Cáncer de tiroides medular: Descripción general

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una forma poco frecuente de cáncer de tiroides.

escrito por Gary Clayman, DMD, MD, FACS

Este artículo discutirá los síntomas comunes del cáncer de tiroides medular, las características comunes, cómo se diagnostica y cómo se trata. El cáncer de tiroides medular es poco frecuente y representa aproximadamente el 3% de todos los casos de cáncer de tiroides.

si se encuentra un nódulo en la tiroides, el médico querrá evaluar el nódulo para descartar cáncer., El nódulo puede ser benigno, pero cuando se determina que es canceroso, hay cuatro tipos de cáncer de tiroides: papilar, folicular, célula de Hurthle o medular. Es Cáncer Medular De Tiroides?

cáncer de tiroides medular: síntomas distintivos

al comienzo del curso del cáncer de tiroides medular, generalmente no hay síntomas. Casi nunca causa hipertiroidismo (aumento de la función tiroidea) o hipotiroidismo (disminución de la función tiroidea). No hace que la gente se sienta cansada o diferente.,

como tal, la detección temprana del cáncer medular de tiroides esporádico (no hereditario) generalmente se encuentra cuando el paciente o alguien más nota un bulto inusual en el cuello o la garganta, o cuando un médico siente un bulto o nódulo al examinar la glándula tiroides de un paciente. Debido a que el cáncer medular de tiroides temprano esporádico no presenta ningún síntoma, es difícil evaluar cuánto tiempo ha estado creciendo el tumor.,

aunque es poco frecuente entre los cánceres de tiroides, los tumores medulares de tiroides pueden ser sensibles al tacto e incluso pueden ser dolorosos ya sea en el lugar donde se originaron en la tiroides o en el lugar donde se diseminaron a los ganglios linfáticos del cuello. Sin embargo, casi todos los cánceres que se diseminan a los ganglios linfáticos del cuello no producen ninguna molestia notable.

el cáncer de tiroides medular produce muchas proteínas y elimina otras sustancias que pueden conducir a otro síntoma común del cáncer de tiroides medular avanzado: la diarrea., La diarrea puede surgir de una interacción de varios factores, incluido el aumento de calcitonina, prostaglandinas y la presencia de varias otras sustancias. Esta diarrea se puede controlar mediante la extirpación quirúrgica del tumor (y cualquier ganglio linfático involucrado) y/o medicamentos apropiados.

cáncer medular de tiroides: ¿cómo se diagnostica?

el cáncer medular de tiroides comienza como un crecimiento de células cancerosas anormales dentro de la tiroides. Estas células especiales son las células C parafoliculares., En la forma hereditaria del cáncer de tiroides medular, el crecimiento de estas células se debe a una mutación en el gen RET que se heredó. Este gen mutado puede producir primero una condición premaligna llamada hiperplasia de células C. Las células C parafoliculares de la tiroides comienzan a tener un crecimiento no regulado. En las formas hereditarias del cáncer de tiroides medular, las células C en crecimiento pueden formar una protuberancia o nódulo en cualquier porción de la glándula tiroides. Con este tipo de cáncer, es posible que los pacientes no se diagnostiquen a menos que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos del cuello y presente un «bulto en el cuello».,

para los pacientes con una forma esporádica (no hereditaria) de cáncer medular de tiroides, pueden formar una protuberancia o «nódulo» dentro de la tiroides que a menudo sobresale del lado o frente de la glándula tiroides. Por esta razón, la mayoría de los cánceres medulares de tiroides, como todos los cánceres de tiroides, se diagnostican después de que un médico siente el cuello de un paciente o una ecografía u otra radiografía detecta un bulto dentro de la glándula tiroides. Al examinar una glándula tiroides, la mayoría de los médicos se paran detrás del paciente para palpar la tiroides en busca de nódulos o protuberancias.,

a veces, estos crecimientos y nódulos se pueden ver al mirar el cuello de las mujeres delgadas como una pequeña protuberancia debajo de la piel que se mueve cuando la persona traga. A veces, las personas se someten a exploraciones o radiografías del cuello por alguna otra razón y se observa un nódulo o un área preocupante de la tiroides. De cualquier manera, su médico sintiendo esta masa o viéndola como una sorpresa en alguna otra exploración normalmente ordenará un ultrasonido de tiroides para observar la tiroides de cerca y tomar fotos de la masa o nódulo.

