Malignant Melanoma of the Eyelid (Suomi)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Melanooma in situ Oikean Silmäluomen, mukaan lukien Canthus
• D03.12 Melanooma in situ Vasemman Silmäluomen, mukaan lukien Canthus

Tauti

Ihon pahanlaatuinen melanooma silmäluomen iho syntyy pahanlaatuinen leviämisen melanosyyttien. Se voi syntyä de novo tai olemassa olevia luomi.

epidemiologia

silmäluomen ihon primaariset melanoomat ovat harvinaisia. Niiden osuus <1% kaikista ihon pahanlaatuisen ihosyövän, <7% pään ja kaulan melanomas, ja noin 1% pahanlaatuinen silmäluomen kasvaimet., Huippu esiintyvyys kaikista pään ja kaulan melanooma on 50-80-vuotiaita, noin 20 vuotta myöhemmin kuin ihon melanomas muita sivustoja. Silmäluomen melanoomien yleisin sijainti on alaluomi, jossa sitä esiintyy noin 2,6 kertaa todennäköisemmin kuin yläluomea.

Etiologia ja riskitekijät

Kuten ihon melanomas muita sivustoja, silmäluomen melanomas ovat yleensä seurausta DNA-vaurioita, altistuminen UV-valoa, erityisesti UVB (290-320nm). Lisäksi UV-altistuksen, muita yleisiä riskitekijöitä ovat reilun iho, läsnäolo dysplastic tai synnynnäinen nevi, suvussa melanoomaa, ja vanhemmalla iällä.

Patologian

Ihon pahanlaatuinen melanooma tuloksia, epänormaali leviämisen epätyypillinen melanosyyttien peräisin iho.,

neljä suurta alatyyppejä melanooma ovat seuraavat:

1. Lentingo maligna melanooma – Tämä on yleisin alatyyppi nähnyt silmäluomen ihon, mutta on ainakin yhteinen yleinen. Se on ominaista epätyypilliset, enimmäkseen kara-muotoinen melanosyyttien pohjapinta orvaskeden ja voi myös laajentaa adnexal rakenteet. Nämä syntyvät usein aktiinivaurioiden kohteista ja aurinkoelastoosin alueista. Lentigo maligna melanooma voi myös ilmetä pagetoid kasvua, joka voi lopulta ottaa kaikki kerrokset orvaskeden ja hyökätä pystysuunnassa dermikseen.,
2. Pinnallisesti Leviävä melanooma – Tämä on ominaista hajallaan tai pesiä epithelioid solujen koko iho, ja voi esiintyä pystysuora kasvu hyökkäys, dermis.
3. Nodulaarinen melanooma – Tämä on pääasiassa ominaista pystysuora kasvu kuvio, yleensä koostuu epithelioid solujen tyyppi.
4. Akraalinen Linssimelanooma – esiintyy akraalipinnoilla, kuten kämmenissä, jalkapohjissa, kynsien alla ja suun limakalvoilla., Tämän synkän pigmentoitunut, epäsäännöllinen, taulu vaurio on ominaista kasvu epätyypillinen melanosyyttien järjestetty enimmäkseen yksittäisinä yksikköinä ihon-orvaskeden risteyksessä.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Kromosomit useimmin osoittaa poikkeavuudet ovat 1, 6, 7, 9-11, 17, ja 20. Tärkeimmät proliferatiiviset reitit, joita muutetaan, ovat MAPK-signaalitransduktioreitti (RAS-RAF-MEK-ERK). Tämän reitin aktivoitumisen on osoitettu aiheuttavan solujen proliferaatiota ja eloonjäämistä. Lisäksi dysregulaatio apoptoottisen polkuja, jotka ovat kasvain äänenvaimennin geenien, kuten CDKN2A, PT53, tai PTEN myös edistää ihosyövän.

pahanlaatuinen melanooma alkaa ensin säteittäisessä kasvuvaiheessa, jolle on ominaista pinnallinen-intraepidermaalinen tai pinnallinen ihon kasvu., Nämä kasvaimet eivät yleensä liity metastaattinen leviäminen ja puute mitoottisia lukuja. Ne voivat kehittyä näyttämään aggressiivista pystysuuntaista kasvua, joka tunkeutuu verinahkaan. Tällöin mitoottiset luvut korostuvat ja niihin liittyy suurempi haavaumien mahdollisuus. Pahanlaatuinen melanooma voi myös olla suora laajennus ympäröiviin kudoksiin, kuten sidekalvon, tai ne voivat metastasoida hematogeneettisesti tai kautta lymphatics.

