- Kuvaus
- Kuka saa Jättiläinen Solu Arteritis (”tyypillinen” potilaat)?
- Jättisoluarteriitin klassiset oireet
- mikä aiheuttaa Jättisoluarteriitin?
- miten jättisoluarteriitti diagnosoidaan?
- Hoito ja Tietenkin Jättiläinen Solu Arteritis
- Mitä uutta Jättiläinen Solu Arteritis?
- lääketieteen kannalta, David Hellman, M. D.
Kuvaus
Jättiläinen solu arteritis (GCA) on yleisin muoto vaskuliitti, joka esiintyy aikuisilla., Lähes kaikki potilaat, joille kehittyy jättisoluarteriitti, ovat yli 50-vuotiaita. GCA aiheuttaa yleisesti päänsärkyä, nivelkipua, kasvokipua, kuumetta ja näköhäiriöitä sekä joskus pysyvää näön menetystä yhdessä tai molemmissa silmissä. Koska sairaus on suhteellisen harvinainen, ja koska tauti voi aiheuttaa niin monet eri oireet, diagnoosi GCA voi olla vaikea tehdä. Sopivalla hoidolla GCA on erinomaisesti hoidettavissa, hallittavissa ja usein parannettavissa oleva sairaus., Taudista käytetään nimitystä ”ajallinen arteritis”, koska ajallinen valtimo, joka tietysti pitkin puolin päätä edessä korvissa (temppeleitä) voi tulla tulehtunut. Tiedämme kuitenkin myös, että myös muut verisuonet eli aortta ja sen oksat voivat syttyä. Termi ”jättiläinen solu arteritis” on usein käytetty, koska kun tarkastellaan koepaloja tulehtunut ajallinen valtimo mikroskoopilla näkee usein suuria tai ”jättiläinen” soluja.
kuka saa Jättisoluarteriitin?
GCA on ikääntyneiden sairaus., Keski-ikä alkamishetkellä on 72, ja lähes kaikki tautia sairastavat ovat yli 50-vuotiaita. Naiset kärsivät taudista 2-3 kertaa yleisemmin kuin miehet. Tauti voi esiintyä joka rodulla, mutta on yleisin Skandinaavista syntyperää.
Klassinen Oireita Jättiläinen Solu Arteritis
yleisimpiä oireita GCA ovat päänsärky, kipu hartiat ja lantio (ns. lihasreuma), kipu leuassa kun märehtiä (kutsutaan leuan katkokävely), kuume, ja näön hämärtyminen., Muita oireita voivat olla arkuus päänahan (se sattuu kammata hiukset), yskä, kurkkukipu, kielen kipu, laihtuminen, masennus, aivohalvaus, tai kipu aseita harjoituksen aikana. Joillakin potilailla on monia näistä oireista, toisilla vain muutamia. Sokeus — pelätyin komplikaatio — voi kehittyä, jos tautia ei hoideta ajoissa.
mikä aiheuttaa Jättisoluarteriitin?
emme tiedä. Tiedämme, että vanhenemisella on jotain tekemistä taudin kanssa. Ja tiedämme, että elimistön immuunijärjestelmä hyökkää ja paisuttaa valtimoita., Mutta emme tiedä, miksi immuunijärjestelmä hyökkäys tapahtuu, kun ja missä se tapahtuu.
miten jättisoluarteriitti diagnosoidaan?
diagnoosi tehdään ottamalla koepala ohimovaltimosta. Käyttämällä paikallista puuduttavaa lääkitys (sama, jota käytetään hammaslääkäri), lääkäri voi poistaa pieni osa ajallinen valtimo alta päänahan ja tarkastella sitä mikroskoopilla todisteita tulehdus. Ajallinen valtimo biopsia on lähes aina turvallinen, aiheuttaa hyvin vähän kipua, ja jättää usein vähän tai ei lainkaan arpea., Esimerkki tästä on kuvassa alla
On olemassa verikokeita, jotka auttavat lääkäri päättää, kuka on todennäköisesti GCA. Lähes kaikilla, joilla on tila, on kohonnut erytrosyyttien sedimentaationopeus (kutsutaan myös ”sed korko”). Sed-luku mittaa, kuinka nopeasti potilaan punasolut asettuvat pieneen putkeen. Tulehdustiloissa punasolut asettuvat nopeammin kuin ei-tulehdustiloissa. Lisäksi useimmilla potilailla, joilla on GCA on lievä-anemia, tai alhainen punasolujen määrä., Muut ehdot voivat myös aiheuttaa korkea sed korko tai anemia, joten lopullinen diagnoosi riippuu ajallinen valtimo biopsia.
