en sjælden form for skjoldbruskkirtelkræft.
Denne artikel vil diskutere almindelige medullære skjoldbruskkirtelsymptomer, fælles egenskaber, hvordan det diagnosticeres såvel som hvordan det behandles. Medullær skjoldbruskkirtelkræft er sjælden, hvilket udgør omkring 3% af alle tilfælde af skjoldbruskkirtelkræft.
Hvis der findes en knude på din skjoldbruskkirtel, vil din læge evaluere knuden for at udelukke kræft., Knuden kan være godartet, men når det bestemmes at være kræft, er der fire typer kræft i skjoldbruskkirtlen: papillær, follikulær, Hurthle celle eller medullær. Er Det Medullær Kræft I Skjoldbruskkirtlen?
medullær skjoldbruskkræft: karakteristiske symptomer
tidligt i løbet af medullær skjoldbruskkræft er der normalt ingen symptomer. Det forårsager næsten aldrig hypertyreoidisme (øget skjoldbruskkirtelfunktion) eller hypothyreoidisme (nedsat skjoldbruskkirtelfunktion). Det får ikke folk til at føle sig trætte eller anderledes.,
som sådan findes den tidlige påvisning af sporadisk (ikke-arvelig) medullær skjoldbruskkirtelkræft typisk af patienten eller en anden, der bemærker en usædvanlig klump i nakken eller halsen, eller af en læge, der føler en klump eller knude, når man undersøger en patients skjoldbruskkirtel. Fordi sporadisk tidlig medullær skjoldbruskkirtelkræft ikke har nogen symptomer, er det vanskeligt at vurdere, hvor længe tumoren er vokset.,
selvom det er sjældent blandt kræft i skjoldbruskkirtlen, kan medullære skjoldbruskkirteltumorer være ømme at røre ved og kan endda være smertefulde enten hvor de stammer fra skjoldbruskkirtlen eller hvor de spreder sig til i lymfeknuderne i nakken. Men næsten alle kræftformer, der spredes til nakke lymfeknuder, producerer ikke noget mærkbart ubehag.
medullær skjoldbruskkirtelkræft producerer mange proteiner og kaster andre stoffer, der kan føre til et andet almindeligt symptom på Avanceret medullær skjoldbruskkirtelkræft—diarr.., Diarr.kan opstå som følge af en interaktion mellem flere faktorer, herunder øget calcitonin, prostaglandiner og tilstedeværelsen af flere andre stoffer. Denne diarr.kan styres enten ved kirurgisk fjernelse af tumoren (og eventuelle involverede lymfeknuder) og/eller passende medicin.
medullær skjoldbruskkræft: Hvordan diagnosticeres det?
medullær skjoldbruskkirtelkræft starter som en vækst af unormale kræftceller i skjoldbruskkirtlen. Disse specielle celler er de parafollikulære C-celler., I den arvelige form af medullær skjoldbruskkirtelkræft skyldes væksten af disse celler en mutation i RET-genet, som blev arvet. Dette muterede gen kan først producere en premalignant tilstand kaldet C-cellehyperplasi. De parafollikulære C-celler i skjoldbruskkirtlen begynder at have ureguleret vækst. I de arvelige former for medullær skjoldbruskkirtelkræft kan de voksende C-celler danne en bump eller knude i en hvilken som helst del af skjoldbruskkirtlen. Med denne type kræft, patienter kan ikke diagnosticeres, medmindre kræften har spredt sig til lymfeknuderne i nakken og præsenteret med en “klump i nakken.,
for patienter med en sporadisk (ikke-arvelig) form for medullær skjoldbruskkirtelkræft, kan de danne en bump eller “knude” i skjoldbruskkirtlen, der ofte stikker ud af siden eller fronten af skjoldbruskkirtlen. Af denne grund diagnosticeres de fleste medullære kræft i skjoldbruskkirtlen, ligesom alle kræft i skjoldbruskkirtlen, efter at en læge føler halsen på en patient eller en ultralyd eller anden røntgenmeddelelse en klump i en skjoldbruskkirtel. Ved undersøgelse af en skjoldbruskkirtel står de fleste læger bag patienten for at føle skjoldbruskkirtlen for knuder eller buler.,
Nogle gange kan disse vækst og knuder ses, når man ser på tynde kvinders hals som en lille bump under huden, der bevæger sig, når personen sluger. Nogle gange gennemgår folk scanninger eller røntgenstråler i nakken af en anden grund, og der ses en knude eller et bekymrende område af skjoldbruskkirtlen. På den ene eller anden måde, din læge føler denne masse eller ser det som en overraskelse på en anden scanning vil typisk bestille en skjoldbruskkirtel ultralyd til at se på skjoldbruskkirtlen nøje og tage billeder af massen eller knude.
