Castleman sygdom

selvom Castleman sygdom ikke betragtes som en kræft, kan den udvikle sig til lymfom. Der er to primære typer af Castleman Sygdom: Unicentric, som er lokaliseret, og kun påvirker en enkelt lymfeknude regionen, og Multicentric, som er udbredt og rammer flere lymfeknuder og lymfatiske væv, og som alvorligt kan svække immunsystemet. Multicentrisk Castleman sygdom kan yderligere klassificeres som enten HHH-8-positiv eller HHV-8-negativ.,

nøglestatistikker og risikofaktorer

cirka 6500-7700 nye tilfælde af Castleman-sygdom diagnosticeres hvert år i den amerikanske Unicentric Castleman-sygdom er mere almindelig end Multicentric og kan påvirke børn såvel som voksne. Det forekommer oftest hos yngre kvinder. Multicentrisk Castleman sygdom er mere tilbøjelig til at forekomme hos mennesker inficeret med HIV og hos ældre voksne.de fleste patienter med Castleman sygdom har ingen kendte risikofaktorer. Den eneste kendte risikofaktor for Castleman sygdom er infektion med HIV, den virus, der forårsager AIDS., Multicentric Castleman sygdom er meget mere almindelig hos mennesker, der er HIV-positive. De, der har udviklet AIDS, er mere tilbøjelige til at udvikle multicentrisk Castleman sygdom, fordi de har tendens til at have svækket immunsystem.

tegn og symptomer

Castleman sygdom kan forårsage en række symptomer, selv om nogle mennesker måske ikke har nogen symptomer overhovedet. Multicentric Castleman sygdom omfatter normalt udbredt kronisk hævelse af lymfeknuder og undertiden udvidelsen af leveren og milten.

mange mennesker med Unicentric Castleman sygdom oplever ingen symptomer., Når symptomer er til stede, skyldes de normalt komprimering af vitale strukturer, såsom luftrøret, blodkar eller nerver, forårsaget af forstørrede lymfeknuder.

Hvad er symptomerne på Castleman sygdom?,

Symptomer på Unicentric Castleman Sygdom kan omfatte:

• En følelse af mæthed eller tryk i brystet eller maven, der kan gøre at trække vejret eller at spise svært
• Et udvidet klump under huden i nakken, lysken eller i armhulen
• Træthed
• Fylde i ansigtet
• vægttab
• Hoste
• Anæmi

Multicentric Castleman Sygdom, der normalt omfatter udbredt, kronisk hævelse af lymfeknuder.

de forstørrede knuder kan være i brystet eller maven, lysken eller underarmområdet., Når de findes på siderne af nakken, kan de ofte ses eller mærkes som klumper under huden.

multicentrisk Castleman sygdom kan også påvirke lymfoidvæv af indre organer, såsom leveren eller milten, hvilket får dem til at forstørre. Forstørrede organer kan ses eller mærkes som masser under hver side af ribbenburet. De kan forårsage en følelse af fylde eller smerter i maven og kan forstyrre at spise.,Ay omfatter:

• svaghed og træthed
• nattesved
• tilbagevendende feber
• åndenød
• kvalme og opkastning
• appetitløshed
• vægttab
• forstørrede lymfeknuder, normalt omkring halsen, kravebenet, underarm og lyskeområder
• forstørret lever eller milt

diagnosticering Castleman sygdom

hvis symptomer eller fysisk undersøgelse indikerer, at en patient kan have en lymfeknude tilstand, lægen vil få en grundig sygehistorie, herunder oplysninger om symptomer, mulige risikofaktorer og andre medicinske tilstande., Lægen vil lede efter infektion i den del af kroppen nær de hævede lymfeknuder, da infektion er den mest almindelige årsag til hævede lymfeknuder.

