discusión
las manifestaciones clínicas típicas de la disección aórtica son dolor torácico, abdominal o de espalda severo. La mayoría de los pacientes con disección de Standford Tipo A (disección de aorta ascendente) presentan dolor torácico anterior, mientras que los pacientes con disección de aorta descendente Tipo B (disección de aorta descendente) presentan dolor abdominal y de espalda.,4
en algunos casos, los síntomas típicos descritos anteriormente pueden ser sugestivos de infarto de miocardio, pericarditis, arritmias De Nueva aparición o neumotórax, que pueden coexistir con síntomas neurológicos y en casos raros los pacientes pueden realmente presentar dolor libre.5
nuestro paciente no presentó síntomas típicos sugestivos de una disección aórtica aguda de tipo A O B, por lo que es más probable que no se realice en la primera evaluación. Otros factores de confusión en el momento de la presentación fueron la presencia de fibrilación auricular de Nueva aparición y biomarcadores cardíacos positivos sugestivos de un SCA., Debido a los síntomas neurológicos, el tratamiento del SCA se suspendió debido a la incertidumbre clínica y los riesgos de la terapia antiagregante plaquetaria y la anticoagulación sistémica. Inicialmente, se realizó una ecografía junto a la cama a las pocas horas de la presentación, ya que era más rápida y fácil de organizar que la RMN.
Nuestra paciente se ha recuperado bien después de la cirugía de reparación emergente; sin embargo, continúa fumando cigarrillos a pesar del asesoramiento.,
una presentación neurológica similar fue observada recientemente en un paciente de 70 años de edad con pesadez en miembros inferiores bilaterales, paraplejia flácida con retención urinaria que fue diagnosticada con disección aórtica aguda.6 Kowalska-Brozda y Brozda7 presentaron un caso de ictus bilateral en el que finalmente se diagnosticó una disección aórtica aguda subyacente. Otros casos similares han sido reportados recientemente, lo que enfatiza aún más la mayor probabilidad de perder un diagnóstico letal subyacente de disección aórtica tipo B., Además, los diagnósticos coexistentes, como un infarto de miocardio o un accidente cerebrovascular que requiere terapia antitrombolítica, pueden empeorar el riesgo de mortalidad.
la isquemia de la médula espinal y las neuropatías periféricas isquémicas son más frecuentes con las disecciones aórticas distales. En base a los síntomas clínicos, se ha notificado afectación de la médula espinal en hasta el 10% de estos casos.4 en la disección tipo A, la isquemia de la médula espinal ocurre hasta en un 1% y la neuropatía isquémica en un 11% de los casos.,8 a pesar de que la afectación espinal es rara, nuestro caso encaja en este escenario, ya que se encontró que tenía disección aórtica tipo A con afectación de la médula espinal, lo que es más esperado en la disección aórtica descendente.
la afectación medular en pacientes con disecciones aórticas podría ser secundaria a la oclusión de las arterias intercostales, la arteria de Adamkiewicz o las arterias radiculares torácicas resultando en los diversos síndromes medulares.910 la afectación del nervio periférico en la disección aórtica aguda también es muy rara., Es el resultado de la isquemia nerviosa directa o debido a la compresión de los nervios por la expansión de la luz falsa. Además de presentarse como síndromes medulares típicos, los pacientes con afectación medular y/o nerviosa periférica pueden presentar entumecimiento, parestesia, déficit de pulso e incluso parálisis.910 la presentación neurológica de nuestro paciente es consistente con afectación principalmente de la médula espinal y posibles nervios periféricos.
la disección aórtica se observa con más frecuencia en hombres que en mujeres., Las mujeres que presentaron disección aórtica fueron generalmente mayores que los hombres (67 frente a 60 años) y el 50% de las mujeres con disección aórtica tenían 70 años o más.11 Nuestra paciente era relativamente más joven; su edad no se ajustaba a la comprensión existente de la epidemiología basada en el género de la enfermedad.
la disección aórtica es más común en pacientes con hipertensión, trastornos del tejido conectivo, estenosis aórtica congénita o válvula aórtica bicúspide.12 nuestro paciente no presentaba ninguna de las posibles condiciones predisponentes conocidas para la disección., Aunque el tabaquismo no se asocia principalmente como etiología de la disección, el papel del tabaquismo podría haber jugado un factor importante en nuestro paciente. Aunque se sabe que los defectos genéticos causan aneurismas y disecciones de la aorta torácica, generalmente se observa en familias con otros síndromes hereditarios o en aquellas con herencia autosómica dominante confirmada de aneurisma y disección de la aorta familiar.13 La falta de estos síndromes en la familia de nuestra paciente hace que la presencia de aneurismas en sus hermanas sea menos probable que sea un factor de riesgo.,
en el contexto de una edad atípica en el momento de la presentación, el sexo femenino, la ausencia de factores de riesgo iniciales conocidos y la ausencia de una presentación típica hicieron que el diagnóstico fuera muy desafiante en nuestro caso. Es fundamental tener una alta sospecha clínica para tales presentaciones de disección aórtica, ya que es más probable que se pasen por alto en la evaluación inicial.
puntos de aprendizaje
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la disección aórtica que presenta síntomas neurológicos es muy rara, especialmente tipo A., Es una condición médica que pone en peligro la vida que necesita un diagnóstico temprano y un tratamiento rápido.
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Uno tiene que tener un alto índice de sospecha clínica para la disección aórtica, incluso en ausencia de características clínicas típicas.
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recomendamos a los médicos tener un umbral bajo para obtener imágenes diagnósticas tempranas en tales escenarios.
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