Malignant Melanoma of the Eyelid (Dansk)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Melanoma in situ af Højre Øjenlåg, herunder Canthus
• D03.12 Melanoma in situ af Venstre Øjenlåg, herunder Canthus

Sygdom

Kutant malignt melanom af øjenlåget huden skyldes malign proliferation af melanocytter. Det kan opstå de novo eller fra en allerede eksisterende nevus.

Epidemiologi

primære melanomer i øjenlågshuden er sjældne. De tegner sig for <1% af alle kutane maligne melanomer, <7% af hoved og hals melanomer, og omkring 1% af de maligne øjenlåg tumorer., Topforekomsten af ethvert melanom i hoved og hals er hos 50-80-årige, cirka 20 år senere end kutane melanomer fra andre steder. Den mest almindelige placering af øjenlågsmelanomer er det nedre øjenlåg, hvor det er cirka 2, 6 gange mere sandsynligt at forekomme end det øvre øjenlåg.

etiologi og risikofaktorer

Som med kutane melanomer fra andre steder er øjenlågsmelanomer normalt et resultat af DNA-skade fra eksponering for UV-lys, især UVB (290-320nm). Ud over UV-eksponering inkluderer andre almindelige risikofaktorer lys hud, tilstedeværelsen af dysplastisk eller medfødt nevi, familiehistorie med melanom og ældre alder.

patologi

kutan malignt melanom skyldes unormal proliferation af atypiske melanocytter afledt af epidermis.,

de fire hovedundertyper af melanom inkluderer følgende:

1. Lentingo maligna melanom – dette er den mest almindelige undertype, der ses på øjenlågshuden, men er den mindst almindelige samlede. Det er kendetegnet ved atypiske, for det meste spindelformede melanocytter ved den basale epidermis og kan også strække sig til adne .ale strukturer. Disse stammer ofte fra steder med aktinisk skade og områder med solelastose. Lentigo maligna melanom kan også udvise pagetoid vækst, der i sidste ende kan involvere alle lag af epidermis og invadere lodret ind i dermis.,
2. overfladisk spredning af melanom-dette er kendetegnet ved spredte eller rede af epithelioide celler gennem epidermis og kan udvise lodret vækst med invasion af dermis.
3. nodulært melanom – dette er overvejende karakteriseret ved et lodret vækstmønster, som normalt består af epithelioid type celler.
4. Acral Lentiginous melanom-forekommer på acrale overflader som palmer, såler, under negle og mundslimhinde., Denne mørkt pigmenterede, uregelmæssige, flade læsion er kendetegnet ved vækst af atypiske melanocytter, der hovedsageligt er arrangeret som enkeltenheder ved det dermal-epidermale kryds.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., De kromosomer, der oftest viser aberrationer, inkluderer 1, 6, 7, 9-11, 17, og 20. De vigtigste proliferative veje, der ændres, involverer MAPK-signaltransduktionsvejen (RAS-RAF-mek-erk). Aktivering af denne vej har vist sig at inducere celleproliferation og overlevelse. Derudover bidrager dysregulering af apoptotiske veje, der inkluderer tumorundertrykkende gener som CDKN2A, pt53 eller PTEN, også til udviklingen af melanomer.

malignt melanom begynder først i en radial vækstfase, der er karakteriseret ved overfladisk intraepidermal eller overfladisk dermal vækst., Disse tumorer er typisk ikke forbundet med metastatisk spredning og mangler mitotiske figurer. De kan udvikle sig til at vise aggressiv lodret vækst, der invaderer dermis. Det er her mitotiske figurer bliver mere fremtrædende og er forbundet med en større chance for sårdannelse. Malignt melanom kan også udvise direkte forlængelse til omgivende væv, såsom bindehinden, eller de kan metastasere hæmatogent eller via lymfatiske stoffer.

diagnose

diagnosen af kutan malignt melanom i øjenlåget mistænkes klinisk og bekræftes histologisk.

mistænkelige læsioner kan identificeres ved hjælp af den klassiske “ABCD” evalueringsmetode (asymmetri, grænse uregelmæssighed, farvevariation, Diameter). Undersøgelsen bør også omfatte palpation for regional lymfadenopati.,

Mistænkelige modermærker kan præsentere langs et spektrum, der spænder fra fladskærms tan macules med uregelmæssige kanter, at nodulær eller forhøjet læsion med en kombination af farver, der kan omfatte, tan, sort, grå, pink, blå eller hvid. Melanom kan også præsentere som amelanotiske læsioner, hvilket gør det vanskeligere at identificere, især hos retfærdige skinnede mennesker. I sådanne tilfælde er det vigtigt at kigge efter andre spor som erytem, skalering eller uregelmæssige grænser eller evaluere ved dermoskopi.,

immunhistokemiske pletter

S100 er et calciumbindende protein er til stede i kernen og cytoplasmaet af melanocytter. Denne plet er forbundet med en følsomhed på 97-100%, men specificiteten er mere begrænset (75-87%), da dette protein også identificeres i nerveskedceller, myoepitelceller, adipocytter, chondrocytter og Langerhans-celler.