hvorfor anbefaler min læge en ultralyd?,
ultralyd til medullær skjoldbruskkirtelkræft er langt mere følsom end selv de mest erfarne hænder. Det er kritisk vigtigt, når man prøver at bestemme omfanget af den medullære skjoldbruskkirtelkræft for at have den mest nøjagtige information tilgængelig.da medullær skjoldbruskkirtelkræft ofte spreder sig til lymfeknuderne i den centrale hals og siderne af nakken, kræves meget nøje undersøgelse af disse områder i hver ultralyd for medullær skjoldbruskkirtelkræft. Hvis der er mistænkelige lymfeknuder på siden af halsen, er en nålbiopsiudføres.,
Dette vil hjælpe skjoldbruskkirtelkræftkirurgen med at kende det nøjagtige omfang af operationen, der kræves for at tackle al den medullære skjoldbruskkirtelkræft, der kræver fjernelse i en enkelt operation. Manglende ultralyd af høj kvalitet (opløsning) og en ekspert skjoldbruskkirtelkræftkirurg til vurdering af fundet kan øge patientens risiko for vedvarende eller tilbagevendende medullær skjoldbruskkirtelkræft.
hos patienter med medullær skjoldbruskkirtelkræft diagnosticeres patienten ofte med en klump i nakken, der faktisk skyldes spredning af kræften til halslymfeknuderne., I dette tilfælde, en fin nål aspiration biopsi af en hals lymfeknude kan i tilstrækkelig grad give en diagnose for at undgå yderligere behov for en biopsi af skjoldbruskkirtlen.
medullær skjoldbruskkirtelkræft: kendetegn
i modsætning til papillær og follikulær skjoldbruskkirtelkræft, der stammer fra skjoldbruskkirtelhormonproducerende celler, stammer medullær skjoldbruskkirtelkræft i de parafollikulære celler (også kaldet C-celler) i skjoldbruskkirtlen. Disse kræftceller fremstiller et andet hormon kaldet calcitonin, som ikke har noget at gøre med kontrollen af stofskiftet, som skjoldbruskkirtelhormon gør.,l>
medullær skjoldbruskkirtelkræft har en meget lavere kurhastighed end den mere almindelige.veldifferentieret type kræft i skjoldbruskkirtlen (dvs. papillær og follikulær), men hærdningshastigheden er højere end for anaplastisk skjoldbruskkirtelkræft., Samlet set er 10-års overlevelsesrate 90% , når al sygdommen er begrænset til skjoldbruskkirtlen, er 70%, når kræften har spredt sig til cervikale lymfeknuder og 20%, når kræften findes på fjerne steder.
hvis resultaterne af din biopsi indikerer, at medullær skjoldbruskkirteltumor er sandsynligt, anbefales det stærkt, at du søger en skjoldbruskkirtelkræftkirurg, der har haft erfaring med denne specifikke type kræft. Her er hvorfor:
- medullær skjoldbruskkirtelkræft er en sjælden form for kræft.de fleste skjoldbruskkirtelkirurger ser eller behandler sjældent nogen med denne type skjoldbruskkirtelkræft.,
- håndtering af medullær skjoldbruskkirtelkræft kræver et tværfagligt skjoldbruskkirtelkræftplejehold.
