aunque la enfermedad de Castleman no se considera un cáncer, puede convertirse en linfoma. Existen dos tipos principales de enfermedad de Castleman: Unicéntrica, que se localiza y afecta solo a una región ganglionar, y multicéntrica, que está muy extendida y afecta a múltiples ganglios linfáticos y tejidos linfáticos y que puede debilitar gravemente el sistema inmunitario. La enfermedad multicéntrica de Castleman puede clasificarse además como HHH-8 positivo o HHV-8 negativo.,
estadísticas clave y Factores de riesgo
aproximadamente 6500-7700 nuevos casos de enfermedad de Castleman se diagnostican cada año en los EE.UU. la enfermedad de Castleman Unicéntrica es más común que multicéntrica y puede afectar tanto a niños como a adultos. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres más jóvenes. La enfermedad multicéntrica de Castleman es más probable que ocurra en personas infectadas con el VIH y en adultos mayores.
La mayoría de los pacientes con enfermedad de Castleman no tienen ningún factor de riesgo conocido. El único factor de riesgo conocido para la enfermedad de Castleman es la infección por el VIH, el virus que causa el SIDA., La enfermedad multicéntrica de Castleman es mucho más común en personas seropositivas. Aquellos que han desarrollado SIDA son más propensos a desarrollar la enfermedad de Castleman multicéntrica porque tienden a tener sistemas inmunológicos debilitados.
signos y síntomas
la enfermedad de Castleman puede causar una variedad de síntomas, aunque algunas personas pueden no tener ningún síntoma en absoluto. La enfermedad multicéntrica de Castleman generalmente incluye hinchazón crónica generalizada de los ganglios linfáticos y, a veces, agrandamiento del hígado y el bazo.
Muchas personas con la enfermedad de Castleman Unicéntrica no experimentan síntomas., Cuando los síntomas están presentes, generalmente se deben a la compresión de estructuras vitales, como la tráquea, los vasos sanguíneos o los nervios, causada por el agrandamiento de los ganglios linfáticos.
¿cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman?,
Los síntomas de la enfermedad de Castleman Unicéntrica pueden incluir:
- Una sensación de plenitud o presión en el pecho o el abdomen que puede dificultar la respiración o la alimentación
- un bulto agrandado debajo de la piel en el cuello, la ingle o la axila
- fatiga
- plenitud en la cara
- Pérdida de peso
- tos
- Anemia
la enfermedad de Castleman generalmente incluye inflamación crónica y generalizada de los ganglios linfáticos.
los ganglios agrandados pueden estar en el pecho o el abdomen, la ingle o el área de las axilas., Cuando están presentes en los lados del cuello, a menudo se pueden ver o sentir como bultos debajo de la piel.
La enfermedad multicéntrica de Castleman también puede afectar el tejido linfoide de los órganos internos, como el hígado o el bazo, haciendo que se agranden. Los órganos agrandados pueden verse o sentirse como masas debajo de cada lado de la caja torácica. Pueden causar una sensación de saciedad o dolor en el abdomen y pueden interferir con la alimentación.,los síntomas incluyen:
- debilidad y fatiga
- sudores nocturnos
- fiebre recurrente
- Dificultad para respirar
- náuseas y vómitos
- Pérdida de apetito
- Pérdida de peso
- ganglios linfáticos agrandados, generalmente alrededor del cuello, la clavícula, las axilas y las áreas de la ingle
- hígado o bazo agrandado
diagnóstico de la enfermedad de Castleman
Si los síntomas o el examen físico indican que un paciente podría tener una afección de los ganglios linfáticos, el médico obtendrá una historia clínica completa, que incluye detalles sobre los síntomas, los posibles factores de riesgo y otras afecciones médicas., El médico buscará infección en la parte del cuerpo cerca de los ganglios linfáticos inflamados, ya que la infección es la causa más común de ganglios linfáticos inflamados.
