Kuvaus
epileptinen kouristus on tietyn tyyppisen kohtauksen nähnyt on epilepsia oireyhtymä lapsenkengissä ja lapsuuden usein kutsutaan Länsi-Oireyhtymä. Näitä kutsutaan yleisemmin infantiili-puuskiksi (IS), koska niitä nähdään useimmiten ensimmäisenä elinvuotena. West Oireyhtymä/ON ominaista epileptisiä kouristuksia, kehityshäiriöitä ongelmia, ja erityisiä neronleimaus kuvio elektroenkefalografia (EEG) testaus kutsutaan hypsarrhythmia. Puhkeaminen tapahtuu yleensä ensimmäisenä elinvuotena, tyypillisesti 4-8 kuukauden välillä., Kohtaukset näyttävät usein kuin äkillinen taivutus eteenpäin kehon jäykistyminen kädet ja jalat kestävät 1-2 sekuntia; jotkut lapset kaari selkänsä, koska ne ulottuvat kädet ja jalat. Kouristuksia esiintyy yleensä heräämisen yhteydessä ja niitä esiintyy usein useassa ryppäässä ja sadoissa kohtauksissa päivässä. Useimmilla lapsilla, mutta ei kaikilla, on hypsarytmian EEG-lukemat. Infantiilien kouristukset loppuvat yleensä viisivuotiaana, mutta ne voidaan korvata muilla kouristustyypeillä., Monet taustalla olevat sairaudet, kuten syntymä vammoja, aineenvaihdunnan häiriöt, ja geneettiset häiriöt voivat aiheuttaa ON, joten se on tärkeää tunnistaa perimmäinen syy. Joillakin lapsilla syytä ei löydy.
Hoito
Standardi ensilinjan hoitoja ON muun muassa useita muotoja hormonihoito (mukaan lukien adrenocorticotrophic hormone tai prednisoloni) tai anti-takavarikointia lääkitystä vigabatrin. Nämä hoidot ovat tehokkaita, mutta niillä on vakavia sivuvaikutuksia, ja ne tulee antaa pediatrisen neurologin kanssa., Hoidon tavoitteena infantiilispasmien on kohtauksia lopettaa ja EEG parantaa (hypsarrhythmia pitäisi ratkaista). Joillakin lapsilla on aivovaurioiden seurauksena kouristuksia ja näiden vaurioiden kirurginen poisto voi johtaa paranemiseen. Kun vakiohoidot eivät johda paranemiseen, harkitaan muita vaihtoehtoja, kuten ketogeenistä ruokavaliota ja epilepsialääkkeitä. Riippumatta valitusta erityisestä hoidosta on tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman pian. Jatkuva on (ja hypsarytmia) voi vaikuttaa haitallisesti kaikkiin aivojen kehitykseen.,
Ennuste
ennuste lapsille, joilla ON on pitkälti riippuvainen perimmäinen syy. Henkisen ennuste lapsille, joilla ON on yleensä huono, koska monia lapsia, joilla ON neurologisia vajaatoiminta ennen puhkeamista kouristukset. Lapset, joilla on nopea hoidon aloittaminen, normaali kehitys ennen infantiili kouristukset, ja ei tunnistettavissa syy voi tehdä hyvin. ON yleensä ratkaisee puoliväliin mennessä lapsuuden, mutta yli puolet lapsista ON kehittää muita kohtauksia, kuten Lennox-Gastautin oireyhtymä, epileptinen häiriö myöhemmin lapsuudessa., Lisäksi IS: n lapsilla on suurempi autismin riski. Lyhyempi kesto välillä puhkeamista ON ja aloittamista standardi hoito tulee johtaa parempaan lopputulokseen; siksi varhainen tunnistaminen kohtauksia ja varhainen hoito ovat keskeisiä.
Tutkimus
NINDS tukee laaja ja monipuolinen ohjelmat tutkimusta epilepsia ja muut kouristuksia tarkoituksena on löytää uusia tapoja ehkäistä, diagnosoida ja hoitaa näitä häiriöitä. Epilepsian solujen, mlolekulaaristen ja geneettisten emästen tutkiminen voi johtaa uusiin hoitomuotoihin., Yksi hankkeen tutkijat tutkivat, onko insuliinin kasvutekijä-1, joka on osoitettu olevan neuroprotektiivisia näkökohtia joissakin tutkimuksissa, voi vähentää vakavia sivuvaikutuksia vigabatriini, jotta voitaisiin kehittää uusi yhdistelmä terapiassa lapsuuden epilepsia.Epilepsia
Vastaa