muutamilla GCA-potilailla ei ole positiivisia koepaloja. Tiedämme nyt, että GCA ei vaikuta jokaisen ohimovaltimon jokaiseen osaan, mutta voi ”hypätä” ympäriinsä. Kun yksi biopsia on negatiivinen, ohimovaltimon toisella puolella tapahtuva biopsia voi johtaa diagnoosiin.
Hoito ja Tietenkin Jättiläinen Solu Arteritis
GCA vaatii hoitoa prednisone, tyyppi kortikosteroidi. Tyypillisesti hoito alkaa 40-60 mg prednisonia, suun kautta joka päivä., Useimmat potilaat paranevat nopeasti ja dramaattisesti tällä annoksella, ja useimmat oireet paranevat 1-3 päivässä. Valitettavasti, jos sokeus on esiintynyt oireena, se on yleensä peruuttamaton, mikä vain korostaa varhaisen havaitsemisen ja hoidon merkitystä.
lähes kaikilla potilailla esiintyy prednisonin aiheuttamia haittavaikutuksia. Kun potilas paranee, lääkäri pienentää vähitellen prednisoniannosta. Määrä prednisoni kapeneva riippuu siitä, miten potilas tuntee, mitä lääkäri toteaa, tentti, ja verikokeiden tuloksista, mukaan lukien lasko., Vaikka lähes kaikki potilaat pystyvät pienentämään prednisoniannostaan, useimmat tarvitsevat jonkin verran prednisonia 1-2 vuotta. Pidemmät hoitojaksot eivät ole harvinaisia.
lääketieteen kannalta, David Hellman, M. D.
keskustelua Jättiläinen Solu Arteritis kirjoitettu lääketieteen termejä David Hellman, M. D. (F. A. C. P.), Co-Johtaja Johns Hopkins Vaskuliitti Center, jotta Reumatologia osa Lääketieteellisen Tietämyksen itsearviointi Ohjelma on julkaistu ja tekijänoikeuden American College of Physicians (Edition 11, 1998)., American College of Physicians on antanut meille luvan tehdä tätä tietoa potilaille yhteyttä sivuillamme.
Jättiläinen solu arteritis on vaskuliitti tuntematon syy, joka vaikuttaa vanhukset, ja on ominaista panarteritis keskipitkän ja suuri kokoinen valtimoiden, erityisesti ekstrakraniaalisen oksat kaulavaltimon. Keski-ikä alkaa 72 vuotta, ja naiset kärsivät kaksi kertaa useammin kuin miehet., Sokeuteen, yleisimmin pelätty komplikaatio, tulokset kuolio taka sädekehän haara silmään valtimo ja on yleensä ehkäistävissä varhainen diagnoosi ja kortikosteroidihoitoa.
