Papilomatosis confluente y reticulada con Pseudo-estrías lineales: descripción de 20 casos | Actas Dermo-Sifiliográficas

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Introducción

la papilomatosis confluente y reticulada es una enfermedad crónica poco frecuente de etiología desconocida. Se ha reportado en varias poblaciones y razas, con un ligero predominio en mujeres (1.4:1) e individuos con tipos de piel oscura.1,2 en general, la enfermedad aparece por primera vez durante la edad adulta, aunque puede aparecer a cualquier edad.,3-5 entre los años 2011 y 2015, se diagnosticaron 93 nuevos casos de esta enfermedad (incidencia, 0,03 casos por 100 nuevos pacientes por año) en un centro de Dermatología de referencia en Bogotá, Colombia. La ciudad de Bogotá está situada a una altitud de 2630m y tiene una temperatura promedio de 14°C con un clima tropical frío de sabana. Los pacientes de la serie de casos tenían placas brillantes finas con áreas de piel «similar al papel de cigarrillo» que daban la impresión de pseudo-estrías lineales, que juegan un papel importante en la guía del diagnóstico clínico.,

descripciones de casos

La serie estuvo compuesta por 9 mujeres (45%) y 11 hombres (55%) de Etnia mixta que eran de Bogotá. Tenían entre 15 y 48 años (media, 24 años) y presentaban lesiones asintomáticas en tórax (75%) y cuello (45%) que habían aparecido por primera vez una media de 2 años antes. Además de las placas marrones que son características de la enfermedad (100%), los pacientes también tenían pseudo-estrías lineales (Tabla 1). Todos los pacientes fueron sometidos a biopsia de piel, lo que permitió confirmar el diagnóstico., Los hallazgos más frecuentes fueron epidermis con hiperqueratosis, depósitos de melanina en la capa basal, acantosis y papilomatosis de las crestas rete, con infiltración perivascular de la dermis.

la Tabla 1.

Características Epidemiológicas, Manifestaciones Clínicas y Tratamiento.,>

12 mo Linear reticulated flesh-colored plaques with atrophic areas and desquamation Intramammary and supraclavicular regions Minocycline 100mg/d for 2mo Complete improvement 15 41/Female 6 mo Linear brown plaques with a shiny surface Intermammary fold Minocycline 100mg/d for 2mo Partial improvement 16 17/Male 12 mo Brown plaques formed by linear pseudo-striae and papules Intermammary fold Desonide 0.,esquamation Chest and back Minocycline 100mg/d for 2mo Total improvement 20 43/Female 5 y Shiny reticulated brown plaques with linear pseudo-striae Intermammary region and nape of the neck Minocycline 100mg/d for 2mo Partial improvement

Potassium hydroxide 10% (KOH solution) staining for fungi was carried out in 4 cases (20%) and yielded a negative result.,

el tratamiento con minociclina tuvo éxito en 13 pacientes (65%), 3 de los cuales (23%) recayeron cuando se suspendió el medicamento.

Comment

la papilomatosis reticulada y confluente fue descrita en 1927 por Henri Gougerot y Alexander Carteaud.1,3 su etiología sigue siendo poco clara, aunque se han presentado varias teorías, incluyendo trastornos de queratinización1, 4 respuesta anormal a la infección por levaduras del género Malassezia furfur 1,2,6 endocrinopatías 2,4 infección bacteriana por una especie del género Dietzia 7 y factores genéticos.,4

clínicamente, la condición se presenta como pápulas eritematosas de 1-2 mm de diámetro que pueden alcanzar los 5 mm. posteriormente se tornan marrones y se fusionan para formar placas con un patrón reticular en la periferia1,2,5,como las observadas en la serie aquí relatada (Fig. 1). Generalmente se encuentran en las regiones intermamarias e interescapulares, seguidas por el cuello, el abdomen y las axilas4, y excepcionalmente en la frente, los codos, las rodillas y los tobillos.8,9 en la presente serie, las lesiones se observaron en la nuca y en la parte baja de la espalda, además de los sitios habituales (Tabla 1)., Sin embargo, el principal hallazgo fue la presencia de placas delgadas y brillantes con aspecto arrugado similar al papel de cigarrillo que daban la impresión de pseudo–estrías lineales (Fig. 2), que desempeñan un papel importante en la orientación del diagnóstico clínico. A pesar de estar descrito en la literatura1,10,este hallazgo es desconocido por la mayoría de los clínicos.

Figura 2.