- det er vigtigt at forstå, hvordan medullær kræft adskiller sig fra andre typer kræft i skjoldbruskkirtlen, herunder vigtigheden af rollen som genetisk testning og screening.,
- Forekommer i en af fire kliniske omstændigheder og kan være forbundet med andre endokrine tumorer
Medullær Kræft i Skjoldbruskkirtlen: Behandling og Management
Medullær Kræft i Skjoldbruskkirtlen Behandling
I modsætning til papillær og follikulær type skjoldbruskkirtelkræft, der er lidt diskussion, at den bedste måde at behandle medullær kræft i skjoldbruskkirtlen: svaret er kirurgi., Når du er blevet vurderet og behandlet for eventuelle tilknyttede endokrine tilstande, såsom feokromocytomer, (hvis til stede) gennemgår alle patienter en total thyroidektomi, hvor alle lymfeknuder og fedtvæv i det centrale område af nakken fjernes. Bare tilstedeværelsen af forstørrede lymfeknuder betyder ikke, at medullær skjoldbruskkirtelkræft har spredt sig. Lymfeknuderne på siden af nakken fjernes kun, hvis der er bekræftede kræftceller eller en meget stor tumor.,
medullær kirurgi i skjoldbruskkirtlen
den nøjagtige procedure afhænger af iscenesættelse af kræften (dens størrelse og spredning), patientens generelle helbred og kirurgens ekspertise. Da målet med operationen er at opnå en omfattende fjernelse af hele skjoldbruskkirtlen, og alle de berørte og høj-risiko lymfeknuder i hals, dette kræver en ekspert kræft i skjoldbruskkirtlen kirurg, der er i stand til at udføre den procedure, ved at behandle alle på nakken sygdom og samtidig opretholde patientens udseende, funktion og livskvalitet., På denne måde bevares alle kritiske strukturer, herunder nerverne til strubehovedet og alle parathyroidkirtler, som ikke er direkte påvirket af kræft.
i en total thyroidektomi foretages et lille snit i nederste hals. Selv patienter med en kendt RET-mutation, men uden ultralydsbevis for medullær skjoldbruskkirtelkræft eller forhøjede calcitoninniveauer, kan vælge denne procedure; dette betragtes som en profylaktisk thyroidektomi, som giver individet en levetid kur mod medullær skjoldbruskkirtelkræft.,
når den medullære skjoldbruskkirteltumor er lille, er kirurgi ikke kun den første behandling, men er ofte den eneste behandling, der er nødvendig.
Hvis medullær skjoldbruskkirtelkræft skal gentage sig eller vedvare på grund af en ufuldstændig operation, kan en sekundær operation i det centrale rum være påkrævet.
udvidet eller kompliceret thyroidektomi
Medullar thyroideacancer kan undertiden være mere aggressiv end ultralyd eller CT-billeddannelse foreslået inden operationen., I disse tilfælde kirurgen vil genkende disse uventede aggressive intraoperative resultater, såsom vækst eller udvidelse af kræft uden for skjoldbruskkirtlen eller invasion af kræft i tilstødende strukturer, som nerven til strubehovedet (tilbagevendende larynx nerve), vejrtrækning tube (luftrøret), stemme, eller spiserøret-skal tilpasse operationen til at imødegå en fuldstændig fjernelse af kræft. En højt kvalificeret skjoldbruskkirtelkirurg vil være parat til at foretage de nødvendige justeringer for at udføre en komplet kirurgisk resektion af alt kræftvæv.,
radioaktivt jod i medullær skjoldbruskkirtelkræft
selvom skjoldbruskkirtelceller har den cellulære mekanisme til at absorbere jod, opstår medullær skjoldbruskkirtelkræft ikke fra denne type skjoldbruskkirtelcelle.Derfor har radioaktiv jodbehandling ingen rolle i behandlingen af medullær skjoldbruskkirtelkræft. Tilsvarende, hvis medullær kræft spreder sig til fjerne steder, kan det ikke findes ved jodscanning, hvordan kræftmetastase af papillær eller follikulær skjoldbruskkirtelkræft kan.,
for de personer, der er interesserede i at se, hvordan disse operationer ser ud, kan du gå til følgende link og se, hvordan en thyroidektomi med central hals dissektion og anterolateral hals dissektion ser ud. Der er ingen blødning eller blodtab under disse operationer. Blodtab gennemsnit på en teskefuld niveau. Dette er rigtige videoer af rigtige operationer, derfor hvis du føler dig utilpas med at se en sådan operation, skal du ikke gå til dette link.,
fire kliniske situationer bag denne sjældne form for skjoldbruskkræft
- sporadisk: tegner sig for 80% af alle tilfælde af medullær skjoldbruskkirtelkræft. De er typisk ensidige, og der er ikke tilknyttede endokrinopatier (ikke forbundet med sygdom i andre endokrine kirtler). Peak debut er mellem 40 og 60 år gammel. Hunner ud-nummer hanner med en 3: 2 forhold. En tredjedel vil præsentere med uhåndterlig diarr.. Diarr.er forårsaget af øget gastrointestinal sekretion og hypermotilitet på grund af de hormoner, der udskilles af tumoren (calcitonin, prostaglandiner, serotonin eller VIP).,
- MÆND II-A (Sipple Syndrom): Multiple endokrine neoplasier syndromer (forkortet som “MÆND”) er en gruppe af endokrine lidelser, der optræder sammen i den samme patient, og typisk ses i familier, fordi de er nedarvede. “Syndromer” er medicinske tilstande, der forekommer i grupper på tre. Sipple syndrom har 1) bilateralt medullært karcinom eller C-cellehyperplasi, 2) feokromocytom og 3) hyperparathyroidisme.