Jättiläinen solu arteritis voi alkaa yhtäkkiä tai vähitellen epäspesifinen oireet, kuten huonovointisuus, laihtuminen, masennus ja väsymys tai klassinen oireita päänsärky, päänahan arkuutta, leuan katkokävely, näköhäiriöt, tai lihasreuma., Lihasreuma, joita voi esiintyä kanssa tai ilman, jättiläinen solu arteritis, on ominaista kipu ja jäykkyys lonkat ja hartiat, joka pahenee aamulla. Noin kolmasosa potilaista muistuttavat edellisen potilaan ja läsnä epätyypilliset oireet, kuten kuume, syy tuntematon, hengityselinten oireet (kuiva yskä on yleisin), suuri alus tauti (mikä aiheuttaa Raynaud ’ n ilmiö, katkokävely, tai rinta-aortan aneurysma), mononeuritis mutiplex, kielitulehdus, tai syvä anemia., Vaikka jättiläinen solu arteritis osuus on vain 2% kaikista kuume, syy tuntematon, sen osuus on 16% tuntemattomasta syystä aiheutuva kuume potilailla yli 65 vuotta ja liittyy usein vilunväreet ja hikoilu. Vain puolet potilaista on laajentunut, nodulaarinen tai nonpulsatile ajallinen valtimo: normaali ajallinen valtimo on lääkärintarkastus eivät sulje pois diagnoosi. Subclavian bruits, vähentynyt palkokasvit, aoritic regurgitation, tai Raynaud ’ n ilmiö esiintyy potilailla, joilla on suuri verisuonisairaus. Fundoskooppinen tutkimus on normaalia ensimmäisenä päivänä tai kaksi sen jälkeen, kun sokeus kehittyy., Lähes kaikilla potilailla on merkittävästi kohonnut LASKO, keskimäärin noin 100 mm/s. Hyvin harvoin, ESR voi olla normaali, erityisesti potilailla, jotka ovat jo taking prednisone for allerginen tai hengityselinten sairauksia. Useimmilla potilailla on lievä normokrominen normosyyttinen anemia, ja 20-30% muistuttaa edeltävää potilasta lievästi kohonneessa seerumin alkalisessa fosfataasissa. Valkosolujen määrä esillepanossa on yleensä normaali, mikä suosii jättisoluarteriittia infektion tai maligniteetin sijasta.,
Koska sokeus jättiläinen solu arteritis on lähes peruuttamaton, hoidon 40-60 mg prednisonia tulisi aloittaa heti, kun diagnoosi on epäilty. Vaikka välitöntä ohimovaltimon biopsiaa on pidetty parempana, yksi tutkimus viittaa siihen, että koepala pysyy positiivisena ainakin ensimmäisten 2 viikon aikana kortikosteroidihoidosta. Hoitoa ei pidä pitää ennen biopsiaa. Potilailla, joilla on jättiläinen solu arteritis, valtimoiden osallistuminen on hajanaista: therfore, maksimoida mahdollisuus diagnoosiin vaaditaan saada pitkä (3-4 cm) segmentti ja tutkimalla useita osia., Positiivinen biopsia näytteet osoittavat, tunkeutumisen verisuonen seinämän kanssa mononukleaaristen tulehdussolujen ja jättiläinen soluja, intiman leviämisen, ja tromboosi. Yksipuolinen biopsia näytteet ovat positiivisia noin 85% potilaista, ja kahdenvälisiä biopsia näytteet ovat positiivisia 95%. Potilaat paranevat dramaattisesti 24-72 tunnin kuluessa hoidon aloittamisesta, ja ESR normalisoituu yleensä 1 kuukauden kuluessa. Sen jälkeen prednisonia voidaan vähentää hitaasti, vaikka useimmat potilaat tarvitsevat jonkin verran prednisonia vähintään 9 kuukautta ja usein kauemmin.,
Hoito päätösten pitäisi perustua potilaan oireet, hemoglobiini, ESR: ESR yksin ei pitäisi sanella hoito. Koska puristusmurtumia kehittyy kolmannekselle potilaista, osteoporoosin ehkäisyn ja hoidon tulisi olla osa initail-hoitoa. Metotreksaattia, atsatiopriinia ja syklofosfamidia on käytetty harvinaisilla potilailla, jotka eivät reagoi riittävään prednisoniin. Pitkän aikavälin seuranta on tarpeen havaita myöhään toistuminen (mukaan lukien myöhään puhkeamista rintakehä aortan aneurysman aortan pulauttelu, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, ja aortan leikkelyn)., Potilaat, joilla on lihasreuma, mutta mitään oireita, jättiläinen solu arteritis kaulan yläpuolelle (kuten leuan katkokävely, päänsärky ja visuaalinen oireita) ei tarvitse ajallinen valtimo koepala ja vastata matala–annos prednisoni (10-20 mg/vrk suun kautta). Koska lihasreuma on kliininen diagnoosi, muita ehtoja, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta, amyloidoosi, nivelreuma, ja maligniteetti tulisi harkita alustavan arvioinnin ja uudelleen, jos potilas ei parane nopeasti prednisone.
Vastaa