi / ergoterapi., Efter nogen tid kan opfølgning med neurokirurgen være efter behov, eller hvis symptomerne vender tilbage.

Omar Zalatimo, MD MPH MHA FAANS
Direktør, Funktionel Neurokirurgi LifeBridge Sundhed
Baltimore

AANS ikke godkende eventuelle behandlinger, procedurer, produkter eller læger henvises til i disse patient datablade. Disse oplysninger leveres som en pædagogisk service og er ikke beregnet til at tjene som medicinsk rådgivning., Enhver, der søger specifik neurokirurgisk rådgivning eller hjælp, bør konsultere hans eller hendes neurokirurg, eller find en i dit område gennem AANS’ Find en bestyrelsescertificeret neurokirurg” online værktøj.