en osteochondroma er en brusk-dækket knoglet e .crescence (e .ostose), der opstår fra overfladen af en knogle. Osteochondromas, som er de mest almindelige knogletumorer hos børn, kan være ensomme eller flere, og de kan opstå spontant eller som følge af tidligere osseøs traume. En osteochondroma kan påvirke enhver knogle, der er præformet i brusk., Osteochondromas tegner sig for 20-50% af godartede knogletumorer og 9% af alle knogletumorer. De fleste er asymptomatiske og ofte diagnosticeret tilfældigt på røntgenbilleder opnået af andre grunde.
arvelige multiple eksostoser (HME), også kendt som osteochondromatose, er tilstedeværelsen af flere osteochondromer. Patienter med HME kan have alt fra 2 osteochondromer til hundredvis af dem. De fleste ensomme osteochondromer opdages tilfældigt hos børn og unge. En smertefri skelet hævelse eller en langsomt voksende masse er den sædvanlige form for præsentation., HME fører til abnormiteter såsom håndgribelige benmasser og lemforkortelse i det første eller andet årti af livet.
det mest almindelige oprindelsessted for en osteochondroma er metafysen på benede steder af sener og ligamente vedhæftede filer. Osteochondromas peger normalt væk fra dets fastgørelsespunkt mod diafysen. Metafysen af den berørte rørformede knogle kan udvides. De lange rørformede knogler påvirkes hyppigst. I lange knogler er osteochondromas typisk placeret ved metafysen., De steder, hvor forkærlighed omfatter den distale femoral metaphysis, den proksimale overarm metaphysis, tibia og fibula.
de små knogler i hænder og fødder påvirkes hos omkring 10% af patienterne. Innominatbenet er involveret i 5% af patienterne. Rygsøjlen er mindre hyppigt involveret (2%), men det kan føre til ledningskomprimering. Scapula påvirkes hos 1% af patienterne.
osteochondromer opstår sjældnere fra flade knogler end fra lange knogler. Rygsøjlen, bækkenet, ribben og scapulae er de knogler, der oftest påvirkes., En subungual osteochondroma er sjælden, men den er især tilbøjelig til en smertefuld bursa (ikke synlig på almindelige røntgenbilleder) og brud. Et osteochondroma af sesamoidbenet i hallu.er blevet beskrevet, men det er ekstremt sjældent. Osteochondromas som følge af bækkenet er almindeligt store og er typisk forbundet med en blød-væv masse, der kan vokse udad eller indad, fortrænge tilstødende strukturer.
(se billederne nedenfor.)
almindelig radiografi af den cervicale rygsøjle viser en ensom osteochondroma af de bageste elementer af C6., 
røntgenbilleder af begge hænder på 36-årig mand viser flere osteochondromer, der involverer radier højre distale fibula, metakarpaler og phalanges. Bemærk det store osteochondroma, der involverer den terminale falan.af højre pegefinger. den sande forekomst af ensomme osteochondromer er ikke kendt, fordi mange asymptomatiske læsioner går udiagnostiserede. Spontan regression af ensomme læsioner er rapporteret., Størstedelen af osteochondromer til stede som ensomme ikke-arvelige læsioner; 15% forekommer som flere læsioner forbundet med arvelige multiple osteochondromer (HME). arvelige multiple eksostoser, også kendt som osteochondromatose, er en arvelig, autosomal dominerende lidelse, hvor flere osteochondromer ses i hele skeletet. John Hunter var den første til at kommentere HME og beskrev en patient med tilstanden i sine forelæsninger om operationsprincipperne (1786). Den første beskrivelse af en familie med HME blev udgivet af Boyer i 1814., I 1825 blev en anden familie med HME beskrevet.