A y B. placas reticuladas formando pseudo-estrías lineales mezcladas con zonas de piel sana.

(0.38 MB).,

histológicamente, como se informa en la presente serie, los hallazgos comunes incluyen hiperqueratosis, papilomatosis, hipogranulosis y un estrato espinoso con afectación que varía desde acantosis hasta atrofia3–5 (Fig. 3), lo que explica la formación de pseudo-estrías. También observamos un aumento de los depósitos de melanina en la capa basal e infiltración linfohistiocítica perivascular en la dermis superficial, lo que ha sido reportado en la literatura.,11

Figura 3.

hallazgos histopatológicos en la biopsia de piel: epidermis con hiperqueratosis leve. Acantosis y papilomatosis de las crestas de rete. Infiltración inflamatoria Perivascular de la dermis (hematoxilina-eosina, aumento original ×10).

(0.51 MB).

En 2006, Davis et al., 12 sugirió una serie de criterios diagnósticos para la papilomatosis confluente y reticulada (Tabla 2), que han sido aceptados por varios autores.,5,12,13 los primeros 2 criterios-manchas y máculas marrones reticuladas y afectación del tronco superior y cuello-se cumplieron en todos los casos de la presente serie, con excepción de 1 paciente, cuyas manchas marrones se observaron solo en el pliegue inframamario (Tabla 3). Las placas fueron la lesión predominante, probablemente porque el tiempo promedio desde su aparición fue de 2 años en la consulta., El tercer criterio-tinción negativa para hongos – solo fue reportado en 4 pacientes con sospecha de pitiriasis versicolor, uno de los principales diagnósticos diferenciales en casos de lesiones hipopigmentadas5,14 o descamación furfurácea. Otros diagnósticos diferenciales incluyen acantosis nigricans,5, 15 ictiosis vulgar, dermatitis seborreica, enfermedad de Darier, dermatitis Cenicienta, dermatitis de contacto pigmentada, livedo reticularis y prurigo pigmentosa.1

la Tabla 2.,

los Criterios de Diagnóstico Propuesto por Davis et al12

hallazgos Clínicos: manchas de color café y maculas, al menos, algunos de los cuales son reticulada

la Participación de la parte superior del tronco y el cuello.

la tinción Negativa para los hongos

No hay respuesta al tratamiento antifúngico

Excelente respuesta a la minociclina

la Tabla 3.,

16 Yes Yes NA NA Unknown 17 Yes Yes NA NA Yes (recurrence) 18 Yes Yes Yes NA Unknown 19 Yes Yes Yes NA Yes 20 Yes Yes Yes NA Yes

Abbreviation: N/A, not available.,

Además, dada la confirmación histológica de papilomatosis confluente y reticulada, ningún paciente fue tratado con antifúngicos; por lo tanto, este criterio no pudo ser evaluado.

aunque se han propuesto varias opciones terapéuticas, los antibióticos orales son el tratamiento de elección.13 La terapia ha tenido éxito con al menos 1 ciclo de azitromicina, claritromicina y tetraciclinas3, aunque la minociclina es el tratamiento preferido por varios autores.,2,3,5,13 cuando se administra minociclina por vía oral a 100 mg / día, se reporta una mejoría de más del 70%, con resolución de las lesiones a 1 o 2 meses.2 de los 13 casos de la presente serie que respondieron a la minociclina, 5 tuvieron una mejoría del 100%, 5 una mejoría parcial y 3 una recaída después de suspender el tratamiento (Tabla 1). Dado que las recurrencias son frecuentes, Algunos autores recomiendan dosis mayores en varios ciclos.2,12

en 2014, Jo et al.13 se actualizaron los criterios de Davis al incluir compromiso flexural y respuesta no solo a la minociclina, sino a todos los antibióticos.,

conclusión

la papilomatosis reticulada y confluente es una condición poco común que se confunde fácilmente con otras quejas de la piel que tienen manifestaciones clínicas similares, como la acantosis nigricans y la pitiriasis versicolor. Presentamos una serie de casos en los que la identificación de pseudo-estrías lineales, un signo diagnóstico clínico característico pero poco conocido, fue posteriormente confirmado por biopsia de piel.

divulgación ética protección de seres humanos y animales

los autores declaran que no se realizaron pruebas en seres humanos o animales para los fines de este estudio.,

confidencialidad de los datos

Los autores declaran haber seguido sus protocolos institucionales sobre la publicación de los datos de los pacientes.

derecho a la privacidad y consentimiento informado

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