Introducción
la esclerosis múltiple es un trastorno inflamatorio autoinmune caracterizado por lesiones desmielinizantes del sistema nervioso central. Las vías visuales están frecuentemente involucradas., Mientras que las vías antequiasmáticas son las más comúnmente afectadas, lo que resulta en neuritis óptica retrobulbar o papilitis, la desmielinización puede afectar cualquier parte de la vía visual . Aproximadamente el 30% de los pacientes con esclerosis múltiple presentan neuritis óptica/papilitis como el síntoma inaugural de su enfermedad, y el 80% de los pacientes desarrollarán una neuritis óptica a lo largo del curso de su enfermedad . Aunque el síndrome quiasmal se ha notificado en pacientes con esclerosis múltiple, es raro ., Las lesiones retroquiasmales sintomáticas de las vías visuales, que resultan en defectos del campo visual homónimos (HVFD), se han reportado desde 1890 . Sin embargo, solo hay tres series de casos publicados, que reportan cinco, ocho y 18 casos de HVFD en esclerosis múltiple, respectivamente . Todas las demás publicaciones tratan de informes de casos individuales. La frecuencia de HVFD en la esclerosis múltiple se ha estimado entre el 1,3% y el 3,5% ., Paradójicamente, a pesar de la baja frecuencia de HVFD en la esclerosis múltiple, los estudios de resonancia magnética y autopsia han demostrado que las vías retroquiasmales se ven frecuentemente afectadas por lesiones desmielinizantes en la esclerosis múltiple (30-90%), siendo el área periventricular la localización más común de lesiones desmielinizantes . Según Plant et al., el tamaño de las lesiones desmielinizantes es un predictor de HVFD, con solo las lesiones más grandes que resultan en HVFD sintomática ., La discrepancia entre los datos clínicos (baja frecuencia de HVFD) y los datos anatómicos (alta incidencia de lesiones desmielinizantes retroquiasmales encontradas por autopsia o resonancia magnética ) sugiere que la mayoría de las lesiones retroquiasmales son asintomáticas, o que HVFD puede estar subdiagnosticado en pacientes con esclerosis múltiple .
además de la RM, hoy en día existe otro método para detectar evidencia de lesiones retroquiasmales desmielinizantes previas: la tomografía de coherencia óptica (OCT)., La OCT de dominio espectral es una técnica relativamente novedosa y no invasiva que permite evaluar las estructuras retinianas con una alta resolución de 5-10 µm. Además, la segmentación retiniana permite el aislamiento y análisis de capas separadas de la retina, es decir, la capa de células ganglionares retinianas. Cualquier lesión a lo largo de la vía visual aferente puede resultar en adelgazamiento de RGCL. Todas las lesiones antegeniculadas, es decir, nervio óptico, quiasma óptico, tracto óptico y cuerpo geniculado lateral, dará lugar a degeneración axonal retrógrada, lo que resulta en un adelgazamiento del RGCL ., Los estudios experimentales y clínicos también han demostrado que la degeneración retrógrada transsináptica puede ocurrir después de lesiones de la vía visual postgeniculada . Sin embargo, la degeneración transináptica retrógrada no está presente en todos los pacientes, no está asociada a ninguna patología en particular y su mecanismo exacto aún no está dilucidado.
con el fin de caracterizar mejor tanto el perfil clínico como la evolución de la HVFD en pacientes con esclerosis múltiple, realizamos un estudio retrospectivo de estos pacientes., También comparamos nuestros resultados con los compilados a partir de una búsqueda de la literatura mundial sobre el tema.
pacientes y métodos
el estudio fue aprobado éticamente por la «Commission cantonale d’éthique de la recherche sur l’être humain» (cer‐VD).
