beskrivelse
en epileptisk spasme er en specifik type anfald, der ses i et epilepsi-syndrom i spædbarnet og barndommen, ofte kaldet Westest-syndrom. Disse kaldes mere almindeligt infantile spasmer (IS), da de ses oftest i det første år af livet. Westest syndrom / IS er kendetegnet ved epileptiske spasmer, udviklingsproblemer og et specifikt hjernebølgemønster på elektroencefalografi (EEG) – test kaldet hypsarytmi. Begyndelsen er normalt i det første leveår, typisk mellem 4-8 måneder., Anfaldene ser ofte ud som en pludselig bøjning fremad af kroppen med afstivning af arme og ben, der varer i 1-2 sekunder; nogle børn bukker ryggen, når de forlænger deres arme og ben. Spasmer har tendens til at forekomme ved opvågnen og forekommer ofte i flere klynger og hundredvis af anfald pr. De fleste børn, men ikke alle, vil have EEG-aflæsninger af hypsarytmi. Infantile spasmer stopper normalt efter alder fem, men kan erstattes af andre anfaldstyper., Mange underliggende lidelser, såsom fødselsskade, stofskifteforstyrrelser og genetiske lidelser kan give anledning til er, hvilket gør det vigtigt at identificere den underliggende årsag. I nogle børn kan der ikke findes nogen årsag.
behandling
Standard førstelinjeterapier til IS inkluderer flere former for hormonbehandling (inklusive adrenokortikotrofisk hormon eller prednisolon) eller anti-anfaldsmedicinen vigabatrin. Disse behandlinger er høje effektive, men har alvorlige bivirkninger og bør administreres i samråd med en pædiatrisk neurolog., Målet med behandling af infantile spasmer er, at anfaldene stopper og EEG forbedres (hypsarytmi bør løse). Nogle børn har spasmer som følge af hjernelæsioner, og kirurgisk fjernelse af disse læsioner kan resultere i forbedring. Når standardbehandlinger ikke fører til forbedring, overvejes andre muligheder, såsom ketogen diæt og medicin mod anfald. Uanset den valgte specifikke behandling er det vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Igangværende er (og hypsarytmi) har potentiale til at påvirke alle aspekter af hjernens udvikling negativt.,
prognose
prognosen for børn med IS er i høj grad afhængig af den underliggende årsag. Den intellektuelle prognose for børn med IS er generelt dårlig, fordi mange babyer med IS har neurologisk svækkelse inden begyndelsen af spasmer. Børn, der har hurtig påbegyndelse af behandlingen, normal udvikling inden infantile spasmer og ingen identificerbar årsag, kan gøre det godt. Er normalt løser ved midten af barndommen, men mere end halvdelen af børnene med IS vil udvikle andre typer af anfald såsom Lenno.-Gastaut syndrom, en epileptisk lidelse af senere barndom., Derudover har børn med IS en højere risiko for autisme. Kortere varighed mellem påbegyndelse af IS og påbegyndelse af standardbehandling synes at føre til et forbedret resultat; derfor er tidlig genkendelse af anfaldene og tidlig behandling vigtig.
Forskning
NINDS understøtter brede og varierede forskningsprogrammer om epilepsi og andre anfaldssygdomme med det formål at opdage nye måder at forebygge, diagnosticere og behandle disse lidelser på. Undersøgelser, der ser på de cellulære, mlolekylære og genetiske baser af epilepsi, kan føre til nye terapier., I et projekt, forskere undersøger, om insulin growth factor-1, som har vist sig at have neuroprotektive aspekter i nogle undersøgelser, kan reducere de alvorlige bivirkninger af vigabatrin for at udvikle en ny kombination terapi for infantile epilepsi.Epilepsi
Skriv et svar