descripción
un espasmo epiléptico es un tipo específico de convulsión que se observa en un síndrome epiléptico de la infancia y la infancia a menudo llamado síndrome de West. Estos son más comúnmente llamados espasmos infantiles (IS), ya que se ven con mayor frecuencia en el primer año de vida. El síndrome de West / IS se caracteriza por espasmos epilépticos, problemas de desarrollo y un patrón de ondas cerebrales específico en la electroencefalografía (EEG) llamado hipsarritmia. El inicio es generalmente en el primer año de vida, típicamente entre 4-8 meses., Las convulsiones a menudo parecen una flexión repentina hacia adelante del cuerpo con rigidez de los brazos y las piernas que dura 1-2 segundos; algunos niños arquean la espalda mientras extienden los brazos y las piernas. Los espasmos tienden a ocurrir al despertar y a menudo ocurren en múltiples grupos y cientos de convulsiones por día. La mayoría de los niños, pero no todos, tendrán lecturas de EEG de hipsarritmia. Los espasmos infantiles generalmente cesan a los cinco años, pero pueden ser reemplazados por otros tipos de convulsiones., Muchos trastornos subyacentes, como lesiones en el parto, trastornos metabólicos y trastornos genéticos pueden dar lugar a IS, por lo que es importante identificar la causa subyacente. En algunos niños, no se puede encontrar ninguna causa.
tratamiento
Las terapias de primera línea estándar para la EI incluyen varias formas de terapia hormonal (incluida la hormona adrenocorticotrófica o prednisolona) o el medicamento anticonvulsivo vigabatrina. Estos tratamientos son altamente efectivos pero tienen efectos secundarios graves y deben administrarse en consulta con un neurólogo pediátrico., El objetivo del tratamiento para los espasmos infantiles es que las convulsiones cesen y el EEG mejore (la hipsarritmia debe resolverse). Algunos niños tienen espasmos como resultado de lesiones cerebrales y la extirpación quirúrgica de estas lesiones puede resultar en una mejoría. Cuando los tratamientos estándar no conducen a una mejoría, se consideran otras opciones, como la dieta cetogénica y los medicamentos anticonvulsivos. Independientemente del tratamiento específico elegido, es fundamental comenzar la terapia lo antes posible. Los IS en curso (y la hipsarritmia) tienen el potencial de afectar adversamente todos los aspectos del desarrollo cerebral.,
pronóstico
el pronóstico de los niños con EI depende en gran medida de la causa subyacente. El pronóstico intelectual para los niños con EI es generalmente pobre porque muchos bebés con EI tienen deterioro neurológico antes de la aparición de espasmos. Los niños que tienen un inicio rápido del tratamiento, un desarrollo normal antes de los espasmos infantiles y ninguna causa identificable pueden tener un buen pronóstico. Por lo general, se resuelve a mediados de la infancia, pero más de la mitad de los niños con IS desarrollarán otros tipos de convulsiones, como el síndrome de Lennox-Gastaut, un trastorno epiléptico de la infancia posterior., Además, los niños con IS tienen un mayor riesgo de autismo. Una duración más corta entre el inicio del SI y el inicio del tratamiento estándar parece conducir a un mejor resultado; por lo tanto, el reconocimiento temprano de las convulsiones y el tratamiento temprano son esenciales.
investigación
El NINDS apoya programas amplios y variados de investigación sobre epilepsia y otros trastornos convulsivos dirigidos a descubrir nuevas formas de prevenir, diagnosticar y tratar estos trastornos. Los estudios que analizan las bases celulares, mloleculares y genéticas de la epilepsia pueden conducir a nuevas terapias., En un proyecto, los científicos están investigando si el factor de crecimiento de la insulina-1, que ha demostrado tener aspectos neuroprotectores en algunos estudios, puede reducir los efectos secundarios graves de la vigabatrina para desarrollar una nueva terapia combinada para la epilepsia infantil.Epilepsia
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