se analizaron las historias clínicas de todos los pacientes con esclerosis múltiple que presentaron HVFD y fueron examinados en la unidad de Neuro-Oftalmología del Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Los pacientes fueron extraídos de la base de datos de neuro-oftalmología y los datos anónimos fueron extraídos de sus historias clínicas., El período de reclutamiento osciló entre 1994 y 2016. A partir de 2013, todos los pacientes fueron investigados con OCT de dominio espectral (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Alemania). La segmentación de la OCT macular permitió medir la capa de células ganglionares de la retina (RGCL). Todos los pacientes fueron examinados por uno de los autores del estudio (FXB). Los criterios de inclusión fueron el diagnóstico de esclerosis múltiple y al menos un episodio de HVFD, documentado mediante perimetría automatizada estática (Octopus 300, programa G1 o M2, Haag-Streit AG, Köniz, Suiza)., El diagnóstico de esclerosis múltiple se estableció de forma independiente de acuerdo con los resultados de un examen clínico realizado por un neurólogo y los resultados de la resonancia magnética y la punción lumbar. El criterio de exclusión fue la presencia de otra patología que podría haber contribuido a la HVFD.
se extrajo información sobre demografía general (edad y sexo), función visual en el momento del episodio de HVFD (agudeza visual; visión de color; campo visual) e información específica sobre esclerosis múltiple (Fecha de diagnóstico; tipo de esclerosis múltiple, i. e., recidivante-remitente, primario progresivo, secundario progresivo) de las historias clínicas. Se registraron episodios previos de neuritis óptica. La agudeza visual de Snellen (VA) se convirtió en puntuaciones logMar con fines estadísticos . La agudeza visual Normal se definió como ≤ 0,0 logMar (≥10/10). La visión del color se evaluó utilizando placas pseudo-isocromáticas de Ishihara y la visión normal del color se definió mediante una puntuación ≥ 11/13. Los datos de perimetría estática automatizada se analizaron tanto cualitativa como cuantitativamente, en el examen inicial y también en las visitas de seguimiento.,
clasificamos HVFD en tres tipos: hemianopsia homónima, cuadrantanopsia homónima y escotoma homónimo. Estos defectos homónimos pueden ser completos o parciales. La recuperación de la HVFD, en el examen del campo visual de seguimiento, fue completa (sin HVFD), parcial (mejora de HVFD) o ausente (sin mejora de HVFD). Las recurrencias de la HVFD y los resultados de la RM cerebral también se registraron cuando estaban disponibles.
revisión de la literatura
se realizó una revisión de la literatura de HVFD en esclerosis múltiple., Buscamos artículos relevantes en Pubmed y Google Scholar usando las siguientes palabras clave «esclerosis múltiple, hemianopsia homónima, cuadrantanopsia homónima, escotoma homónima, defecto visual homónimo, defecto del campo visual homónimo, defecto homónimo, lesión de la vía visual, lesión del tracto óptico, lesión corporal geniculada lateral, lesión por radiación óptica, lesión retroquiasmal»., En la medida de lo posible, se obtuvieron del artículo los siguientes datos: edad y sexo de los pacientes; tipo de esclerosis múltiple; si la HVFD fue la primera manifestación de la esclerosis múltiple; tipo de HVFD, su gravedad y Evolución; Ubicación de las lesiones asociadas.
resultados
en la base de datos de neuro-Oftalmología, 547 pacientes fueron codificados como «esclerosis múltiple» y 44/547 también fueron codificados como «HVFD»., Entre los 44 pacientes seleccionados, se excluyeron 24 pacientes debido a otra causa de la HVFD encontrada en la RM, ausencia de seguimiento o falta de examen computarizado del campo visual. Veinte pacientes fueron incluidos en este estudio (tabla 1). Había 11 mujeres (55%) y 9 hombres, y su mediana de edad era de 35 años (rango 16-52). La esclerosis múltiple remitente-recidivante fue el tipo más frecuente (18/20; 90%), mientras que la esclerosis múltiple primaria progresiva (1/20; 5%) y la esclerosis múltiple secundaria progresiva (1/20; 5%) fueron menos frecuentes., En siete pacientes (35%), la HVFD fue el síntoma inaugural de la esclerosis múltiple. Para los trece pacientes restantes, la HVFD se produjo en una mediana de tiempo de 5,5 años (Rango de 1 mes a 16 años) después del diagnóstico de esclerosis múltiple. Se encontró una HVFD fortuitamente en cinco pacientes sin ningún síntoma visual.