lægen vil sandsynligvis bestille blodarbejde, hvis der er mistanke om Castleman sygdom, en anden type immunsystem tilstand eller alvorlig infektion. Billeddannelsesundersøgelser udføres for at se efter forstørrede lymfeknuder eller organer, der kan forårsage symptomer. PET-scanninger er nyttige til at identificere små samlinger af hurtigt voksende celler, der muligvis ikke er synlige med andre billeddannelsesundersøgelser.,

Castleman sygdom kan kun diagnosticeres gennem biopsi (fjernelse af en forstørret lymfeknude) og undersøgelse under mikroskopet.

behandling

i de fleste tilfælde af Unicentric Castleman sygdom er den foretrukne behandling kirurgisk fjernelse af massen. Adjuvansbehandling, såsom steroider og/eller Ritu .imab før operation, kan være nyttig til at krympe en voluminøs tumor. Unicentric Castleman-sygdomspatienter klarer sig generelt godt, når den berørte lymfeknude er fjernet.

kirurgi er normalt ikke en mulighed i tilfælde af multicentrisk Castleman sygdom på grund af antallet af involverede lymfeknuder., Behandling omfatter generelt medicin og andre terapier til at kontrollere unormal cellevækst. Specifik behandling afhænger af sygdommens omfang og af, om der er tilknyttet HIV-eller HHV-8-infektion eller begge dele.,

terapeutiske muligheder for HHV-8 positive Multicentric Castleman Sygdom er:

• Rituximab, som dræner reservoir af HHV-8 positive celler og reducerer risikoen for lymfekræft
• Etoposid, en kemoterapeutiske agent for de mere alvorligt ramte patienter
• vedligeholdelsesbehandling med valganciclovir, en anti-viral agent

terapeutiske muligheder for HHV-8 negative Multicentric Castleman Sygdom er:

• Siltuximab eller Rituximab. Siltu .imab er et monoklonalt antistof mod den humane IL-6-receptor., Det er designet til at angribe et specifikt mål, såsom et stof på overfladen af lymfocytter, de celler, hvor Castleman sygdom begynder.
• Immunosuppressants, immunomodulators, biologiske, og cytotoksiske chemotherapies, herunder ciclosporin, sirolimus, bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferon, cyclophosphamid og etoposid
• Autolog stamcelle transplantation

Prognose

Unicentric Castleman Sygdom har en god prognose. Det går normalt ikke videre til lymfom, og kirurgisk fjernelse af tumoren hærder 90-95% af tilfældene.,

udsigterne for patienter med multicentrisk Castleman sygdom varierer afhængigt af sygdommens specifikke karakter.

fremtiden

indførelsen af Ritu .imab har været et stort fremskridt i HHV-8 positiv Multicentric Castleman sygdom. Terapi med IL-6-målretning monoklonaler, såsom siltu .imab, har været en vigtig nyskabelse i HHV-8 negativ Multicentic Castleman sygdom. Imidlertid er anti-IL-6 monoklonaler ikke effektive for alle patienter.,Myeloma Center deltager med Castleman Disease Collaborative Net .ork for at fremskynde forskning og undersøge årsagerne til Multicentric Castleman sygdom. Netværket omfatter et fællesskab af mere end 200 forskere over hele verden. Maksimering af patientvolumen til historiske undersøgelser er afgørende for at forbedre diagnostiske kriterier og patientpleje.

Myeloma Center er det førende forsknings-og behandlingscenter i verden for Castleman sygdom. Kliniske forsøg på Myeloma Center tilbyder en fremragende mulighed for state-of-the art behandlinger, der ellers ikke kunne være tilgængelige.,v>

The Castleman disease collaborative net collaborativeork

The Castleman disease collaborative net collaborativeork (cdcn) blev medstiftet i 2012 af Drs., David Fajgenbaum og Frits van Rhee at fremskynde forskning for at finde en kur for Castleman sygdom (CD) og forbedre overlevelse for alle patienter med CD. Drs. Fajgenbaum og van Rhee kom hurtigt sammen med et team af andre læger, forskere, patienter og kære, der har gjort enorme fremskridt på mindre end to år.