Castleman Tauti

Vaikka Castleman Tauti ei pidetä syöpä, se voi kehittyä lymfooma. On olemassa kaksi päätyyppiä Castleman Tauti: Unicentric, joka on lokalisoitu ja vaikuttaa vain yksi imusolmuke alueella, ja Monikeskinen, joka on laajalle levinnyt ja koskettaa useita imusolmukkeiden ja imusuonten kudosten ja joka voi vakavasti heikentää immuunijärjestelmää. Monikeskinen Castleman Tauti voidaan edelleen luokitella joko HHH-8 -positiivinen tai HHV-8-negatiivinen.,

– Näppäintä Tilastot ja riskitekijät

Noin 6500-7700 uusia tapauksia Castleman Tauti diagnosoidaan vuosittain YHDYSVALLOISSA Unicentric Castleman Tauti on yleisempää kuin Monikeskinen, ja voi vaikuttaa lapsiin sekä aikuisiin. Sitä esiintyy useimmin nuoremmilla naisilla. Monikeskuksinen Castlemanin tauti on todennäköisempää HIV-tartunnan saaneilla ja iäkkäillä aikuisilla.

useimmilla Castlemanin tautia sairastavilla potilailla ei ole tunnettuja riskitekijöitä. Castlemanin taudin ainoa tunnettu riskitekijä on aidsia aiheuttava HIV-infektio., Monikeskuksinen Castlemanin tauti on paljon yleisempi HIV-positiivisilla. Ne, jotka ovat kehittäneet AIDS ovat alttiimpia kehittämään monikeskuksinen Castleman tauti, koska ne ovat yleensä heikentäneet immuunijärjestelmää.

merkit ja oireet

Castlemanin tauti voi aiheuttaa monenlaisia oireita, joskaan joillakin ei välttämättä ole lainkaan oireita. Monikeskuksinen Castleman tauti sisältää yleensä laajalle levinnyttä kroonista turvotusta imusolmukkeiden ja joskus laajentuminen maksan ja pernan.

monilla Unicentric Castlemanin tautia sairastavilla ei ole oireita., Kun oireita on, ne johtuvat yleensä puristus elintärkeitä rakenteita, kuten henkitorvi, verisuonet tai hermot, aiheuttama laajentuneen imusolmukkeiden.

mitkä ovat Castlemanin taudin oireet?,

Oireita Unicentric Castleman Tauti voi sisältää:

• kylläisyyden tunne tai paine rinnassa tai vatsa, joka voi tehdä hengitys-tai syöminen vaikeaa
• laajentuneen kertakorvauksen ihon alle niskaan, nivusiin tai kainalossa
• Väsymys
• Täyteläisyyttä kasvoihin.
• painonpudotus
• Yskä
• Anemia

Monikeskinen Castleman Tauti kuuluu yleensä laajalle levinnyt, krooninen turvotus imusolmukkeiden.

laajentuneet solmut voivat olla rinnassa tai vatsassa, nivusissa tai kainalossa., Kun niitä on kaulan sivuilla, ne voidaan usein nähdä tai tuntea möykkyinä ihon alla.

Monikeskinen Castleman Tauti voi myös vaikuttaa lymfaattisen kudoksen sisäelinten, kuten maksan tai pernan, jolloin ne laajentaa. Laajentuneet elimet voidaan nähdä tai tuntea massoina rintakehän molemmin puolin. Ne voivat aiheuttaa täyteläisyyden tunnetta tai vatsakipua ja häiritä syömistä.,ay ovat:

• Heikkous ja väsymys
• yöhikoilu
• Toistuva kuume
• Hengenahdistus
• Pahoinvointi ja oksentelu
• ruokahaluttomuus
• painonpudotus
• Laajentuneen imusolmukkeiden, yleensä noin kaulan, solisluu, kainaloiden ja nivusten alueilla
• suurentunut maksa tai perna

Diagnosoinnissa Castleman Tauti

Jos oireita tai fyysinen tentti osoittaa, että potilas saattaa olla imusolmuke kunnossa, lääkärin tulee saada perusteellinen sairaushistoria, mukaan lukien tiedot siitä, oireita, mahdollisia riskitekijöitä ja muita sairauksia., Lääkäri etsii infektio osa kehon lähellä turvonneet imusolmukkeet, koska infektio on yleisin syy turvonneet imusolmukkeet.

lääkäri todennäköisesti jotta verikokeita, jos on syytä epäillä Castleman Tauti, jokin muu immuunijärjestelmän sairaus tai vakava infektio. Kuvantamistutkimuksissa etsitään suurentuneita imusolmukkeita tai elimiä, jotka saattavat aiheuttaa oireita. PET-skannaukset auttavat tunnistamaan pieniä nopeasti kasvavien solujen kokoelmia, jotka eivät välttämättä näy muissa kuvantamistutkimuksissa.,

Castleman Tauti voidaan diagnosoida kautta koepala (poistaminen laajentuneen imusolmuke) ja tarkastelun alla.