HME er forbundet med en tab af funktionstype mutation i tumorundertrykkende gener e .ostosin-1 og -2 (e .t1 og e .t2), som er ansvarlige for syntesen af heparansulfat proteoglycaner (HSPG), hvilket resulterer i HSPG-mangel og efterfølgende udvikling af flere osteochondromer.
de fleste osteochondromer, ensomme eller flere, stammer fra rørformede knogler og er metafysale på stedet., Flere epifysiske dysplasi og dysplasi epifysealis hemimelica (DEH), også kendt som Trevor sygdom, er autosomale dominerende tilstande, hvor chondromas opstår fra epifysen og forårsager ledproblemer.komplikationer af osteochondromer inkluderer brud, knoglede deformiteter, neurologiske og vaskulære skader, dannelse af bursa og ondartet transformation. Fremskridt har tilføjet forståelsen af de molekylære og genetiske baser af hme (se billederne nedenfor).
multipel osteochondromatose., Frakturer af den nedre tibia og fibula som en komplikation af arvelige multiple eksostoser. Bemærk osteochondromas involverer calcaneum og de øvre og nedre dele af skinnebenet og fibula. 
Flere osteochondromatosis. Nonenhanced, aksial computertomografi (CT) scanne gennem bækkenet. Bemærk fragmenteringen af osteochondroma og den betydelige bløde vævsmasse. Histologi af den resekterede prøve afslørede en lavkvalitets kondrosarkom., 
Osteochondroma med malign degeneration. Almindelig røntgenbillede af bækkenet i en 68-årig kvinde, der præsenterede en smertefuld klump over venstre større trochanter. Bemærk den sklerotiske eksostose, der opstår fra venstre større trochanter. Technetium-99m (99mTc) diphosphonat scintigram (venstre) viser intens aktivitet i regionen af venstre større trochanter. Ved kirurgi (højre) blev læsionen diagnosticeret som en lavkvalitets kondrosarkom overlejret på et osteochondroma., selvom færre end 5% af ensomme osteochondromer stammer fra rygsøjlen, er forekomsten af spinal osteochondromer hos patienter med HME rapporteret i over 50% af tilfældene. Spinal læsioner har en forkærlighed for de bageste elementer i den cervicale eller thoracale rygsøjle. Mens de fleste symptomatiske spinaleksostoser udvikler sig langsomt, kan neurologisk forringelse være hurtig.
Bari et al beskrive dorsal rygsøjlekompression sekundært til intratekal eksostose i forbindelse med arvelige multiple eksostoser. Patienten præsenterede med dorsal ledningskompression., Dekompression blev udført, og klagerne på myelopati blev forbedret.
foretrukken undersøgelse
almindelig radiografi forbliver den valgte undersøgelse i evalueringen af osteochondromer, og det kan være den eneste billeddannelsesundersøgelse, der kræves. De radiografiske optrædener af osteochondromer er normalt karakteristiske.vurderede de anteroposterior radiografiske egenskaber hos 36 hofter (18 patienter i alderen 2-28 år) med HME og fandt, at osteochondromas oftest var placeret i lårbenet og derefter ilium., Af de 18 patienter var 15 asymptomatiske og 3 havde smertesymptomer. Ingen af læsionerne var ondartede. Co .a valga var til stede i 32 hofter; en unormal Reimer migrationsprocent i 26; en unormal skarp acetabulær vinkel i 17; en unormal midterkantvinkel i 12; en unormal lårbenshalsakselvinkel i 32; og degenerative ændringer i 6. Forfatterne bemærkede, at sublu .erede hofter skulle gennemgå tidlig operation, især hos børn og symptomatiske voksne.,
computertomografi (CT) scanning er især nyttig i vurderingen af osteochondromer i bækkenet, skulderen eller rygsøjlen. Med spiral-og multisection CT-scanning kan fremragende rekonstruktioner formateres i forskellige planer uden at udsætte patienten for en yderligere strålingsbyrde.
