prionprotein, vist i rødt, kan blive infektiøst og forårsage neurodegenerativ sygdom. Her illustrerer fire nerveceller i en mus, hvordan infektiøst prionprotein bevæger sig i celler langs neuritter-trådlignende forbindelser, som nervecellerne bruger til kommunikation med tilstødende celler.,
prionprotein, vist i rødt, kan blive infektiøst og forårsage neurodegenerativ sygdom. Her illustrerer fire nerveceller i en mus, hvordan infektiøst prionprotein bevæger sig i celler langs neuritter-trådlignende forbindelser, som nervecellerne bruger til kommunikation med tilstødende celler.
Prion-sygdomme, også kendt som transmissible spongiforme encephalopatier eller Tse, er en gruppe af sjældne, dødelige hjernesygdomme, som påvirker dyr og mennesker., De er forårsaget af et infektiøst middel kendt som en prion, som er afledt af en fejlfoldet version af et normalt værtsprotein kendt som prionprotein. Prion-sygdomme omfatter bovin spongiform encephalopati (BSE eller “mad cow” sygdom) hos kvæg, Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) og variant CJD i mennesker, scrapie hos får, og chronic wasting disease (CWD) hos hjorte, elge, elg og rensdyr.
Hvorfor er undersøgelsen af prionsygdomme en prioritet for NIAID?,
Prion-sygdomme er et væsentligt folkesundhedsproblem, og har været kendt for at spredes fra dyr til mennesker, og, i tilfælde af variant Creutzfeldt-Jakob sygdom, fra menneske til menneske via blod. Prionsygdomme hos mennesker er vanskelige at diagnosticere, og når de diagnosticeres, er der ingen effektive behandlinger tilgængelige. Som følge heraf er de uundgåeligt dødelige. Meget om prionsygdomme forbliver imidlertid ukendt, og forståelse af, hvordan de fungerer, er vigtig for udviklingen af både diagnostiske test og effektive terapier., Prionsygdomme er også relateret til andre proteinfoldende sygdomme, såsom Al .heimers sygdom, Parkinsons sygdom og Le .y body demens. Prionsygdomme er også relateret til sygdomme, der involverer forkert foldning af tau-proteinet, herunder kronisk traumatisk encephalopati (CTE), som er forbundet med hjerneskade fra gentagne hovedskader. Således kan forskning i prionsygdomme også hjælpe forskere med bedre at forstå andre relaterede sygdomme.
hvordan adresserer NIAID dette kritiske emne?,
NIAID-forskere undersøger, hvordan prionsygdomme udvikler sig og spredes mellem mennesker og dyr, hvordan de kan diagnosticeres, og hvordan de kan behandles. NIAID udfører prionsygdomsforskning på sine Rocky Mountain-laboratorier i Hamilton, Montana, og finansierer også prionsygdomsforskning i universitetslaboratorier. NIAID samarbejde med andre NIH-grupper, der studerer aldringsforstyrrelser og neurologiske sygdomme, er også vigtige., To andre institutter ved National Institutes of Health finansierer også prion disease research—National Institute of Neurological Disorders and Stroke og National Institute on Aging.
for at lære om risikofaktorer for prionsygdomme og aktuelle forebyggelses-og behandlingsstrategier skal du besøge priebstedet Centers for Diseases Control and Prevention (CDC) prion diseases.,op Test for Ualmindeligt Hjerne Sygdomme
16 oktober 2019
August 2, 2019
NIAID Nu Blog
-
Sjælden Sygdom Day 2019—NIAID Ressourcer og Forskning Fremhæver
February 22, 2019
Biologi & Genetik
Prion-sygdomme er forbundet med den prion-protein, som findes i mange af kroppens væv, herunder hjernen., Normalt forårsager prionprotein ikke sygdom og ligger på overfladen af mange celletyper. Selvom forskerne undersøger, mener forskere, at normalt prionprotein kan hjælpe med at beskytte hjernen mod skader. De ved, at når mange normale prionproteinmolekyler ændrer deres form og klumper sig sammen, kan de samles i hjernevæv og danne de infektiøse prioner, der forårsager prionsygdom. Prionsygdomme er derfor forårsaget af et infektiøst, unormalt formet og aggregeret prionprotein. Forskere er ikke sikre på, hvorfor normalt prionprotein bliver misdannet., NIAID-forskere co-opdagede prionproteingenet og var blandt de første til at vise, at unormalt prionprotein kan ændre normalt prionprotein til den unormale, infektiøse form.
Læs mere om prionsygdomme biologi og genetik
Terapeutiske Tilgange
Selv om der er ingen kendte metoder til at helbrede prionsygdomme, forskere over hele verden arbejder på at udvikle behandlinger og diagnoser. NIAID-forskere har udviklet en hurtig diagnostisk test for prionsygdomme., Ved hjælp af reagensglas eller cellebaserede modeller af prioninfektion til hurtig indledende screening har NIAID-forskere også testet tusinder af forbindelser og identificeret hundreder af molekyler, der hæmmer dannelsen af den unormale infektiøse form af prionprotein. Yderligere test af de mest potente af disse hæmmere har afsløret flere, der kan forlænge gnavernes liv, selvom behandlingen begynder efter infektion.,
Læs mere om terapeutiske tilgange for prionsygdomme
Animalske Prion-Sygdomme og Mennesker
Der er 3 store prion-sygdomme i dyr: scrapie hos får, bovin spongiform encephalopati (BSE) hos kvæg, og chronic wasting disease (CWD) hos hjorte, elge og andre hjortedyr. NIAID-forskere bruger forskellige eksperimentelle modeller til at studere, hvordan prioner fra en dyreart kan inficere forskellige dyrearter. Disse inkluderer undersøgelser for at bestemme, om dyresygdomme såsom C .d kan inficere mennesker og forårsage Creut .feldt-Jakob-sygdom (CJD).,
Læs mere om dyreprionsygdomme og mennesker
Skriv et svar