un osteocondroma es una excrecencia ósea cubierta de cartílago (exostosis) que surge de la superficie de un hueso. Los osteocondromas, que son los tumores óseos más comunes en los niños, pueden ser solitarios o múltiples, y pueden surgir espontáneamente o como resultado de un trauma óseo previo. Un osteocondroma puede afectar cualquier hueso preformado en el cartílago., Los osteocondromas representan el 20-50% de los tumores óseos benignos y el 9% de todos los tumores óseos. La mayoría son asintomáticos y comúnmente diagnosticados incidentalmente en radiografías obtenidas por otras razones.
Las exostosis múltiples hereditarias (EMH), también conocidas como osteocondromatosis, son la presencia de osteocondromas múltiples. Los pacientes con EMH pueden tener desde 2 osteocondromas hasta cientos de ellos. La mayoría de los osteocondromas solitarios se descubren incidentalmente en niños y adolescentes. Una hinchazón esquelética indolora o una masa que crece lentamente es el modo habitual de presentación., HME conduce a anomalías tales como masas óseas palpables y acortamiento de extremidades en la primera o segunda década de la vida.
el sitio de origen más común de un osteocondroma es la Metafisis en los sitios óseos de los ligamentos y tendones. Los osteocondromas generalmente apuntan lejos de su punto de fijación hacia la diáfisis. La Metafisis del hueso tubular afectado puede ampliarse. Los huesos tubulares largos se ven afectados con mayor frecuencia. En los huesos largos, los osteocondromas se localizan típicamente en la Metafisis., Los sitios de predilección incluyen la metáfisis femoral distal, proximal humeral metáfisis, la tibia y el peroné.
los huesos pequeños de las manos y los pies se ven afectados en alrededor del 10% de los pacientes. El hueso innominado está involucrado en el 5% de los pacientes. La columna vertebral está menos afectada (2%), pero puede llevar a la compresión del cordón. La escápula está afectada en el 1% de los pacientes.
Los osteocondromas surgen con menos frecuencia de huesos planos que de huesos largos. La columna vertebral, la pelvis, las costillas y la escápula son los huesos más comúnmente afectados., Un osteocondroma subungueal es raro, pero es particularmente propenso a una bolsa dolorosa (no visible en radiografías simples) y fractura. Se ha descrito un osteocondroma del hueso sesamoide del hallux, pero es extremadamente raro. Los osteocondromas que surgen de la pelvis son comúnmente grandes y se asocian típicamente con una masa de tejido blando que puede crecer hacia afuera o hacia adentro, desplazando las estructuras adyacentes.
(Vea las imágenes de abajo.)
la radiografía simple de la columna cervical muestra un osteocondroma solitario de los elementos posteriores de C6., 
las radiografías de ambas manos de un hombre de 36 años muestran múltiples osteocondromas que involucran los radios del peroné distal derecho, los metacarpianos y las falanges. Observe el osteocondroma grande que involucra la falange terminal del dedo índice derecho. la prevalencia real de osteocondromas solitarios no se conoce, ya que muchas lesiones asintomáticas no se diagnostican. Se ha notificado regresión espontánea de lesiones solitarias., La mayoría de los osteocondromas se presentan como lesiones solitarias no hereditarias; el 15% se presentan como lesiones múltiples asociadas con osteocondromas múltiples hereditarios (EMH).
Las exostosis múltiples hereditarias, también conocidas como osteocondromatosis, son un trastorno autosómico dominante hereditario en el que se observan osteocondromas múltiples en todo el esqueleto. John Hunter fue el PRIMERO en comentar sobre HME y describió a un paciente con la condición en sus conferencias sobre los principios de la cirugía (1786). La primera descripción de una familia con HME fue publicada por Boyer, en 1814., En 1825, una segunda familia con HME fue descrita.
la HME se asocia con un tipo de mutación de pérdida de función en los genes supresores tumorales exostosina-1 y -2 (EXT1 y EXT2), que son responsables de la síntesis de heparán sulfato proteoglicanos (hspg), lo que resulta en deficiencia de HSPG y posterior desarrollo de múltiples osteocondromas.