denne kræftform er arvet og har været forbundet med en defekt af et gen, der hjælper med at kontrollere den normale vækst af endokrine væv., Dette arvelige syndrom er en dominerende arvelig sygdom, der i det mindste teoretisk forventes at opstå hos 50% af alle afkom af en person med denne genetiske mutation. På grund af dette er mænd og kvinder lige påvirket. Den maksimale forekomst af medullær kræft hos disse patienter forekommer typisk i det tredje årti af livet. - MEN II-B. Med dette syndrom kan patienter også have 1) medullær kræft og 2) feokromocytom og endnu mere sjældent hyperparathyroidisme., I stedet for disse patienter er mere tilbøjelige til at have et usædvanligt udseende, som er kendetegnet ved slimhinde ganglioneuromas (tumorer i munden) og symptomer, der ligner Marfan syndrom, Marfanoid habitus, som omfatter: meget lang, tynd krop, herunder usædvanlig lang og hyperflexible lemmer, en overfyldt arrangement af tænder og muligvis en høj bue af ganen.
arv er autosomal dominerende som hos mænd II-A, men det kan forekomme sjældent uden at blive arvet. Mænd II – B-patienter får normalt medullært karcinom i 30 ‘ erne, og mænd og kvinder påvirkes lige så meget., Som med mænd II-A skal feokromocytomer detekteres inden enhver procedure. Ideen her er at fjerne fæokromocytom først for at eliminere risikoen for alvorlig hypertension under operationen.
- arvet medullær kræft. Denne form for medullær carcinom er den mindst aggressive. Som med andre typer kræft i skjoldbruskkirtlen opstår det normalt mellem 40 og 50 år.
hvilken form for langsigtet opfølgning er nødvendig?,
ud over den sædvanlige kræftovervågning skal patienter modtage et årligt røntgenbillede af brystet samt blodkontrol for calcitonin og carcinoembryonisk antigen (CEA) niveauer. Serum calcitonin er meget nyttigt i opfølgningen af medullær skjoldbruskkirtelkræft, fordi ingen andre celler i kroppen fremstiller dette hormon. Et højt serum calcitonin niveau, der tidligere havde været lavt efter total thyroidektomi, er tegn på gentagelse.carcinoembryonisk antigen er et protein, der normalt findes i blodet på et meget lavt niveau, men kan stige i visse kræftformer, såsom medullær skjoldbruskkirtelkræft., Der er ingen direkte sammenhæng mellem serum calcitonin niveauer og omfanget af medullær thyreoideacancer. Imidlertid, trending serum calcitonin og CEA niveauer kan være et nyttigt redskab for læger til at overveje at bestemme tempoet i ændringen af en patients medullær kræft.
under de bedste omstændigheder vil medullær thyreoideacanceroperation fjerne al skjoldbruskkirtlen og alle lymfeknuder i nakken, der har metastatisk spredning. I dette tilfælde vil postoperative calcitoninniveauer gå til nul., Dette er ofte ikke tilfældet, og calcitoninniveauer forbliver ofte forhøjede, men mindre end præoperativt.
disse niveauer skal stadig kontrolleres hvert halve år, og når de begynder at stige, er en mere flittig undersøgelse for at finde kilden.For en generel oversigt over de forskellige typer skjoldbruskkirtelkræft, læs vores Introduktion til skjoldbruskkirtelkræft artikel, og du kan også besøge vores Patientguide til skjoldbruskkirtelkræft for at lære om diagnose og behandling af skjoldbruskkirtelkræft.,
Vi ønsker at anerkende og takke James Norman, MD, der skrev det oprindelige indhold om dette emne for Endocrine .eb.
Skriv et svar