Tabla 1
Demografía de pacientes con esclerosis múltiple (em) con defectos del campo visual homónimos (HVFD).,span=»1″>–
los resultados de las pruebas de función visual central en el examen inicial se resumen en la tabla 2., La función Visual de los ojos sin antecedentes previos de neuritis óptica (30 ojos) fue normal tanto para la agudeza visual como para el Ishihara, mientras que la agudeza visual y la visión de color fueron anormales para el grupo de 10 ojos con episodios previos de neuritis óptica.
Once pacientes (55%) presentaron cuadrantanopsia homónima, siete pacientes (35%) presentaron hemianopsia homónima y dos pacientes (10%) presentaron escotoma homónimo (fig. 1). Un ejemplo de cada tipo de defecto homónimo se muestra en la figura 2. La mayoría de los pacientes (17/20; 85%) presentaron una DCVH parcial., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreense obtuvo OCT de dominio espectral Macular para 10 pacientes (todos examinados después de 2013)., El análisis del grosor del RGCL reveló tres pacientes con adelgazamiento homónimo del RGCL, seis pacientes con adelgazamiento difuso unilateral o bilateral del RGCL resultante de episodios previos de neuritis óptica y un paciente con grosor normal del RGCL.
Todos los pacientes se beneficiaron de los exámenes automáticos de perimetría estática de seguimiento. La duración del seguimiento varió de dos semanas a 11 años, con una mediana de tiempo de 12 semanas. La recuperación fue completa en 12 pacientes (60%), y la mediana de tiempo para completar la recuperación fue de 10 semanas (2-13 semanas)., Un paciente se recuperó completamente, pero no se pudo determinar el tiempo hasta la recuperación completa, ya que el paciente fue examinado solo cuatro años después del episodio inicial de HVFD. Se documentó una recuperación incompleta en cinco sujetos (25%) después de una mediana de tiempo de seguimiento de 28 semanas (16-58 semanas). No se encontró recuperación en tres sujetos (15%), a pesar de un largo tiempo medio de seguimiento de 17 semanas (10 semanas a 7,6 años). El empeoramiento de la HVFD fue documentado en uno de estos tres pacientes, que tuvo un aumento significativo del defecto medio durante el período de seguimiento. En la figura 3 se muestran ejemplos de recuperación de FV., En general, la evolución de la HVFD fue favorable en el 85% de nuestros pacientes.
pantalla completase produjo un episodio recurrente de HVFD en tres pacientes (15%). Cada uno de estos tres pacientes se había recuperado del episodio inicial cuando ocurrió el segundo. Los tres pacientes finalmente se recuperaron completamente.
caso clínico del paciente 10 (paciente previamente pero parcialmente informado)
una mujer de 28 años se despertó con alteración visual bilateral indolora., El examen reveló una agudeza visual y visión de color normales, pero la perimetría estática automatizada reveló una cuadrantanopsia inferior homónima izquierda. La RM Cerebral reveló una lesión en la región talámica posterior derecha, afectando también a las radiaciones ópticas derechas. Se diagnosticó una forma pseudotumoral de esclerosis múltiple. El defecto del campo visual se resolvió espontáneamente después de tres meses (fig. 4). Dos años más tarde, presentó un episodio recurrente de HVFD con una agudeza visual y visión de color normales., Una resonancia magnética mostró dos lesiones en la materia blanca del hemisferio derecho (región periventricular y radiaciones ópticas). Cuatro meses después, se había recuperado completamente. Cuatro años después de la HVFD inaugural, el paciente estaba nuevamente sintomático. Presentó defecto bilateral completo del campo visual inferior y la RM reveló lesiones bilaterales dentro de las radiaciones ópticas. La recuperación se completó de nuevo después de cuatro meses. El grosor del RGCL fue normal en ambos ojos.,
fullscreenresultados de la literatura
nuestra búsqueda de literatura encontró 29 publicaciones, totalizando 70 pacientes con esclerosis múltiple y HVFD . Se conocía el sexo de los pacientes en 57 casos. Había 35 mujeres (61,4%) y 22 hombres. Su media de edad era de 30 años (rango 19-57)., El tipo de esclerosis múltiple fue descrito en 56 casos: el tipo recidivante-remitente fue el más frecuente (98,2%) y solo se describió un caso de tipo primario progresivo. Una HVFD fue el síntoma inaugural de la esclerosis múltiple en ocho pacientes (11,4%).