¿Por qué mi médico recomienda una ecografía?,el ultrasonido para el cáncer de tiroides medular es mucho más sensible que incluso las manos más experimentadas. Al tratar de determinar la extensión del cáncer de tiroides medular, es de importancia crítica tener la información más precisa disponible.

dado que el cáncer de tiroides medular comúnmente se disemina a los ganglios linfáticos del cuello central y los lados del cuello, se requiere un examen muy detallado de estas áreas en cada ultrasonido para el cáncer de tiroides medular. Si hay algún ganglio linfático sospechoso en el(los) Lado (s) del cuello, se realiza una biopsia con aguja.,

esto ayudará al cirujano de cáncer de tiroides a conocer el alcance exacto de la cirugía requerida para abordar todo el cáncer de tiroides medular que requiere extirpación en una sola operación. La falta de una ecografía de alta calidad (resolución) y de un cirujano experto en cáncer de tiroides para evaluar el hallazgo puede aumentar el riesgo del paciente de cáncer de tiroides medular persistente o recidivante.

en pacientes con cáncer de tiroides medular, el paciente a menudo se diagnostica con un bulto en el cuello que en realidad se debe a la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos del cuello., En este caso, una biopsia por aspiración con aguja fina de un ganglio linfático del cuello puede proporcionar un diagnóstico adecuado para evitar cualquier necesidad adicional de una biopsia de la glándula tiroides.

cáncer de tiroides medular: características distintivas

a diferencia de los cánceres de tiroides papilares y foliculares, que surgen de las células productoras de hormona tiroidea, el cáncer de tiroides medular se origina en las células parafoliculares (también llamadas células C) de la tiroides. Estas células cancerosas producen una hormona diferente llamada calcitonina, que no tiene nada que ver con el control del metabolismo como lo hace la hormona tiroidea.,l>

  • más común en mujeres que en hombres (excepto en los tipos hereditarios)
  • la metástasis Regional (diseminada a los ganglios linfáticos del cuello) se produce al principio de la enfermedad
  • la diseminación a órganos distantes se produce más tarde y puede incluir el hígado, los huesos, el cerebro y la médula suprarrenal
  • no está asociada con la exposición a la radiación
  • Generalmente se origina en el lóbulo central superior de la tiroides
  • El cáncer de tiroides medular tiene una tasa de curación mucho menor que el tipo más bien diferenciado de los cánceres de tiroides (es decir, papilar y folicular), pero la tasa de curación es más alta que para el cáncer de tiroides anaplásico., En general, las tasas de supervivencia a 10 años son de 90% cuando toda la enfermedad está confinada a la glándula tiroides, de 70% cuando el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cervicales y de 20% cuando el cáncer se encuentra en sitios distantes.

    si los resultados de su biopsia indican que es probable que se presente un tumor de tiroides medular, es altamente recomendable que busque un cirujano de cáncer de tiroides que haya tenido experiencia con este tipo específico de cáncer. He aquí por qué:

    • El cáncer de tiroides medular es una forma rara de cáncer.
    • La mayoría de los cirujanos de tiroides rara vez VEN o tratan a alguien con este tipo de cáncer de tiroides.,
    • El tratamiento del cáncer de tiroides medular requiere un equipo interdisciplinario de atención del cáncer de tiroides.
    • Es importante comprender en qué se diferencia el cáncer medular de otros tipos de cáncer de tiroides, incluida la importancia de la función de las pruebas genéticas y los exámenes de detección.,
    • Se presenta en una de las cuatro circunstancias clínicas y se puede asociar con otros tumores endocrinos

    cáncer de tiroides medular: tratamiento y manejo

    Tratamiento del cáncer de tiroides medular
    En contraste con los cánceres de tiroides de tipo papilar y folicular, hay poca discusión sobre la mejor manera de tratar el cáncer de tiroides medular: la respuesta es la cirugía., Después de haber sido evaluado y tratado para cualquier condición endocrina asociada, como feocromocitomas, (si está presente) todos los pacientes se someten a una tiroidectomía total en la que se extirpan todos los ganglios linfáticos y tejidos grasos en la zona central del cuello. Solo la presencia de ganglios linfáticos agrandados no significa que el cáncer de tiroides medular se haya diseminado. Los ganglios linfáticos del lado del cuello solo se extirparán si hay células cancerosas confirmadas o un tumor muy grande.,

