Hintergrund/Zweck: Die Bedeutung der primären Tumorresektion im Stadium IV Neuroblastom ist umstritten. Die Autoren analysierten prospektiv die Rolle der Operation bei einer multizentrischen Reihe von Neuroblastompatienten im Stadium IV.
Methoden: Die Patienten wurden gemäß den Empfehlungen des International Neuroblastoma Staging System (INSS) untersucht., Alter, Geschlecht, Ort des Tumors, Art der Metastasen, Zeitpunkt der Resektion (initial oder verzögert), Ausdehnung der Resektion, chirurgische Komplikationen, Pathologie, N-myc-und Shimada-Klassifizierungsergebnisse, Rückfälle und Ergebnis wurden untersucht. Nach der Diagnose erhielten die Kinder eine Induktionschemotherapie, gefolgt von einer verzögerten Operation und einer autologen Stammzelltransplantation oder Erhaltungschemotherapie. Die Resektion wurde als vollständig (C), größer als 90% (P1), größer als 50% (P2), kleiner als 50% (P3) und Biopsie (B) klassifiziert.,
Ergebnisse: Ninety-eight stage IV für Kinder zugelassen wurden, in der Studie von Juni 1992 bis Juli 1999. Sechsundsiebzig waren älter als ein Jahr, und 78 war der Primärtumor abdominal. Knochen war die häufigste metastatische Stelle, gefolgt von Knochenmark. Die anfängliche Biopsie wurde bei 74 Patienten und die Resektion bei 6 Patienten mit einer Komplikation in jeder Gruppe durchgeführt. N-myc wurde in 20 von 80 Tumoren verstärkt, und Shimada war in 45 von 67 ungünstig. In 70 Fällen wurde eine verzögerte Operation durchgeführt, wobei in 55 Fällen eine grobe Gesamtresektion erzielt wurde (79%); In 10% gab es geringfügige Komplikationen. Die mittlere Überlebensrate betrug 50 Monate., Ereignisfreie Überlebensrate (EFS) nach 5 Jahren für die gesamte Serie beträgt 0,32, jedoch 0,0 für Kinder mit nur Biopsie, 0,25 für weniger als 50% Resektion, 0,31 für 50% bis 90% Resektion, 0,44 für mehr als 90% Resektion und 0,33 für vollständige Resektion. Unterschiede waren nur im Vergleich zur Biopsiegruppe statistisch signifikant. Die EFS-Rate für Säuglinge betrug 0, 56, aber auch hier gab es keinen Unterschied in Bezug auf die Art der Resektion. Es gab 46 Rückfälle, davon 12 lokal, 7 von 20 N-myc-amplifizierten Tumoren und 4 von 60 nicht amplifizierten (P <.005).,
Schlussfolgerungen: Biopsien des Neuroblastoms im Stadium IV ermöglichen eine sichere Beurteilung von N-myc und anderen biologischen Faktoren auf Tumorgewebe. Eine verzögerte Operation nach einer Chemotherapie wird mit einer geringen Komplikationsrate durchgeführt, wodurch eine gute lokale Kontrolle der Krankheit erreicht wird. N-myc-amplifizierte Tumoren weisen höhere lokale Rückfallraten auf als nicht-amplifizierte und benötigen daher eine intensivere lokale Behandlung. Das Endergebnis bei diesen Patienten wird mehr durch metastatische Rückfälle als durch den Grad der Resektion bestimmt.
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