I en undersøgelse af 12 patienter fra med en osteocartilagenous læsion, som gennemgik fluorodeoxyglucose (FDG) PET-CT-undersøgelse, Purandare et al fandt, at hele kroppen FDG PET-CT var nyttigt at identificere maligne transformation af osteochondromas., Der var moderat til høj FDG optagelse i 7 patienter, der havde histopatologisk evidens for en sarcomatous transformation til klasse II, og chondrosarcoma, og der var i fokus på en meget intens FDG optagelse i 1 patient med en dedifferentiated chondrosarcoma; lav-grade FDG optagelse fandt sted i 4 patienter med diagnoser af godartede osteocartilaginous læsioner. Derudover blev FDG-optagelse set i et asymptomatisk osteochondroma, hvor en grad II chondrosarcoma blev identificeret på histopatologi.,
Ultralydsscanning kan bruges i evalueringen af bruskvæv fælles landbrugspolitik og komplikationer, der er forbundet med osteochondromas, som arteriel eller venøs trombose, aneurisme og pseudoaneurisme dannelse, og knæskal.
magnetisk resonansafbildning (MRI) er nyttig til vurdering af kontinuiteten af moderbenet med den kortikale og medullære knogle i et osteochondroma. Brusk i hætten har høj signalintensitet på T2-vægtede, spin-echo MR-scanninger., Denne egenskab tillader måling af hætten, hvilket er en vigtig overvejelse i malign transformation. MR giver også oplysninger om betændelse i reaktiv bursa dannelse, impingement syndromer, og arteriel og venøs kompromis. Denne undersøgelse er den valgte metode til evaluering af komprimering af rygmarven, nerverødderne og perifere nerver.
arteriografi forbliver kriteriestandarden for skildring af vaskulær okklusion, såvel som aneurisme og pseudoaneurisme dannelse. Det er en væsentlig del af vaskulær intervention., Vaskulære komplikationer kan forekomme som et resultat af osteochondromas, især når der opstår en knoglelæsion omkring knæet. I denne situation betragtes arteriografi som væsentlig ved planlægning af kirurgisk behandling. Effektiv diagnostisk billeddannelse er en nøgle til den tidlige operative fjernelse af sarkomer. Angiografi er også blevet anvendt til at vurdere malign transformation; angiogrammer kan skildre neovaskularitet og den sande omfang af sygdommen. Falsk-negative angiogrammer er mulige i ægte aneurysmer og i falske, fordi en lamineret trombose kan ligge langs væggen og delvis fylde aneurismen., I sådanne tilfælde kan et ultralydogram vise sig uvurderligt.
begrænsninger af teknikker
ingen af de beskrevne billeddannelsesteknikker er pålidelige til at differentiere et godartet osteochondroma fra en sarkomatøs transformation.
Selv om plain røntgenbilleder er et glimrende middel til at skildre ossøse patologi, de ikke giver pålidelige oplysninger om tilstødende bløde væv kompromis (såsom tendinous, vaskulær eller neurologisk involvering) eller om slimsæk betændelse., Almindelige røntgenbilleder er muligvis heller ikke tilstrækkelige til at give billeder af osteochondromer, der involverer komplekse knogler, såsom rygsøjlen.
ultrasonografi kan give information om bruskhætten, men ikke på den underliggende knogle i et osteochondroma. Ultrasonografi forbliver også operatørafhængig.
Ved CT-scanning kan strålingsbelastning hos de unge være en ulempe, især når der kan kræves flere undersøgelser i oparbejdningen af arvelige multiple eksostoser (HME) eller sarkomatøs transformation.,
angiografi er invasiv, og på grund af det joderede kontrastmateriale, der anvendes i denne procedure, er der risiko for anafylaksi og nyretoksicitet.MR er dyrt, har begrænset tilgængelighed og kan ikke udføres hos den klaustrofobe patient og hos patienter med visse typer hjerteklapper, kirurgiske klip eller andre ferromagnetiske fremmedlegemer.
radionuklidscanning har høj følsomhed, men lav specificitet. Det er også dyrt og har begrænset tilgængelighed., Radionuklider er ikke pålidelige til at skelne mellem en godartet osteochondroma og en kondrosarkom.
Skriv et svar