La proteína priónica, que se muestra en rojo, puede convertirse en infecciosa y causar enfermedades neurodegenerativas. Aquí, cuatro células nerviosas en un ratón ilustran cómo la proteína priónica infecciosa se mueve dentro de las células a lo largo de las neuritas, conexiones tipo alambre que las células nerviosas usan para comunicarse con las células adyacentes.,
la proteína del Prión, que se muestra en rojo, puede ser infecciosa y causa la enfermedad neurodegenerativa. Aquí, cuatro células nerviosas en un ratón ilustran cómo la proteína priónica infecciosa se mueve dentro de las células a lo largo de las neuritas, conexiones tipo alambre que las células nerviosas usan para comunicarse con las células adyacentes.
las enfermedades priónicas, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles o EET, son un grupo de enfermedades cerebrales raras y fatales que afectan a animales y seres humanos., Son causados por un agente infeccioso conocido como prión, que se deriva de una versión mal plegada de una proteína huésped normal conocida como proteína prión. Las enfermedades por priones incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (EEB o enfermedad de las «vacas locas») en el ganado, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y la variante de la ECJ en los seres humanos, la tembladera en las ovejas y la caquexia crónica (ECJ) en los ciervos, alces, alces y renos.
¿por qué el estudio de las enfermedades priónicas es una prioridad para el NIAID?,
las enfermedades priónicas son un problema de salud pública importante y se sabe que se propagan de los animales a las personas y, en el caso de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de humano a humano a través de la sangre. Las enfermedades priónicas en las personas son difíciles de diagnosticar y, cuando se diagnostican, no hay tratamientos efectivos disponibles. Como resultado, son inevitablemente fatal. Sin embargo, mucho sobre las enfermedades priónicas sigue siendo desconocido y la comprensión de cómo funcionan es importante para el desarrollo de pruebas diagnósticas y terapias eficaces., Las enfermedades priónicas también están relacionadas con otras enfermedades que desvían las proteínas, como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy. Las enfermedades priónicas también están relacionadas con enfermedades que involucran un mal plegado de la proteína tau, incluida la encefalopatía traumática crónica (CTE), que se asocia con daño cerebral por lesiones repetidas en la cabeza. Por lo tanto, la investigación sobre las enfermedades priónicas también puede ayudar a los científicos a comprender mejor otras enfermedades relacionadas.
¿Cómo está NIAID abordando este tema crítico?,
Los científicos de NIAID están examinando cómo se desarrollan y propagan las enfermedades priónicas entre las personas y los animales, cómo se pueden diagnosticar y cómo se pueden tratar. NIAID lleva a cabo la investigación de la enfermedad del prión en sus laboratorios de las Montañas Rocosas en Hamilton, Montana, y también financia la investigación de la enfermedad del prión en laboratorios universitarios. Las colaboraciones del NIAID con otros grupos de los NIH que estudian los trastornos del envejecimiento y las enfermedades neurológicas también son importantes., Otros dos institutos de los Institutos Nacionales de la salud también financian la investigación de enfermedades priónicas: el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares y el Instituto Nacional del envejecimiento.
para obtener información sobre los factores de riesgo de las enfermedades priónicas y las estrategias actuales de prevención y tratamiento, visite el sitio de los Centros para el Control y la prevención de Enfermedades (CDC).,prueba de op para enfermedades cerebrales poco frecuentes
16 de octubre de 2019
2 de agosto de 2019
NIAID Now Blog
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día de las enfermedades raras 2019—recursos e investigación destacados de NIAID
22 de febrero de 2019
Biology & genetics
las enfermedades priónicas están asociadas con la proteína priónica, que se encuentra en muchos tejidos corporales, incluido el cerebro., Normalmente, la proteína priónica no causa enfermedad y reside en la superficie de muchos tipos de células. Aunque se está investigando, los científicos creen que la proteína prion normal podría ayudar a proteger el cerebro del daño. Saben que cuando muchas moléculas normales de proteína prion cambian su forma y se agrupan, pueden agregarse en el tejido cerebral y formar los priones infecciosos que causan la enfermedad prionaria. Por lo tanto, las enfermedades priónicas son causadas por una proteína priónica infecciosa, de forma anormal y Agregada. Los científicos no están seguros de por qué la proteína prion normal se deforman., Los científicos del NIAID co-descubrieron el gen de la proteína del prión y fueron de los primeros en demostrar que la proteína del prión anormal puede cambiar la proteína del prión normal a la forma anormal, infecciosa.
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enfoques terapéuticos
aunque no se conocen formas de curar las enfermedades priónicas, científicos de todo el mundo están trabajando para desarrollar tratamientos y diagnósticos. Los investigadores del NIAID han desarrollado una prueba de diagnóstico rápido para enfermedades priónicas., Utilizando modelos de tubo de ensayo o basados en células de infección por priones para la detección inicial rápida, los investigadores del NIAID también han probado miles de compuestos e identificado cientos de moléculas que inhiben la formación de la forma anormal e infecciosa de la proteína prión. Pruebas adicionales del más potente de estos inhibidores han revelado varios que pueden prolongar la vida de los roedores incluso si el tratamiento comienza después de la infección.,
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las enfermedades priónicas animales y los seres humanos
hay 3 enfermedades priónicas principales en los animales: tembladera en ovejas, encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado y enfermedad caquexia crónica (CWD) en ciervos, alces y otros cérvidos. Los científicos del NIAID utilizan varios modelos experimentales para estudiar cómo los priones de una especie animal pueden infectar a diferentes especies animales. Estos incluyen estudios para determinar si las enfermedades animales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden infectar a las personas y causar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).,
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