cincuenta y cuatro pacientes tuvieron una HVFD detectada por perimetría cinética manual y 11 pacientes fueron examinados con perimetría estática automatizada. Para los cinco pacientes restantes, no se encontró información sobre técnicas perimétricas. Cuarenta y tres pacientes (61,4%) presentaron hemianopsia homónima, 13 pacientes (18.,6%) presentaron cuadrantanopsia homónima, y se presentó escotoma homónimo en 14 pacientes (20%). La HVFD fue parcial en 31 pacientes (44,2%).
en cuanto a la evolución de la HVFD, solo cincuenta y dos pacientes fueron seguidos. La recuperación se describió como completa en 31 pacientes (59,6%), con una mediana de tiempo hasta la recuperación de 9 semanas (rango de 2 semanas a 12 meses). Se encontró una recuperación incompleta en 16 sujetos (30,8%). No se encontró recuperación en cinco sujetos (9,6%). En la literatura no se describieron episodios recurrentes de HVFD en pacientes con esclerosis múltiple.,
discusión
Los pacientes con esclerosis múltiple que presentan una HVFD son en su mayoría pacientes jóvenes con esclerosis múltiple remitente-recidivante, lo cual es consistente con la epidemiología de la esclerosis múltiple. Tanto hombres como mujeres pueden verse afectados, con una ligera preponderancia femenina (tres mujeres, dos hombres), y una HVFD puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad. Un tercio de nuestros pacientes (7/20) presentó una HVFD como síntoma inaugural de la esclerosis múltiple, que es tres veces mayor que las proporciones previamente reportadas en la literatura., Esto podría estar relacionado con el hecho de que hoy en día, la perimetría estática automatizada informatizada se utiliza principalmente para evaluar campos visuales. Como la perimetría estática automatizada es más sensible que otras técnicas perimétricas, permite detectar defectos más sutiles.
en cuanto al tipo de HVFD, encontramos que la HVFD parcial fue más frecuente que la HVFD completa. El tamaño y la ubicación de una lesión desmielinizante son dos factores críticos que determinan si una lesión dará lugar a una HVFD parcial o completa., Dentro del tracto óptico, los axones se compactan en un área pequeña y las lesiones en esta ubicación tienen más probabilidades de producir una HVFD completa. En contraste, dentro de las radiaciones ópticas, los axones se extienden sobre un área más grande y las lesiones en esta localización son más probables a producir HVFD parcial. En la esclerosis múltiple, la mayoría de las lesiones asociadas con HVFD son pequeñas y se localizan dentro de las radiaciones ópticas. Esto puede explicar por qué la mayoría de los HVFD son parciales., Además, las lesiones por radiación óptica pueden ser asintomáticas, ya que los estudios de RM han revelado que las lesiones desmielinizantes retroquiasmales se encuentran con más frecuencia que la HVFD .
tras un episodio de DCVH debido a una lesión desmielinizante, la mayoría de los pacientes experimentaron una recuperación completa de sus campos visuales (59% en nuestra serie y 60% en la literatura) en un tiempo relativamente corto. La mediana del tiempo de recuperación fue de diez semanas en nuestro estudio, que es comparable con informes anteriores (mediana de nueve semanas con un solo paciente que tardó más de 12 meses en recuperarse) ., Se encontró una recuperación parcial en el 23% de nuestros pacientes, con una mediana de seguimiento de tres años. Esto sugiere que si no se logra una recuperación completa del campo visual a los tres meses, no ocurrirá.
