Giant Cell Arteritis (Dansk)

• beskrivelse
• hvem får Giant Cell Arteritis (de” typiske ” patienter)?
• klassiske symptomer på Giant Cell Arteritis
• Hvad forårsager Giant Cell Arteritis?
• hvordan diagnosticeres Giant Cell Arteritis?
• behandling og forløb af Giant Cell Arteritis
• hvad er nyt i Giant Cell Arteritis?
• I medicinske termer, af David Hellmann, M. D.

Beskrivelse

Giant cell arteritis (GCA) er den mest almindelige form for vaskulitis, der opstår hos voksne., Næsten alle patienter, der udvikler kæmpe celle arteritis, er over 50 år. GCA forårsager ofte hovedpine, ledsmerter, ansigtssmerter, feber og synsvanskeligheder og undertiden permanent synstab i det ene eller begge øjne. Fordi sygdommen er relativt usædvanlig, og fordi sygdommen kan forårsage så mange forskellige symptomer, kan diagnosen GCA være vanskelig at stille. Med passende behandling er GCA en fremtrædende behandlingsbar, kontrollerbar og ofte helbredelig sygdom., Sygdommen plejede at blive kaldt “temporal arteritis”, fordi de temporale arterier, hvilket kursus langs siderne af hovedet lige foran ørerne (til templerne) kan blive betændt. Vi ved dog også, at andre blodkar, nemlig aorta og dens grene, også kan blive betændt. Udtrykket ” giant cell arteritis “bruges ofte, fordi når man ser på biopsier af betændte temporale arterier under et mikroskop, ser man ofte store eller” gigantiske ” celler.

hvem får kæmpe celle Arteritis?

GCA er en sygdom hos ældre mennesker., Den gennemsnitlige alder ved begyndelsen er 72, og næsten alle mennesker med sygdommen er over 50 år. Kvinder er ramt af sygdommen 2 til 3 gange mere almindeligt end mænd. Sygdommen kan forekomme i enhver racegruppe, men er mest almindelig hos mennesker af skandinavisk afstamning.

Klassiske Symptomer på Giant Cell Arteritis

De mest almindelige symptomer på GCA er hovedpine, smerter i skuldre og hofter (kaldet polymyalgia rheumatica), smerter i kæben, efter at tygge (kaldet kæbe intermittens), feber, og sløret syn., Andre symptomer kan omfatte ømhed i hovedbunden (det gør ondt at kæmme håret), hoste, halssmerter, tunge smerter, vægttab, depression, slagtilfælde eller smerter i armene under træning. Nogle patienter har mange af disse symptomer; andre har kun få. Blindhed-den mest frygtede komplikation-kan udvikle sig, hvis sygdommen ikke behandles rettidigt.

Hvad forårsager kæmpe celle Arteritis?

Vi ved det ikke. Vi ved, at aldring har noget at gøre med sygdommen. Og vi ved, at kroppens immunsystem angriber og opflammer arterierne., Men vi ved ikke, hvorfor immunsystemet angreb opstår, når og hvor det gør.

Hvordan diagnosticeres Giant Cell Arteritis?

diagnosen er lavet ved at lave en biopsi af den tidsmæssige arterie. Ved hjælp af en lokal bedøvende medicin (den samme som en tandlæge) kan lægen fjerne en lille del af den tidsmæssige arterie under hovedbunden og se på den under mikroskopet for tegn på betændelse. En temporal arteriebiopsi er næsten altid sikker, forårsager meget lidt smerte og efterlader ofte lidt eller intet ar., Et eksempel på dette er afbildet nedenfor

Der er blodprøver, der hjælper lægen med at beslutte, hvem der sandsynligvis vil have GCA. Næsten alle med tilstanden har en forhøjet erythrocytsedimenteringshastighed (også kaldet “sed rate”). Sed-hastigheden måler, hvor hurtigt en patients røde blodlegemer sætter sig, når de placeres i et lille rør. Under inflammatoriske tilstande afregner røde blodlegemer hurtigere end i ikke-inflammatoriske tilstande. Derudover har de fleste patienter med GCA en svag anæmi eller lavt antal røde blodlegemer., Andre tilstande kan også forårsage en høj sed-hastighed eller anæmi, så den endelige diagnose afhænger af en tidsmæssig arteriebiopsi.

nogle få patienter med GCA har ikke positive biopsier. Vi ved nu, at GCA ikke påvirker alle dele af hver temporal arterie, men kan “springe” rundt. Når en biopsi er negativ, kan biopsiering af den temporale arterie på den anden side føre til diagnosen.

behandling og forløb af Giant Cell Arteritis

GCA kræver behandling med prednison, en type kortikosteroid. Typisk begynder behandlingen med 40-60 mg prednison, taget gennem munden hver dag., De fleste patienter forbedres hurtigt og dramatisk på denne dosis, med forbedring af de fleste symptomer på 1-3 dage. Desværre, hvis blindhed er opstået som et symptom, er det normalt irreversibelt, hvilket kun understreger vigtigheden af tidlig påvisning og behandling.

næsten alle patienter oplever bivirkninger fra prednison. Når patienten forbedres, reducerer lægen gradvist prednisondosis. Graden af aftagende prednison afhænger af, hvordan patienten føler, hvad lægen finder ved eksamen, og resultaterne af blodprøver, herunder sedimentationshastigheden., Selvom næsten alle patienter er i stand til at reducere deres prednisondosis, kræver de fleste en vis mængde prednison i 1-2 år. Længere behandlingsperioder er ikke ualmindelige.

