neuroblastoma metastásico

hallazgos

la tomografía computarizada (TC) inicial mostró lesiones extraxiales y calvarias que cubrieron el parénquima cerebral de ambos hemisferios cerebrales, produciendo cierta separación de las secuelas del Calvario (figura 1a y B). No se identificaron lesiones intra-axiales en ese momento, excepto la implicación Orbital extraconal lateral derecha (figura 1C).

cuatro meses después, un estudio de seguimiento reveló una progresión significativa de la enfermedad., Hubo un aumento en el tamaño de las metástasis extraaxiales, con destrucción difusa permeativa del hueso Calvario y reacción periosteal. Las suturas se separaron ampliamente debido al efecto de masa de las metástasis(figura 2a). Además, la exploración reveló el desarrollo de un gran hematoma en el lóbulo frontal derecho, con extensión en los ventrículos. El desplazamiento posterior de la línea media con hernia subfalcina estaba presente (figura 2b). La progresión tumoral adicional se evidenció por la extensión Orbital extraconal bilateral, causando proptosis bilateral (figura 2C).,

discusión

el Neuroblastoma es la masa abdominal sólida más común en la infancia y la tercera neoplasia maligna general más común, después de las leucemias y los tumores del SNC en los niños. La mediana de edad del diagnóstico es de 22 meses.1 Los Neuroblastomas surgen del tejido de la cresta neural y, por lo tanto, se pueden encontrar en cualquier parte de la cadena simpática. El área más común de compromiso es la glándula suprarrenal, donde se encuentra aproximadamente un tercio de estos tumores. La segunda área común es el retroperitoneo extra-suprarrenal, seguido por el mediastino posterior.,2 sitios mucho menos comunes incluyen el cuello y la pelvis (órgano de Zuckerkandl).3

la presentación clínica depende de la extensión y localización de la enfermedad. La mayoría de los pacientes presentan una masa abdominal, que puede seracompañado de síntomas constitucionales de fiebre, pérdida de peso, ymalaise. Dado que el neuroblastoma tiene la propensión a aumentar la producción de catecolamina, los síntomas pueden incluir rubor,hipertensión, diaforesis, taquicardia, diarrea intratable e hiperglucemia. Si el tumor invade el foramen neural y comprime un nervio, pueden aparecer déficits del nervio periférico., La enfermedad orbitalmetastásica puede resultar en proptosis o equimosis.Además, más de la mitad de los pacientes con neuroblastoma tienen enfermedad ósea metastásica en el momento del diagnóstico, que puede manifestar síndrome de asHutchinson si están presentes la cojera y la irritabilidad.1

la TC es la modalidad más común para la evaluación radiográfica del neuroblastoma. Los hallazgos típicos incluyen una masa suprarrenal grande, de forma irregular y heterogénea, que a menudo contiene áreas de necrosis, hemorragia y calcificación.3 el tumor tiene una tendencia a infiltrarse alrededor de las estructuras regionales en lugar de ubicarlas.,1 la adenopatía y el encapsulamiento vascular sin invasión real también son hallazgos característicos.1 otras manifestaciones radiográficas de la enfermedad dependen del origen tumoral y de la extensión y localización de la enfermedad.

desafortunadamente, la enfermedad metastásica es común en el neuroblastoma y a menudo causa síntomas que requieren atención médica. Los lugares comunes para que el neuroblastoma haga metástasis son el hueso cortical,la médula ósea y los ganglios linfáticos., Además, las metástasis orbitales, hepáticas y cutáneas se observan con frecuencia, lo que puede conducir a proptosis, hepatomegalia y masas de piel azul oscuro (también conocidas como «síndrome de muffins de arándano»), respectivamente. Las áreas menos comunes de enfermedad metastásica incluyen la duramadre, los pulmones y el cerebro.2 por lo general, si se observa compromiso intra-axial del SNC, es el resultado de una extensión de lesiones extra-axiales (por ejemplo, de la duramadre o orbitas).2,4-6 la enfermedad aislada del parénquima es rara,aunque la incidencia ha ido aumentando con la introducción de regímenes quimioterapéuticos mejorados y se han observado tasas de supervivencia prolongadas.,2,5

el paciente en este caso demostró los hallazgos radiográficos clásicos de la enfermedad metastásica del SNC, que fue originalmenteexclusivamente en el compartimiento extraaxial y se manifestó como metástasis durales extensivas. En la TC de cabeza posterior, los hallazgos esperados de la enfermedad progresiva se mostraron con aumento del bulto metastásico durante el tiempo, extensión intra-axial con hemorragia cerebral e intraventricular y metástasis orbitales que causaron la proptosis. Las impresionantes diástasis suturales fueron secuelas de las metástasis durales crecientes que ejercieron una presión cada vez mayor en la línea de sutura.,5 Si esta característica se observa en imágenes, el diagnóstico diferencial es corto e incluye neuroblastoma metastásico, leucemia y linfoma.1

Las tasas de supervivencia dependen de la estadificación de la enfermedad. Los tumores en estadio I se limitan al órgano de la enfermedad sin metástasis. Los tumores en estadio I se han extendido localmente pero no han cruzado la línea media. Los tumores stageii se han extendido a través de la línea media. Los tumores en estadio IV muestran evidencia de enfermedad metastásica a distancia., Se ha designado un subconjunto especial de stageIV como Estadio IVS, que tiene metástasis a distancia en el hígado, la piel y la médula ósea, sin evidencia de metástasis esqueléticas en niños menores de 1 año. El estadio IVS infiere un pronóstico mucho mejor, similar al del estadio Idisease.5

conclusión

las metástasis del Neuroblastoma en el SNC no son infrecuentes para las duramadre ororbits. Las manifestaciones comunes de la TC incluyen la infiltración dural de la enfermedad, que puede conducir a la diástasis sutural. Cuando este hallazgo está presente, el diferencial incluye neuroblastoma metastásico, linfoma y leucemia., La enfermedad metastásica orbitaria generalmente se presenta como una masa en el espacio extraconal con proptosis resultante. Si se produce una extensión intra-axial, a menudo se presenta hemorragia dentro del tumor. La enfermedad metastásica en el SNC es el neuroblastoma en estadio IV, que tiene un pronóstico precario.Lonergan Gj, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma: correlación radiológica-patológica. RadioGraphics. 2002;22:911-934.

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