Metastatisk neuroblastoma

Resultater

Den oprindelige computertomografi (CT) scanning viste, ekstra-axial andcalvarial læsioner, der er indkapslet hjernen parenkym af bothcerebral halvkugler, der producerer nogle adskillelse af calvarialsutures (Figur 1A og B). Ingen intra-aksiale læsioner blev identificeretpå det tidspunkt, undtagen den højre laterale ekstrakonale orbitalinvolvement (figur 1C).

fire måneder senere afslørede en opfølgningsundersøgelse signifikantintervallet progression af sygdommen., Der var en stigning i størrelsenaf de ekstra-aksiale metastaser med diffus permeativ calvarialbenødelæggelse og periosteal reaktion. Suturerne var numeget adskilt på grund af masseffekten af metastaser(figur 2A). Derudover afslørede scanningen udviklingen af alarge højre frontal lobe hæmatom, med forlængelse ind iventrikler. Efterfølgende midterlinieskift med subfalcine herniation vartil stede (figur 2B). Yderligere tumorprogression blev påvist afbilateral ekstrakonal orbital forlængelse, der forårsager bilateral proptose (figur 2C).,

Diskussion

neuroblastom er den mest almindelige faste abdominal masse i spædbarnog den tredje mest almindelige samlede malignitet efter leukæmiog CNS-tumorer hos børn. Den gennemsnitlige alder af diagnosen er 22måneder.1 neuroblastomer opstår fra neurale crest vævog kan således findes overalt langs den sympatiske kæde. Denmest almindelige område for involvering er binyrerne, hvorcirka en tredjedel af disse tumorer er placeret. Det næstmest almindelige område er den ekstra adrenale retroperitoneum, efterfulgt afden bageste mediastinum.,2 Meget mindre almindelige stederomfatter nakke og bækken (organ af Zuckerkandl).3

klinisk præsentation afhænger af omfanget og placeringen afsygdom. De fleste patienter har en abdominal masse, som kan væreledsaget af forfatningsmæssige symptomer på feber, vægttab ogutilpashed. Da neuroblastom har tilbøjelighed til øgetcatecholaminproduktion, symptomer kan omfatte rødme, hypertension, diaphorese, takykardi, uhåndterlig diarr.oghyperglykæmi. Hvis tumoren invaderer neurale foramina ogkomprimerer en nerve, kan perifere nerveunderskud forekomme., Orbitalmetastatisk sygdom kan resultere i proptose eller ekkymose.Derudover har mere end halvdelen af neuroblastom patienter osseousmetastatisk sygdom på diagnosetidspunktet, hvilket kan manifestere asHutchinson syndrom, hvis limping og irritabilitet ertil stede.1

CT er den mest almindelige modalitet til radiografisk vurdering afneuroblastom. Typiske fund omfatter en stor, uregelmæssigformet, heterogen binyremasse, som ofte indeholder områder afnekrose, blødning og forkalkning.3 tumoren har en tendens til at infiltrere omkring regionale strukturer snarere endplacere dem.,1 adenopati og vaskulær indkapsling uden egentlig invasion er også karakteristiske resultater.1 andre radiografiske manifestationer af sygdommen afhænger af tumorens oprindelse og omfang og placering af sygdommen.

Desværre er metastatisk sygdom almindelig ved neuroblastom, hvilket ofte forårsager symptomer,der giver lægehjælp. Almindelige stederfor neuroblastom at metastasere til er kortikale knogler,knoglemarv, og lymfeknuder., Derudover observeres orbital -, lever-og hudmetastaserer hyppigt, hvilket kan føre til henholdsvis proptose, hepatomegali og mørkeblå hudmasser (også kendt som “blåbærmuffinsyndrome”). Mindre almindelige områder af metastatisk sygdominkludere dura mater, lunge og hjerne.2 normalt, hvisintra-aksial CNS-involvering ses, er det et resultat af en udvidelsefra ekstraaksiale læsioner (f from fra dura ororbits).2,4-6 isoleret parenkymsygdom er sjælden, selv om forekomsten er steget med indførelsen afforbedrede kemoterapeutiske regimer og observeret langvarige overlevelser.,2,5

patienten i dette tilfælde viste det klassiske radiographicfindings af metastatisk CNS-sygdomme, som var originallyexclusively i ekstra-axial rum og manifesteret asextensive dural metastaser. På det efterfølgende hoved CT, den forventedefindinger af progressiv sygdom blev vist med øget duralmetastastisk masse, intra-aksial forlængelse med cerebral ogintraventrikulær blødning og orbitale metastaser, der forårsagedeproptose. De imponerende suturale diastaser var følger afvoksende duralmetastaser, der udøvede gradvist stigende tryk ved suturlinjen.,5 hvis denne funktion ses onimaging, er differentialdiagnosen kort og inkluderer metastatisk neuroblastom, leukæmi og lymfom.1

overlevelsesrater afhænger af iscenesættelsen af sygdom. Fase i tumorerer begrænset til sygdomsorganet uden metastaser. Stage Iitumorer har spredt sig lokalt, men har ikke krydset midtlinjen. StageIII tumorer har udvidet sig over midterlinjen. Trin IV tumorer viserbevis for fjern metastatisk sygdom., En særlig delmængde af stageIV er blevet udpeget som fase IVS, som har fjerne metastaser til leveren, huden, og knoglemarv, uden tegn på skeletmetastaser hos børn yngre end 1 år. Stage IVS giver en megetbedre prognose, svarende til den for stadium Idisease.5

konklusion

neuroblastoma CNS metastater er ikke ualmindelige for dura ororbits. Fælles Ct manifestationer omfatter dural infiltration afsygdom, som kan føre til sutural diastase. Når dette fund ertil stede, differencen omfatter metastatisk neuroblastom, lymfom og leukæmi., Orbital metastatisk sygdom præsenterer normaltsom en masse i det ekstrakonale rum med resulterende proptose. Hvisintra-aksial forlængelse opstår, er blødning ofte til stede indentumoren. CNS metastatisk sygdom er stadium IV neuroblastom, sominficerer en dårlig prognose.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastom, ganglioneuroblastom og ganglioneurom: radiologisk-patologisk korrelation. Radiografi. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga i, Lejarreta R, Navajas A. sekundære centralenervesystemmetastaser hos børn med neuroblastom. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Rha se, Byun jy, Jung se, et al. Neurogene tumorer iabdomen: tumortyper og billeddannende egenskaber.Radiografi.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Usædvanlige CNS og orbital metastaser afneuroblastom. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
5. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT af primære og secondarycraniocerebral neuroblastoma. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koi ,umi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneal neuroblastomametastatisk til hjernen. Rapport om en sag og gennemgang af litteraturen.Barnets Hjerne. 1980;7:267-279.

tilbage til toppen