La mayoría de los osteocondromas, solitarios o múltiples, surgen de huesos tubulares y son metafísicos en su ubicación., La displasia epifisaria múltiple y la displasia epiphysealis hemimelica (DEH), también conocida como enfermedad de Trevor, son condiciones autosómicas dominantes en las que los condromas surgen de la epífisis y causan problemas en las articulaciones.
Las complicaciones de los osteocondromas incluyen fracturas, deformidades óseas, lesiones neurológicas y vasculares, formación de bursa y transformación maligna. Los avances han contribuido a la comprensión de las bases moleculares y genéticas de la EMH (ver las imágenes a continuación).
osteocondromatosis Múltiple., Fracturas de tibia y peroné inferiores como complicación de exostosis múltiples hereditarias. Observe los osteocondromas que involucran el calcáneo y las porciones superior e inferior de la tibia y el peroné. 
osteocondromatosis Múltiple. Tomografía axial computarizada (TC) no reforzada a través de la pelvis. Nótese la fragmentación del osteocondroma y la considerable masa de tejidos blandos. La histología de la muestra resecada reveló un condrosarcoma de grado bajo., 
Osteocondroma con degeneración maligna. Radiografía simple de la pelvis en una mujer de 68 años que presentó un bulto doloroso sobre el trocánter mayor izquierdo. Nótese la exostosis esclerótica que surge del trocánter mayor izquierdo. Tecnecio-99m (99mTc) difosfonato centellograma (izquierda) muestra una intensa actividad en la región del trocánter mayor izquierdo. En la cirugía (derecha), la lesión fue diagnosticada como un condrosarcoma de bajo grado superpuesto a un osteocondroma., aunque menos del 5% de los osteocondromas solitarios se originan en la columna vertebral, la incidencia de osteocondromas espinales en pacientes con EMH se ha notificado en más del 50% de los casos. Las lesiones espinales tienen predilección por los elementos posteriores de la columna cervical o torácica. Si bien la mayoría de las exostosis espinales sintomáticas evolucionan lentamente, el deterioro neurológico puede ser rápido.
Bari et al describen compresión de la columna dorsal secundaria a exostosis intratecal en asociación con exostosis múltiples hereditarias. La paciente presentó compresión del cordón dorsal., Se realizó descompresión y se mejoraron las quejas de mielopatía.
examen preferido
la radiografía simple sigue siendo el examen de elección en la evaluación de osteocondromas, y puede ser el único estudio de imagen requerido. Las apariencias radiográficas de los osteocondromas suelen ser características.
el-Fiky et al evaluaron las características radiográficas anteroposterior de 36 caderas (18 pacientes de 2 a 28 años) con EMH y encontraron que los osteocondromas se localizaban con mayor frecuencia en el fémur y luego en el ilio., De los 18 pacientes, 15 eran asintomáticos y 3 tenían síntomas de dolor. Ninguna de las lesiones malignas. Coxa valga estaba presente en 32 caderas; un porcentaje anormal de migración de Reimer en 26; un ángulo acetabular agudo anormal en 17; un ángulo anormal del borde central en 12; un ángulo anormal del eje del cuello femoral en 32; y cambios degenerativos en 6. Los autores señalaron que las caderas subluxadas deben someterse a una operación temprana, especialmente en niños y en adultos sintomáticos.,
la tomografía computarizada (TC) es particularmente útil en la evaluación de osteocondromas en la pelvis, el hombro o la columna vertebral. Con la tomografía computarizada en espiral y multisección, se pueden formatear excelentes reconstrucciones en varios planos sin exponer al paciente a una carga de radiación adicional.