dos pacientes en nuestro estudio mostraron empeoramiento de su HVFD sin nueva recaída clínica. Ambos fueron diagnosticados con una forma secundaria progresiva de esclerosis múltiple. El empeoramiento de una HVFD sin nuevas recaídas en un paciente con esclerosis múltiple remitente-recidivante podría ser un signo de la evolución de la enfermedad hacia una fase secundaria progresiva., Debido tanto a la mayor incidencia de esclerosis múltiple remitente-recidivante como al tiempo de seguimiento relativamente largo en nuestro estudio (promedio de dos años, máximo de diez años), no es sorprendente que hayamos encontrado recaídas de HVFD (fig. 4). En nuestro estudio, 3/20 pacientes presentaron recurrencias de HVFD.
la sensibilidad de la OCT para detectar anomalías puede ser a veces mayor que la de la perimetría estática computarizada automatizada. Por ejemplo, después de la recuperación completa después de un episodio de neuritis óptica, todos los pacientes presentaron pérdida de RGCL que osciló entre el 5-27% ., Nuestro estudio también sugirió una mayor sensibilidad de la OCT (es decir, la medición del grosor del RGCL) en comparación con los exámenes computarizados del campo visual. Cuatro años después de la aparición de una hemianopsia homónima parcial leve derecha completamente resuelta, la OCT reveló la persistencia del adelgazamiento homónimo del RGCL (fig. 5, paciente 18)., Además, la OCT a veces puede revelar daño subclínico a las vías visuales retroquiasmales, como lo ilustra un paciente visualmente asintomático con esclerosis múltiple (no del estudio actual) que exhibió un adelgazamiento homónimo del RGCL en la OCT, sin ningún historial de discapacidad visual en el pasado (fig. 6). Recientemente se notificó hemiatrofia homónima de la capa ganglionar en una serie retrospectiva de 47 pacientes con HVFD de diversas etiologías ., Los autores informaron que dicha hemiatrofia homónima podría ser el resultado de la degeneración axonal retrógrada directa o de la degeneración axonal retrógrada transsináptica. También reportaron una mayor sensibilidad de la medición del grosor del RGCL en comparación con la medición de la capa de fibra nerviosa peripapilar de la retina.
pantalla completa
pantalla completaLa incidencia de HVFD en la esclerosis múltiple es probablemente subestimada. Algunos pacientes pueden presentar solo una DVH leve y parcial, que podría pasar desapercibida a menos que se examine mediante perimetría computarizada estática. En nuestra serie, en el chequeo oftalmológico regular de cinco pacientes visualmente asintomáticos, se encontró una DVHV parcial incidental. La perimetría estática automatizada sistemática en pacientes con esclerosis múltiple podría potencialmente detectar más casos de HVFD asintomática., Además, es posible que los exámenes prospectivos de OCT puedan revelar casos adicionales de disfunción subclínica de la vía visual retroquiasmal, como se ilustra en la figura 6.
las debilidades de nuestro estudio se deben a su carácter retrospectivo. No todos los pacientes se beneficiaron de una resonancia magnética cerebral en el momento del diagnóstico de HVFD, y la OCT se realizó en el momento del diagnóstico en solo 4/10 pacientes. Un estudio prospectivo que aborde estos puntos sin duda permitiría una mejor determinación tanto de la incidencia como del perfil clínico de la HVFD en la esclerosis múltiple.,
Los defectos del campo visual homónimos pueden ocurrir en pacientes con esclerosis múltiple. Su pronóstico visual es bueno en general. La incidencia de HVFD en la esclerosis múltiple podría ser mayor que la notificada anteriormente. El examen sistemático con perimetría estática automatizada y OCT podría ayudar a establecer la verdadera incidencia de compromiso de la vía retroquiasmal en la esclerosis múltiple.
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