Hoito

useimmissa tapauksissa Unicentric Castleman Tauti, ensisijainen hoito on kirurginen poisto massasta. Adjuvanttihoito, kuten steroidit ja / tai rituksimabi ennen leikkausta, voi olla hyödyllistä kutistaa tilaa vievää kasvainta. Unicentric Castleman tauti potilailla yleensä hyvin, kun kyseinen imusolmuke on poistettu.

Leikkaus ei ole yleensä vaihtoehto jos Monikeskinen Castleman Tauti, koska määrä imusolmukkeiden mukana., Hoito sisältää yleensä lääkkeitä ja muita hoitoja hallita epänormaalia solujen kasvua. Erityishoito riippuu taudin laajuudesta ja siitä, liittyykö siihen HIV-tai HHV-8-infektio tai molempia.,

Hoito vaihtoehtoja HHV-8 positiivinen Monikeskinen Castleman Tauti ovat:

• Rituksimabi, joka kuluttaa säiliö HHV-8 positiivisia soluja ja vähentää merkittävästi riskiä saada lymfooma
• Etoposidi, kemoterapeuttisen aineen, enemmän vakavasti kärsiviä potilaita,
• Huolto-hoidon valganciclovir, anti-virus-agentti

Hoito vaihtoehtoja HHV-8 negatiivinen Monikeskinen Castleman Tauti ovat:

• Siltuximab tai Rituksimabia. Siltuksimabi on ihmisen IL-6-reseptorin monoklonaalinen vasta-aine., Se on suunniteltu hyökkäämään tiettyyn kohteeseen, kuten aineen pinnalla lymfosyyttien, solut, jotka Castleman Tauti alkaa.
• Immunosuppressants, immunomodulaattorit, biologics, ja solunsalpaajahoidot, mukaan lukien siklosporiini, sirolimuusi, bortetsomibi, thalildomide, anakinra, α-interferoni, syklofosfamidi ja etoposidi
• Autologisen kantasolujen siirron

Ennuste

Unicentric Castleman Tauti on erinomainen ennuste. Se ei yleensä etene lymfooma, ja kirurgisesti poistamalla kasvain kovettuu 90-95% tapauksista.,

monikeskuksista Castlemanin tautia sairastavien potilaiden näkymät vaihtelevat sairauden erityisluonteen mukaan.

Tulevaisuus

käyttöönotto rituksimabi on ollut merkittävä etukäteen HHV-8 positiivinen Monikeskinen Castleman Tauti. Hoidon IL-6-kohdistaminen monoclonals, kuten siltuximab, on ollut tärkeä innovaatio HHV-8 negatiivinen Multicentic Castleman Tauti. Anti-IL-6-monoklonaalit eivät kuitenkaan tehoa kaikkiin potilaisiin.,

Myelooma Keskus osallistuu kanssa Castleman Tauti yhteistyöverkosto nopeuttaa tutkimusta ja tutkia syitä Monikeskinen Castleman Tauti. Verkostoon kuuluu yli 200 tutkijan yhteisö maailmanlaajuisesti. Potilasmäärän maksimointi historiallisissa tutkimuksissa on ratkaisevan tärkeää diagnostisten kriteerien ja potilaiden hoidon parantamiseksi.

Myeloomakeskus on maailman johtava Castlemanin taudin tutkimus-ja hoitokeskus. Myeloomakeskuksen kliiniset tutkimukset tarjoavat erinomaisen mahdollisuuden huipputeknisiin hoitoihin, joita ei muuten välttämättä ole saatavilla.,v>

The Castleman Tauti yhteistyöverkosto

Castleman Tauti yhteistyöverkosto (CDCN) oli mukana perustamassa vuonna 2012 Drs., David fajgenbaum ja Frits van Rhee nopeuttavat tutkimusta Castlemanin taudin (CD) parantamiseksi ja kaikkien CD-potilaiden eloonjäämisen parantamiseksi. Tohtorit Fajgenbaum ja van Rhee nopeasti liittyi yhdessä joukkueen muut lääkärit, tutkijat, potilaat ja rakkaitaan, jotka on edistynyt valtavasti vähemmän kuin kaksi vuotta.