Malignant Melanoma of the Eyelid (Español)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Melanoma in situ del párpado derecho, incluyendo Canthus
• D03.12 Melanoma in situ del párpado izquierdo, incluyendo Canthus

enfermedad

El melanoma maligno cutáneo de la piel del párpado surge de la proliferación maligna de melanocitos. Puede surgir de novo o de un nevo preexistente.

Epidemiología

los melanomas primarios de la piel del párpado son poco frecuentes. Representan <1% de todos los melanomas malignos cutáneos, < 7% de los melanomas de cabeza y cuello, y aproximadamente 1% de los tumores malignos de párpados., La incidencia máxima de cualquier melanoma de cabeza y cuello es en niños de 50 a 80 años, aproximadamente 20 años más tarde que los melanomas cutáneos de otros sitios. La ubicación más común de los melanomas de párpado es el párpado inferior, donde es aproximadamente 2,6 veces más probable que se presente que el párpado superior.

Melanoma del párpado inferior., etiología y Factores de riesgo

etiología y Factores de riesgo

al igual que con los melanomas cutáneos de otros sitios, los melanomas de párpados suelen ser el resultado del daño al ADN causado por la exposición a la luz UV, en particular la UVB (290-320nm). Además de la exposición a los rayos UV, otros factores de riesgo comunes incluyen la piel clara, la presencia de nevos displásicos o congénitos, antecedentes familiares de melanoma y la edad avanzada.

patología

El melanoma maligno cutáneo es el resultado de la proliferación anormal de melanocitos atípicos derivados de la epidermis.,

los cuatro subtipos principales de melanoma son los siguientes:

1. melanoma de Lentingo maligna: este es el subtipo más común que se observa en la piel del párpado, pero es el menos común en general. Se caracteriza por melanocitos atípicos, en su mayoría en forma de huso en la epidermis basal y también puede extenderse a las estructuras anexales. Estos a menudo surgen de sitios de daño Actínico y áreas de elastosis solar. El melanoma de Lentigo maligno también puede presentar crecimiento pagetoide que en última instancia puede involucrar todas las capas de la epidermis e invadir verticalmente en la dermis.,
2. melanoma superficial diseminado: se caracteriza por nidos de células epitelioides dispersos o en toda la epidermis, y puede exhibir un crecimiento vertical con invasión de la dermis.
3. melanoma Nodular: se caracteriza predominantemente por un patrón de crecimiento vertical, generalmente compuesto de células de tipo epitelioide.melanoma lentiginoso Acral: se presenta en las superficies acrales, como Las Palmas de las manos, las plantas de los pies, debajo de las uñas y la mucosa oral., Esta lesión plana, irregular y de pigmentación oscura se caracteriza por el crecimiento de melanocitos atípicos dispuestos principalmente como unidades individuales en la Unión dérmica-epidérmica.,

Eyelid Malignant Melanoma-in-situ, Lentigo Maligna subtype

Cutaneous Superficial Spreading Melanoma

Cutaneous Nodular Melanoma

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Los cromosomas que muestran aberraciones con mayor frecuencia incluyen 1, 6, 7, 9-11, 17, y 20. Las vías proliferativas clave que se alteran involucran la vía de transducción de señales MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK). La activación de esta vía ha demostrado inducir la proliferación celular y la supervivencia. Además, la desregulación de las vías apoptóticas que incluyen genes supresores de tumores como CDKN2A, PT53 o PTEN también contribuye al desarrollo de melanomas.

el melanoma maligno comienza por primera vez en una fase de crecimiento radial que se caracteriza por un crecimiento superficial-intraepidérmico o superficial – dérmico., Por lo general, estos tumores no se relacionan con la diseminación metastásica y carecen de cifras mitóticas. Pueden evolucionar para mostrar un crecimiento vertical agresivo que invade la dermis. Aquí es donde las figuras mitóticas se vuelven más prominentes y se asocia con una mayor probabilidad de ulceración. El melanoma maligno también puede presentar una extensión directa a los tejidos circundantes, como la conjuntiva, o pueden hacer metástasis hematogénicas o linfáticas.

Melanocíticos Transformación.,

Melanoma y vías de fármacos específicos.

Diagnóstico

El diagnóstico de melanoma maligno cutáneo en el párpado se sospecha clínicamente y confirmado histológicamente.

Las lesiones sospechosas se pueden identificar utilizando el método clásico de evaluación «ABCD» (asimetría, irregularidad de bordes, variación de Color, Diámetro). El examen también debe incluir palpación para linfadenopatía regional.,

Las lesiones sospechosas pueden presentarse a lo largo de un espectro que va desde máculas planas bronceadas con bordes irregulares, hasta lesiones nodulares o elevadas con una combinación de colores que pueden incluir bronceado, negro, gris, rosa, azul o blanco. El Melanoma también puede presentarse como lesiones amelanóticas, lo que dificulta su identificación, especialmente en personas de piel clara. En tales casos, es importante buscar otras pistas como eritema, descamación o bordes irregulares, o evaluar mediante dermatoscopia.,

tinciones inmunohistoquímicas

S100 es una proteína de unión al calcio presente en el núcleo y citoplasma de los melanocitos. Esta tinción se asocia con una sensibilidad del 97-100%, sin embargo la especificidad es más limitada (75-87%) ya que esta proteína también se identifica en las células de la vaina nerviosa, células mioepiteliales, adipocitos, condrocitos y células de Langerhans.

