¿qué es la histiocitosis de células de Langerhans?
La histiocitosis de células de Langerhans (también llamada histiocitosis X) es un trastorno poco frecuente que afecta principalmente a los niños. Este trastorno se caracteriza por un aumento anormal de ciertas células inmunitarias llamadas células de histiocitos. Las células de histiocitos son una forma de glóbulos blancos que ayudan al sistema inmunitario a destruir materiales extraños y combatir infecciones. Las células inmunitarias adicionales producidas por esta afección pueden formar tumores, que pueden afectar partes del cuerpo como los huesos y posiblemente diseminarse a otras áreas.,
la histiocitosis de células de Langerhans se pensaba históricamente como una afección similar al cáncer, pero más recientemente los investigadores han comenzado a considerarla un fenómeno autoinmune en el que las células inmunitarias comienzan a sobreproducir y atacar al cuerpo en lugar de combatir la infección. En la mayoría de los casos no se sabe por qué aparece el trastorno, aunque puede haber un vínculo genético. Sin embargo, no es contagiosa; las personas con histiocitosis de células de Langerhans no pueden transmitir el trastorno a otras personas.
La mayoría de los casos afectan a niños entre 1 y 15 años, con la mayoría de los nuevos casos en niños entre 5 y 10 años., Aproximadamente 1 de cada 200.000 personas contraen histiocitosis de células de Langerhans cada año.
¿cuáles son los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans?
en los niños, la histiocitosis de células de Langerhans puede afectar solo una parte del cuerpo o muchos sitios diferentes.,oms: dientes flojos o perdidos, encías inflamadas
- posibles síntomas: infecciones crónicas o secreción
- posibles síntomas: problemas de visión u ojos abultados
- posibles síntomas: dolor de cabeza, mareos, vómitos, sed excesiva, micción frecuente
- síntomas posibles: fiebre, debilidad, fatiga, irritabilidad, ganglios linfáticos inflamados, falta de aumento de peso
no todos los pacientes tendrán cada uno de estos síntomas., Y debido a que estos síntomas podrían ser causados por otra condición no relacionada con la histiocitosis de células de Langerhans, es importante buscar atención médica adecuada para recibir un diagnóstico preciso.
¿cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans?
el médico de su hijo puede ordenar radiografías especiales, una tomografía computarizada o Análisis de sangre. Las células inmunitarias adicionales producidas por esta afección pueden formar tumores, que pueden afectar partes del cuerpo como los huesos. Estos tumores producen una apariencia perforada en una radiografía ósea., Si esta apariencia perforada se observa en una radiografía, el médico de su hijo debe derivarlo a un hematólogo/oncólogo pediátrico. Este médico coordinará el cuidado y el tratamiento de su hijo. Para ayudar a determinar la extensión de la enfermedad y el tratamiento apropiado, el cirujano necesitará extraer una pequeña muestra de la piel, la médula ósea u otro tejido. Esto se llama biopsia. El tejido se examinará bajo el microscopio para ver si hay una abundancia de células de Langerhans.
¿cómo se trata la histiocitosis de células de Langerhans?,
la probabilidad de recuperación (pronóstico) de su hijo y la elección del tratamiento dependerán del estadio de la enfermedad de su hijo (ya sea que se encuentre solo en los huesos, lo que se denomina enfermedad localizada, o se haya diseminado a otros lugares, lo que se denomina enfermedad diseminada). También dependerá de cómo lucen las células bajo un microscopio, el estado general de salud y su edad.
esta condición se trata con esteroides, que suprimen la función inmune. Dependiendo de la extensión de la enfermedad, los niños pueden necesitar tratamiento adicional, incluyendo medicamentos de quimioterapia, dosis pequeñas de radioterapia o cirugía.,
Cleveland Clinic Children’s
aquí en Cleveland Clinic Children’s, nos especializamos en el cuidado de niños y adultos jóvenes con trastornos sanguíneos y cáncer. Utilizamos un enfoque de equipo que se preocupa por todos los miembros de la familia, reconociendo que este es un momento muy difícil para todos ellos. Nuestro objetivo es que nuestros pacientes pasen por la terapia con una vida tan normal como sea posible, y que salgan de la terapia con conocimientos sobre cómo mantener su salud.,
Si tiene más preguntas sobre el niño o adulto joven en su vida con un trastorno sanguíneo o cáncer, comuníquese con el Departamento de Hematología / Oncología Pediátrica al 216.444.3562.
les deseamos lo mejor a usted y a su hijo.
para más información
La Asociación de histiocitosis de América proporciona apoyo y Educación para las familias que se ocupan de la histiocitosis de células de Langerhans. Esta organización es un grupo internacional de padres, médicos y amigos en busca de una cura., Proporciona educación pública y profesional, apoyo al paciente y a la familia, y estímulo y apoyo a la investigación. Para obtener más información, llame al 856.589.6606 o vaya a Histio.org.
*fuente: National Institutes of Health, Histiocytosis Association of America *
© Copyright 1995-2017 the Cleveland Clinic Foundation. Todos los derechos reservados.
Esta información es proporcionada por The Cleveland Clinic Health System y no tiene la intención de reemplazar el consejo médico de su médico o proveedor de atención médica. Consulte a su proveedor de atención médica para obtener asesoramiento sobre una afección médica específica.,
noticias
Clínica de Cleveland es un académico sin fines de lucro centro médico. La publicidad en nuestro sitio ayuda a apoyar nuestra misión. No respaldamos productos o servicios que no sean de Cleveland Clinic., Política
Deja una respuesta