I medicinske termer, af David Hellmann, M. D.

En diskussion af Giant Cell Arteritis skrevet i medicinske termer af David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), Co-Direktør for the Johns Hopkins Vaskulitis Center for Reumatologi Del af den Medicinske Viden, Self-Assessment Program, der offentliggøres og ophavsretligt beskyttet af American College of Physicians (Udgave 11, 1998)., American College of Physicians har givet os tilladelse til at stille disse oplysninger til rådighed for patienter, der kontakter vores hjemmeside.

Giant cell arteritis er vaskulitis af ukendt årsag, der påvirker ældre og er karakteriseret ved panarteritis af mellemstore til store arterier, især i de ekstrakraniale grene af halspulsåren. Den gennemsnitlige alder for begyndelsen er 72 år, og kvinder påvirkes to gange så ofte som mænd., Irreversibel blindhed, den mest frygtede komplikation, skyldes nekrose af den bageste ciliære gren af den oftalmiske arterie og kan normalt forebygges ved tidlig diagnose og kortikosteroidbehandling.

Giant cell arteritis kan begynde pludseligt eller gradvist med uspecifikke symptomer som utilpashed, vægttab, depression, træthed eller med den klassiske symptomer på hovedpine, ømhed i hovedbunden, kæbe intermittens, synsforstyrrelser, eller polymyalgia rheumatica., Polymyalgia rheumatica, som kan forekomme med eller uden kæmpe celle arteritis, er kendetegnet ved smerter og stivhed i hofter og skuldre, der forværres om morgenen. Omkring en tredjedel af de patienter, der ligner den foregående patient og til stede med atypiske manifestationer såsom feber af ukendt oprindelse, respiratoriske symptomer (tørre hoste er det mest almindelige), stort skib sygdom (hvilket Raynaud ‘ s fænomen, intermittens, eller torakal aortaaneurisme), mononeuritis mutiplex, glossitis, eller dyb anæmi., Selv om giant cell arteritis udgør kun 2% af alle feber af ukendt oprindelse, men det tegner sig for 16% af feber af ukendt oprindelse hos patienter over 65 år og er ofte forbundet med rigor og sveder. Kun halvdelen af patienterne har forstørrede, nodulære eller ikke-pulserende temporale arterier: normale temporale arterier ved fysisk undersøgelse udelukker ikke diagnosen. Subclavian bruits, formindskede pulser, aoritisk regurgitation eller Raynauds fænomen findes hos patienter med stor karsygdom. Fundoskopisk undersøgelse er normal i den første dag eller to efter blindhed udvikler sig., Næsten alle patienter har en markant forhøjet ESR, i gennemsnit omkring 100 mm / h. meget sjældent kan ESR være normal, især hos patienter, der allerede tager prednison til allergiske eller respiratoriske sygdomme. De fleste patienter har mild normokrom normocytisk anæmi, og 20% til 30% ligner den foregående patient ved at have mildt forhøjet serumalkalisk fosfatase. Leukocyttallet ved præsentationen er normalt normalt, et punkt, der favoriserer gigantisk cellearteritis frem for infektion eller malignitet.,da blindhed fra gigantisk cellearteritis næsten er irreversibel, skal behandling med 40 til 60 mg prednison startes, så snart diagnosen er mistænkt. Selvom øjeblikkelig temporal arteriebiopsi er blevet foretrukket, antyder en undersøgelse, at biopsi forbliver positiv inden for mindst de første 2 uger af kortikosteroidbehandling. Terapi bør ikke holdes i afventning af biopsi. Hos patienter med gigantisk cellearteritis er arteriel involvering ujævn: derfor kræver maksimering af chancen for diagnose at opnå et langt (3 til 4 cm) segment og undersøge flere sektioner., Positive biopsiprøver viser infiltration af karvæggen med mononukleære inflammatoriske celler og gigantiske celler, intimal proliferation og trombose. 85% af patienterne, og bilaterale biopsiprøver er positive I 95%. Patienterne forbedres dramatisk inden for 24 Til 72 timer efter startbehandling, og ESR normaliseres normalt inden for 1 måned. Derefter kan prednison konisk langsomt, selvom de fleste patienter har brug for noget prednison i mindst 9 måneder og ofte længere.,

behandlingsbeslutninger bør sandsynligvis være baseret på patientens symptomer, hæmoglobin, ESR: ESR alene bør ikke diktere terapi. Da kompressionsfrakturer udvikler sig hos en tredjedel af patienterne, bør forebyggelse og behandling af osteoporose være en del af initail-behandlingen. Methotre .at, a .athioprin og cyclophosphamid er blevet anvendt til sjældne patienter, som ikke responderer på tilstrækkelig prednison. Langsigtet opfølgning er nødvendig for at detektere sene gentagelser (herunder den sene begyndelse af Thora.aortaaneurismer med aorta regurgitation, kongestiv hjertesvigt og aortadissektion)., Patienter med polymyalgia rheumatica, men ingen symptomer på gigantisk cellearteritis over nakken (såsom kæbe–claudikation, hovedpine og visuelle symptomer) har ikke brug for temporal arteriebiopsi og reagerer på lavdosis prednison (10 til 20 mg/d oralt). Da polymyalgia rheumatica er en klinisk diagnose, bør andre tilstande såsom hypothyreoidisme, amyloidose, reumatoid arthritis og malignitet overvejes i den indledende evaluering og genovervejes, hvis patienten ikke forbedrer sig hurtigt med prednison.