HMB – 45 es un marcador de la glucoproteína premelanosomal citoplasmática gp100. La sensibilidad oscila entre el 69-93% según varios estudios, pero tiene casi un 97% de especificidad., La proteína también se ha expresado en melanocitoma meníngeo, sarcoma de células claras, algunos cánceres de mama y algunos carcinomas de células renales, sin embargo, estos son histológicamente diferentes de los melanomas.

tinción MART-1 positiva en Melanoma maligno del párpado-subtipo in situ, Lentigo maligno

biopsia de ganglio linfático centinela

SLN ayuda a guiar la estadificación, lo cual es importante para el pronóstico y las opciones terapéuticas del paciente.,

de acuerdo con las recomendaciones de la National Comprehensive Cancer Network (versión 2.2015), la biopsia del GLC no se recomienda para un melanoma primario de menos de 0,75 mm de espesor, a menos que exista una incertidumbre significativa sobre la idoneidad de la microestadificación. En general, para los melanomas de menos de 1,0 mm de espesor, hay poco consenso sobre las características de riesgo alto, y la biopsia de GLC para melanomas de 0,76 mm a 1,0 mm se debe considerar de manera individual. Melanomas mayores de 1.,Se debe ofrecer biopsia de GLC de 0 mm de espesor sin ganglios clínicamente evidentes, pero el procedimiento puede diferirse en función de las comorbilidades del paciente o de las preferencias personales.

diagnóstico diferencial

• queratosis seborreica
• queratosis actínica
• Nevus
• Verruca
• carcinoma basocelular
• carcinoma de células escamosas
• carcinoma de glándulas sebáceas
• tumor de células de Merkel
• metástasis

estadificación

estadificación TNM del American Joint Committee on cancer 7th edition.

T se refiere al espesor y nivel de invasión.,

• Tis, para que el espesor no es aplicable (NA)
• T1 <1.00 mm de espesor
• T2 1.01-2.00 mm de espesor
• T3 2.01-4.00 mm de espesor
• T4 >4.,s

Para N3, existe la categoría adicional:

• c: metástasis en tránsito/satélites sin nódulos metastásicos

M Se refiere a metástasis

• M0 = sin metástasis a distancia
• M1a = metástasis a distancia de piel, subcutánea o ganglionar con LDH sérica normal
• M1b = metástasis pulmonares con suero normal LDH
• M1C = todas las demás metástasis viscerales con LDH sérica normal o con cualquier metástasis a distancia y LDH sérica elevada

control

la escisión quirúrgica con márgenes amplios es el pilar del tratamiento del melanoma en estadio temprano., Para el melanoma in situ (Estadio 0), la cirugía micrográfica de Mohs es el tratamiento de elección sobre la escisión quirúrgica, con tasas de recidiva notificadas tan bajas como 0-3, 6% y 6-20%, respectivamente. Las secciones incrustadas en parafina siguen siendo el estándar de oro sobre las secciones congeladas para las lesiones melanocíticas, ya que estas últimas pueden conducir a más artefactos, lo que dificulta la identificación de los cambios actínicos de fondo del melanoma. La principal desventaja de Mohs es que muchas técnicas descritas en la literatura se organizan y, a menudo, se llevan a cabo durante semanas.,

según National Comprehensive Cancer Network, el tratamiento para el estadio 0, IA y IB (y <0,76 mm de espesor) es una escisión local amplia (márgenes de 5 a 10 mm). Por lo general, el trabajo de laboratorio de rutina o las imágenes no están indicadas, excepto cuando se asocian con quejas específicas. Los estadios IA, IB y II (>0,75 mm de espesor) pueden considerar la biopsia del GLC de forma individual, tratar con escisión local amplia y pueden observar o considerar la posibilidad de realizar un ensayo clínico. De nuevo, no se recomiendan los análisis de rutina ni las imágenes, a menos que se evalúe un signo o síntoma específico., Los Melanomas > de 2,0 mm de espesor deben tener márgenes de 20 mm. Los pacientes en estadio III con biopsia de GLC positiva o ganglios clínicamente positivos se deben considerar para la obtención de imágenes basales para estadificación adicional y para evaluar signos/síntomas específicos. Estos pacientes deben someterse a escisión y disección completa de los ganglios linfáticos, seguida de observación, un ensayo clínico o interferón alfa como terapia adyuvante. También se puede considerar la radioterapia dirigida a la cuenca ganglionar en algunos pacientes. Los pacientes con enfermedad en estadio IV deben someterse a una biopsia para pruebas genéticas, laboratorios para verificar la LDH e imágenes., El tratamiento puede incluir resección limitada, quimioterapia sistémica, radioterapia y consideración para ensayos clínicos.

pronóstico

los factores de riesgo significativos incluyen el grosor del tumor, la ulceración y la tasa mitótica. La tasa de supervivencia a 10 años oscila entre 93% para el estadio IA y 39% para los melanomas en estadio IIC. El melanoma en estadio IIIA tiene una tasa de supervivencia a 10 años de aproximadamente 68%, mientras que para el estadio IIIC es de 24%. La tasa de supervivencia a 10 años en estadio IV es de 10 a 15%, según la ubicación de la metástasis y las concentraciones de LDH.

Recursos Adicionales