discusión
la LAM es un trastorno raro caracterizado por la proliferación de células musculares lisas anormales en los pulmones y los sistemas linfáticos. Afecta casi exclusivamente a mujeres premenopáusicas, y la presentación generalmente incluye dificultad para respirar o neumotórax . La radiografía de tórax generalmente demuestra una apariencia reticular en todos los pulmones. Estas líneas reticulares se definen en la TCAR como paredes quísticas, con quistes de paredes delgadas distribuidos en un patrón predominantemente uniforme a lo largo de los pulmones., Puede haber un derrame pleural de naturaleza Quilosa debido a la afectación linfática. Otras manifestaciones torácicas incluyen dilatación del conducto torácico y, raramente, nódulos pulmonares no calcificados . La LAM se relaciona con hallazgos abdominales que incluyen angiomiolipoma (LMA), linfangioleiomiomas, linfadenopatía y ascitis Quilosa. La LMA son hamartomas que pueden surgir del tejido hepático o renal. Estas lesiones son heterogéneas en la TC (que contiene grasa, músculo liso y vasos sanguíneos) y el contenido de grasa es prácticamente diagnóstico ., La LMA puede ocurrir esporádicamente, pero ocurre en hasta 80% de los casos de TSC y 50% de los casos de LAM . La LMA puede ser asintomática o presentarse con dolor abdominal, y puede hemorragias espontáneas. El tratamiento de elección es la embolización, que tiene resultados duraderos .
TSC es una tríada autosómica dominante de retraso mental, epilepsia y adenoma sebáceo. La LMA es común en el CET y puede ser múltiple y bilateral., Hasta un tercio de las mujeres con TSC pueden presentar quistes pulmonares similares a los encontrados en la LAM; sin embargo, las pacientes con LAM no tienen los hallazgos típicos de la piel y del sistema nervioso central de aquellas con TSC . Es más probable que se observen nódulos pulmonares en CET que en pacientes con LAM .
la histiocitosis de células de Langerhans se asocia con el tabaquismo y presenta quistes pulmonares difusos que son más marcados en los lóbulos superiores, con preservación basal relativa. A diferencia de LAM, los quistes son a menudo extraños y de paredes gruesas, y los nódulos son comunes y pueden cavitar .,
La Linfangioleiomiomatosis es una enfermedad progresiva que conduce a insuficiencia respiratoria crónica, y las opciones de tratamiento eficaces son limitadas. Los pacientes pueden requerir trasplante pulmonar, y las decisiones de tratamiento (como la pleurodesis) deben tomarse con cuidado para no comprometer la idoneidad para el trasplante . Es importante que el radiólogo esté al tanto de las asociaciones de LMA con LAM y TSC para llevar a cabo las investigaciones por imágenes apropiadas.
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