HMB-45 er en markør for det cytoplasmatiske premelanosomale glycoprotein gp100. Følsomheden varierer fra 69-93% ved forskellige undersøgelser, men har næsten 97% specificitet., Proteinet er også udtrykt i meningeal melanocytom, klar cellesarkom, nogle brystkræft og nogle nyrecellekarcinomer, men disse er histologisk forskellige fra melanomer.

Sentinel lymfeknude Biopsi

SLN Biopsi hjælper med at guide iscenesættelse, som er vigtige for patientens prognose og behandlingsmuligheder.,

i Henhold til National Comprehensive Cancer Network anbefalinger (version 2.2015), SLN biopsi anbefales ikke for en primær melanom mindre end 0,75 mm tyk, medmindre der er en betydelig usikkerhed om tilstrækkeligheden af microstaging. Generelt er der for melanomer mindre end 1,0 mm tykke ringe enighed om højrisikofunktioner, og SLN-biopsi for melanomer 0,76 mm-1,0 mm bør overvejes individuelt. Melanomer større end 1.,0 mm tyk uden klinisk tydelige noder bør tilbydes SLN-biopsi, men proceduren kan udskydes baseret på patientens komorbiditeter eller personlige præferencer.

Differential diagnose

• Seborrheic keratose
• Aktinisk keratose
• Modermærke
• Verruca
• Basal celle karcinom
• Planocellulært karcinom
• Sebaceous kirtel karcinom
• Merkel celle tumor
• Metastaser

Iscenesættelse

American Joint Committee on Cancer TNM Stadieinddeling 7th edition.

T henviser til tykkelse og niveau af invasion.,

• Tis, for hvilken tykkelse er ikke relevant (NA)
• T1 <1,00 mm tykke
• T2 1.01-2.00 mm tyk
• T3 2.01-4.00 mm tyk
• T4 >4.,s

For N3 er der den yderligere kategori:

• C: i transitmetastaser/satellitter uden metastatiske knuder

m refererer til metastase

• M0 = ingen fjerne metastaser
• M1a = fjern hud, subkutan eller nodal metastaser med normalt serum LDH
• M1B = lungemetastaser med normalt serum LDH
• M1C = alle andre viscerale metastaser med normalt serum LDH eller med en fjern metastase og forhøjet serum LDH

behandling

kirurgisk e .cision med brede marginer er grundpillen i Melanomhåndtering på tidligt stadium., For melanom in situ (Trin 0) er Mohs-mikrografisk kirurgi den valgte behandling frem for kirurgisk e .cision, med tilbagefaldshastigheder rapporteret så lavt som henholdsvis 0-3, 6% og 6-20%. Paraffinindstøbte sektioner forbliver guldstandarden over frosne sektioner for melanocytiske læsioner, da sidstnævnte kan føre til mere artefakt, der gør det vanskeligere at identificere baggrundsaktiniske ændringer fra melanom. Den største ulempe ved Mohs er, at mange teknikker beskrevet i litteraturen er iscenesat og ofte udført over uger.,

i Henhold til National Comprehensive Cancer Network, behandling for Fase 0, IA og IB (og <0,76 mm tyk) er bred lokal excision (5-10 mm marginer). Generelt er rutinemæssigt laboratoriearbejde eller billeddannelse ikke angivet, undtagen når det er forbundet med specifikke klager. Stadium IA, IB og II (>0,75 mm tyk) kan overveje at SLN biopsi på et individuelt grundlag, behandle med bred lokal excision og kan observere eller overveje et klinisk forsøg. Rutinemæssige laboratorier eller billeddannelse anbefales igen ikke, medmindre man vurderer et specifikt tegn eller symptom., Melanomer >2, 0 mm tyk skal have 20 mm margener. Patienter i trin III med en positiv SLN-biopsi eller klinisk positive noder bør overvejes til baseline-billeddannelse til yderligere iscenesættelse og til at evaluere specifikke tegn/symptomer. Disse patienter bør gennemgå excision og fuldstændige lymfeknude dissektion, efterfulgt af observation, et klinisk forsøg, eller interferon alfa, som adjuverende terapi. Strålebehandling til nodalbassinet hos nogle patienter kan også overvejes. Patienter med stadium IV-sygdom bør gennemgå biopsi til genetisk test, laboratorier for at kontrollere LDH og billeddannelse., Behandling kan omfatte begrænset resektion, systemisk kemo terapi, strålebehandling, og overvejelse for kliniske forsøg.

prognose

væsentlige risikofaktorer inkluderer tumortykkelse, ulceration og mitotisk hastighed. Overlevelsesraten på 10 år varierer så højt som 93% for fase IA til 39% for fase IIc-melanomer. Trin IIIA melanom har en 10 års overlevelsesrate på cirka 68%, mens den er 24% for trin IIIC. Trin IV 10 års overlevelsesrate er 10-15%, afhængigt af placeringen af metastaser og LDH niveauer.

yderligere ressourcer