    cirugía del cáncer de tiroides medular
    el procedimiento preciso dependerá de la estadificación del cáncer (su tamaño y diseminación), la salud general del paciente y la experiencia del cirujano. Dado que el objetivo de la cirugía es lograr una extirpación integral de toda la glándula tiroides y todos los ganglios linfáticos afectados y de alto riesgo del cuello, esto requiere un cirujano experto en cáncer de tiroides que sea capaz de llevar a cabo el procedimiento abordando toda la enfermedad del cuello mientras mantiene la apariencia, la función y la calidad de vida del paciente., De esta manera, se preservan todas las estructuras críticas, incluidos los nervios de la laringe y todas las glándulas paratiroides que no están directamente afectadas por el cáncer.

    en una tiroidectomía total, se hace una pequeña incisión en la parte inferior del cuello. Incluso los pacientes con una mutación RET conocida pero sin evidencia de ultrasonido de cáncer de tiroides medular o niveles elevados de calcitonina pueden optar por este procedimiento; esto se considera una tiroidectomía profiláctica, que ofrece al individuo una cura de por vida del cáncer de tiroides medular.,

    Cuando el tumor medular de tiroides es pequeño, la cirugía no solo es el primer tratamiento, sino que comúnmente es el único tratamiento necesario.

    si el cáncer medular de tiroides recidiva o persiste debido a una cirugía incompleta, es posible que se requiera una cirugía secundaria del compartimiento central.

    tiroidectomía prolongada o complicada
    el cáncer medular de tiroides a veces puede ser más agresivo que la ecografía o las imágenes por TC sugeridas antes de someterse a la cirugía., En estos casos, el cirujano reconocerá estos hallazgos intraoperatorios agresivos imprevistos, como el crecimiento o la extensión del cáncer fuera de la glándula tiroides o la invasión del cáncer a estructuras adyacentes, como el nervio a la laringe (nervio laríngeo recurrente), el tubo respiratorio (tráquea), la laringe o el esófago; debe adaptar la cirugía para abordar adecuadamente la extirpación completa del cáncer. Un cirujano de tiroides altamente calificado estará preparado para hacer los ajustes necesarios para realizar una resección quirúrgica completa de todo el tejido canceroso.,

    yodo radiactivo en el cáncer de tiroides medular
    Aunque las células tiroideas tienen el mecanismo celular para absorber el yodo, el cáncer de tiroides medular no surge de este tipo de células tiroideas.Por lo tanto, la terapia con yodo radiactivo no tiene ningún papel en el tratamiento del cáncer de tiroides medular. Del mismo modo, si el cáncer medular se disemina a sitios distantes, no se puede encontrar mediante el escaneo de yodo de la manera en que se puede detectar la metástasis del cáncer de tiroides papilar o folicular.,

    para aquellos individuos que estén interesados en ver cómo se ven estas operaciones, pueden ir al siguiente enlace y ver cómo se ve una tiroidectomía con disección central del cuello y disección anterolateral del cuello. No hay sangrado o pérdida de sangre durante estas operaciones. Los promedios de pérdida de sangre en un nivel de cucharadita. Estos son videos reales de operaciones reales, por lo tanto, si se siente incómodo al ver una operación de este tipo, entonces no vaya a este enlace.,