en un estudio de 12 pacientes con una lesión osteocartilagenosa sometidos a fluorodeoxiglucosa (FDG) PET-CT estudio, Purandare et al encontraron que todo el cuerpo FDG PET-CT fue útil en la identificación de la transformación maligna de los osteocondromas., Hubo captación moderada a alta de FDG en 7 pacientes con evidencia histopatológica de una transformación sarcomatosa a condrosarcoma de grado II, y hubo un foco de captación muy intensa de FDG en 1 paciente con condrosarcoma desdiferenciado; la captación de FDG de grado bajo ocurrió en 4 pacientes con diagnóstico de lesiones osteocartilaginosas benignas. Además, se observó captación de FDG en un osteocondroma asintomático, identificándose un condrosarcoma de grado II en histopatología.,
La ecografía se puede utilizar en la evaluación de la tapa cartilaginosa y de complicaciones asociadas con osteocondromas, como trombosis arterial o venosa, formación de aneurisma y pseudoaneurisma y bursitis.
La resonancia magnética (RM) es útil para evaluar la continuidad del hueso padre con el hueso cortical y medular en un osteocondroma. El cartílago en la tapa tiene una alta intensidad de señal en las IRM ponderadas en T2., Esta característica permite la medición del capuchón, que es una consideración importante en la transformación maligna. La RMN también proporciona información sobre la inflamación en la formación reactiva de bursa, los síndromes de pinzamiento y el compromiso arterial y venoso. Este estudio es el método de elección para evaluar la compresión de la médula espinal, las raíces nerviosas y los nervios periféricos.
la arteriografía sigue siendo el criterio estándar para representar la oclusión vascular, así como la formación de aneurismas y pseudoaneurismas. Es una parte esencial de la intervención vascular., Las complicaciones vasculares pueden ocurrir como resultado de los osteocondromas, particularmente cuando se produce una lesión ósea alrededor de la rodilla. En esta situación, la arteriografía se considera esencial en la planificación del tratamiento quirúrgico. El diagnóstico por imágenes eficaz es una clave para la eliminación quirúrgica temprana de los sarcomas. La angiografía también se ha utilizado para evaluar la transformación maligna; los angiogramas pueden representar la neovascularización y la verdadera extensión de la enfermedad. Angiogramas falsos negativos son posibles en aneurismas verdaderos y en falsos, porque un trombo laminado puede estar a lo largo de la pared y llenar parcialmente el aneurisma., En tales casos, una ecografía puede resultar invaluable.
limitaciones de las técnicas
ninguna de las técnicas de imagen descritas son confiables para diferenciar un osteocondroma benigno de una transformación sarcomatosa.
aunque las radiografías simples son un excelente medio para representar la patología ósea, no proporcionan información confiable sobre el compromiso de los tejidos blandos adyacentes (como la afectación tendinosa, vascular o neurológica) o sobre la inflamación de la bursa., Las radiografías simples también pueden no ser suficientes para proporcionar imágenes de osteocondromas que involucran huesos complejos, como la columna vertebral.
La ecografía puede proporcionar información sobre la tapa del cartílago, pero no sobre el hueso subyacente en un osteocondroma. Además, la ecografía sigue dependiendo del operador.
con la tomografía computarizada, la carga de radiación en los jóvenes puede ser una desventaja, particularmente cuando se pueden requerir varios exámenes en el estudio de exostosis múltiples hereditarias (EMH) o transformación sarcomatosa.,
la angiografía es invasiva, y debido al material de contraste yodado utilizado en este procedimiento, existe un riesgo de anafilaxia y toxicidad renal.
la RMN es costosa, tiene disponibilidad limitada y no se puede realizar en el paciente claustrofóbico y en pacientes con ciertos tipos de válvulas cardíacas, clips quirúrgicos u otros cuerpos extraños ferromagnéticos.
la exploración con radionúclidos tiene alta sensibilidad pero baja especificidad. También es caro y tiene disponibilidad limitada., Los radionucleidos no son confiables para diferenciar entre un osteocondroma benigno y un condrosarcoma.
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