Diskussion
LAM er en sjælden lidelse, der er karakteriseret ved spredning af unormal glatte muskelceller i lungerne og lymfekarrene. Det påvirker næsten udelukkende præmenopausale kvinder, og præsentationen omfatter normalt åndenød eller pneumothora.. Røntgenbillede af brystet viser normalt et retikulært udseende gennem lungerne. Disse retikulære linjer defineres på HRCT som cystevægge, med tyndvæggede cyster fordelt i et overvejende ensartet mønster gennem lungerne., Der kan være en pleural effusion af en chyløs natur på grund af lymfatisk involvering. Andre bryst manifestationer omfatter Thora duct kanal dilatation og, sjældent, ikke-forkalkede lunge knuder . LAM er forbundet med abdominale fund, herunder angiomyolipoma (AML), lymphangioleiomyomer, lymfadenopati og chyløse ascites. AML er hamartomer, der kan opstå fra lever-eller nyrevæv. Disse læsioner er heterogene på CT (indeholdende fedt, glat muskel og blodkar), og fedtindhold er næsten diagnostisk ., AML kan forekomme sporadisk, men forekommer i op til 80% af tilfælde af TSC og 50% af tilfælde af LAM . AML kan være asymptomatisk eller til stede med mavesmerter og kan blødning spontant. Den valgte behandling er embolisering, som har holdbare resultater .TSC er en autosomal dominerende triade af mental retardering, epilepsi og adenom sebaceum. AML er almindelige i TSC og kan være multiple og bilaterale., Op til en tredjedel af kvinder med TSC kan demonstrere lungecyster svarende til dem, der findes i LAM; patienter med LAM har dog ikke de typiske hud-og centralnervesystemfund hos dem med TSC . Lungeknuder ses mere sandsynligt i TSC end hos LAM-patienter .
Langerhans-cellehistiocytose er forbundet med cigaretrygning og har diffuse lungecyster, der er mere markerede i de øvre lobes, med relativ basal sparing. I modsætning til i LAM er cysterne ofte bi .arre og tykvæggede, og knuder er almindelige og kan kavitere .,
Lymphangioleiomyomatose er en progressiv sygdom, der fører til kronisk åndedrætssvigt, og effektive behandlingsmuligheder er begrænsede. Patienter kan kræve lungetransplantation, og behandlingsbeslutninger (såsom pleurodesis) bør tages omhyggeligt for ikke at kompromittere egnetheden til transplantation . Det er vigtigt for radiologen at være opmærksom på foreningerne af AML med LAM og TSC for at udføre passende billeddannelsesundersøgelser.
Skriv et svar