    cuatro situaciones clínicas detrás de esta forma rara de cáncer de tiroides

    • esporádico: representa el 80% de todos los casos de cáncer de tiroides medular. Son típicamente unilaterales y no hay endocrinopatías asociadas (no asociadas con la enfermedad en otras glándulas endocrinas). El inicio máximo es entre 40 y 60 años. Las hembras superan a los machos en una proporción de 3:2. Un tercio se presentará con diarrea intratable. La diarrea es causada por el aumento de la secreción gastrointestinal y la hipermotilidad debido a las hormonas secretadas por el tumor (calcitonina, prostaglandinas, serotonina o VIP).,
    • MEN II-a (síndrome de Sipple): los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (abreviados como «MEN») son un grupo de trastornos endocrinos que ocurren juntos en el mismo paciente y, por lo general, se ven en familias porque son hereditarios. Los» síndromes » son condiciones médicas que ocurren en grupos de tres. El síndrome de Sipple tiene 1) carcinoma medular bilateral o hiperplasia de células C, 2) feocromocitoma y 3) hiperparatiroidismo.esta forma de cáncer es hereditaria y se ha relacionado con un defecto de un gen que ayuda a controlar el crecimiento normal de los tejidos endocrinos., Este síndrome hereditario es una enfermedad hereditaria dominante que, al menos teóricamente, se espera que surja en el 50% de toda la descendencia de una persona con esta mutación genética. Debido a esto, hombres y mujeres se ven afectados por igual. La incidencia máxima de cáncer medular en estos pacientes ocurre típicamente en la tercera década de vida.
    • hombres II-B. Con este síndrome los pacientes también pueden tener 1) cáncer medular, y 2) feocromocitoma, e incluso más raramente hiperparatiroidismo., En cambio, estos pacientes tienen más probabilidades de tener una apariencia inusual que se caracteriza por ganglios de la mucosa (tumores en la boca) y síntomas que se asemejan al síndrome de Marfan, el hábito Marfanoide, que incluye: cuerpo muy largo y delgado, que incluye extremidades inusualmente largas e hiperflexibles, una disposición de dientes atestada y posiblemente un arco alto del paladar. la herencia es autosómica dominante como en hombres II-A, pero puede ocurrir raramente sin ser heredada. Los pacientes varones II-B generalmente tienen carcinoma medular a los 30 años, y los hombres y las mujeres se ven afectados por igual., Al igual que con NEM II-A, los feocromocitomas se deben detectar antes de cualquier procedimiento. La idea aquí es eliminar el feocromocitoma primero para eliminar el riesgo de hipertensión grave durante la cirugía.
    • cáncer medular hereditario. Esta forma de carcinoma medular es la menos agresiva. Al igual que con otros tipos de cáncer de tiroides, generalmente surge entre las edades de 40 y 50 años.

    ¿Qué Tipo de Seguimiento a Largo plazo Es Necesario?,

    además de la monitorización habitual del cáncer, los pacientes deben recibir una radiografía de tórax anual, así como análisis de sangre para determinar los niveles de calcitonina y antígeno carcinoembrionario (Ace). La calcitonina sérica es muy útil en el seguimiento del cáncer de tiroides medular porque ninguna otra célula del cuerpo produce esta hormona. Un nivel alto de calcitonina sérica que previamente había sido bajo después de la tiroidectomía total es indicativo de recurrencia.

    el antígeno Carcinoembrionario es una proteína que generalmente se encuentra en la sangre a un nivel muy bajo, pero que podría aumentar en ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de tiroides medular., No existe una relación directa entre los niveles séricos de calcitonina y la extensión del cáncer de tiroides medular. Sin embargo, las tendencias en los niveles séricos de calcitonina y ACE pueden ser una herramienta útil para que los médicos la consideren al determinar el ritmo de cambio del cáncer medular de un paciente.

    en las mejores circunstancias, la cirugía medular de cáncer de tiroides extirpará toda la tiroides y todos los ganglios linfáticos del cuello que albergan diseminación metastásica. En este caso, los niveles de calcitonina postoperatorios irán a cero., Este no es a menudo el caso, y los niveles de calcitonina con frecuencia permanecen elevados, pero menos que antes de la operación.

    estos niveles todavía deben ser revisados cada seis meses, y cuando comienzan a aumentar, un examen más diligente es con el fin de encontrar la fuente.Para obtener una descripción general de los diferentes tipos de cáncer de tiroides, Lea nuestro artículo Introducción al cáncer de tiroides y también puede visitar nuestra guía para pacientes de cáncer de tiroides para obtener información sobre el diagnóstico y los tratamientos del cáncer de tiroides.,

    queremos reconocer y agradecer a James Norman, MD, quien escribió el contenido original sobre este tema para EndocrineWeb.

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