el médico probablemente ordenará un análisis de sangre si hay una sospecha de enfermedad de Castleman, algún otro tipo de afección del sistema inmunitario o infección grave. Se realizarán estudios por imágenes para buscar ganglios linfáticos u órganos agrandados que podrían estar causando síntomas. Las Tep son útiles para identificar pequeñas colecciones de células de crecimiento rápido que podrían no ser visibles con otros estudios de imágenes.,
La enfermedad de Castleman solo se puede diagnosticar mediante biopsia (extracción de un ganglio linfático agrandado) y examen bajo el microscopio.
tratamiento
en la mayoría de los casos de la enfermedad de Castleman Unicéntrica, el tratamiento preferido es la extirpación quirúrgica de la masa. La terapia adyuvante, como esteroides y/o rituximab antes de la cirugía, puede ser útil para reducir el tamaño de un tumor voluminoso. Los pacientes con enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente se recuperan bien una vez que se extirpa el ganglio linfático afectado.
La cirugía generalmente no es una opción en el caso de la enfermedad de Castleman multicéntrica debido al número de ganglios linfáticos comprometidos., El tratamiento generalmente incluye medicamentos y otras terapias para controlar el crecimiento celular anormal. El tratamiento específico depende de la extensión de la enfermedad y de si hay infección asociada por VIH o HHV-8 o ambas.,
Las opciones de terapia para la enfermedad de Castleman multicéntrica HHV-8 positiva incluyen:
- Rituximab, que agota el reservorio de células HHV-8 positivas y reduce significativamente el riesgo de linfoma
- etopósido, un agente quimioterapéutico, para pacientes más gravemente afectados
- terapia de mantenimiento con valganciclovir, un agente antiviral
opciones de terapia para HHV-8 negativo multicéntrico la enfermedad de Castleman incluye:
- siltuximab o rituximab. Siltuximab es un anticuerpo monoclonal frente al receptor humano de IL-6., Está diseñado para atacar un objetivo específico, como una sustancia en la superficie de los linfocitos, las células en las que comienza la enfermedad de Castleman.
- inmunosupresores, inmunomoduladores, productos biológicos y quimioterapias citotóxicas, incluyendo ciclosporina, sirolimus, bortezomib, talildomida, anakinra, α-interferón, ciclofosfamida y etopósido
- trasplante autólogo de células madre
pronóstico
la enfermedad Unicéntrica de Castleman tiene un pronóstico excelente. Por lo general, no progresa a linfoma, y la extirpación quirúrgica del tumor cura el 90-95% de los casos.,
el pronóstico para los pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica varía, dependiendo de la naturaleza específica de su enfermedad.
el futuro
la introducción de rituximab ha sido un avance importante en la enfermedad de Castleman multicéntrica HHV-8 positiva. La terapia con monoclonales dirigidos a la IL-6, como siltuximab, ha sido una innovación importante en la enfermedad de Castleman multicéntrica HHV-8 negativa. Sin embargo, los monoclonales anti-IL-6 no son eficaces para todos los pacientes.,
el Centro de mieloma participa con la red colaborativa de la enfermedad de Castleman para acelerar la investigación y explorar las causas de la enfermedad multicéntrica de Castleman. La red incluye una comunidad de más de 200 investigadores en todo el mundo. Maximizar el volumen de pacientes para Estudios Históricos es crucial para mejorar los criterios diagnósticos y la atención al paciente.
el Centro de mieloma es el Centro de investigación y tratamiento líder en el mundo para la enfermedad de Castleman. Los ensayos clínicos en el Centro de mieloma ofrecen una excelente oportunidad para tratamientos de vanguardia que de otro modo podrían no estar disponibles.,v>
La Enfermedad de Castleman Red de Colaboración
La Enfermedad de Castleman Red de Colaboración (CDCN) fue co-fundada en 2012 por los dres., David fajgenbaum y Frits van Rhee acelerarán la investigación para encontrar una cura para la enfermedad de Castleman (EC) y mejorar la supervivencia de todos los pacientes con EC. Los doctores Fajgenbaum y van Rhee se unieron rápidamente a un equipo de otros médicos, investigadores, pacientes y seres queridos que ha hecho un enorme progreso en menos de dos años.
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