Diagnoosi

diagnoosi ihon pahanlaatuinen melanooma silmäluomen epäillään kliinisesti ja vahvistettu histologisesti.

Epäilyttäviä vaurioita voidaan tunnistaa käyttämällä klassinen ”ABCD” menetelmä arviointi (Asymmetry, Border sääntöjenvastaisuus, Väri vaihtelua, Halkaisija). Tutkimukseen tulee sisältyä myös alueellisen lymfadenopatian tunnustelu.,

Epäilyttäviä vaurioita voi esittää pitkin spektri vaihtelevat tasainen rusketus macules epäsäännöllinen rajojen, nodulaarinen tai kohonnut vaurio yhdistelmä värejä, jotka voivat sisältää tan, musta, harmaa, pinkki, sininen tai valkoinen. Melanooma voi myös läsnä amelanotic vaurioita, jolloin se vaikeampi tunnistaa, erityisesti reilun ihoinen ihmisiä. Tällaisissa tapauksissa on tärkeää etsiä muita johtolankoja, kuten punoitusta, hilseilyä tai epäsäännöllisiä rajoja, tai arvioida dermoscopy.,

Immunohistokemiallisen värjäyksen

S100 on kalsiumia sitova proteiini on läsnä tumassa ja sytoplasmassa melanosyyttien. Tämä tahra liittyy herkkyys 97-100%, mutta spesifisyys on suppeampi (75-87%), koska tämä proteiini on myös tunnistettu hermo tuppi soluja, myoepithelial solut, rasvasolut, kondrosyyteissä, ja Langerhans soluja.

HMB-45 on sytoplasmaisen premelanosomaalisen glykoproteiinin gp100 merkkiaine. Herkkyys vaihtelee eri tutkimusten mukaan 69-93 prosentista, mutta spesifisyys on lähes 97 prosenttia., Proteiini on myös ilmaistu meningeaalinen melanocytoma, kirkas solu sarkooma, jotkut rintasyöpiä, ja jotkut munuaisten solu karsinoomat, kuitenkin nämä ovat histologisesti eri melanomas.

Sentinel Imusolmuke Biopsia

SLN Koepala auttaa opas lavastus mikä on tärkeää potilaan ennustetta ja hoitovaihtoehtoja.,

Mukaan National Kattava Cancer networkin suositusten (2.2015 versio), SLN biopsia ei ole suositeltavaa ensisijainen melanooma vähemmän kuin 0,75 mm paksu, paitsi jos on olemassa merkittävää epävarmuutta siitä, riittävätkö microstaging. Yleensä melanomas vähemmän kuin 1,0 mm paksu, on vähän yksimielisyyttä siitä, korkean riskin ominaisuuksia, ja SLN koepala melanomas 0,76 mm-1,0 mm, tulisi harkita tapauskohtaisesti. Melanoomat suurempi kuin 1.,0mm paksu ilman kliinisesti ilmeinen solmut tulisi tarjota SLN koepala, mutta menettely voidaan lykätä perustuu potilaan perussairaus tai henkilökohtaisista mieltymyksistä.

Erotusdiagnoosissa

• Seborrooinen keratoosi
• Aktiininen keratoosi
• Luomi
• Syylä
• tyvisolusyöpä
• Okasolusyöpä
• Talirauhasten karsinooma
• Merkelin solu kasvain
• Etäpesäke

Lavastus

American sekakomitean Cancer TNM Lavastus 7. painos.

T viittaa maihinnousun paksuuteen ja tasoon.,

• Tis, jonka paksuus ei sovelleta (NA)
• T1 <1.00 mm paksu
• T2 1.01-2.00 mm paksu
• T3 2.01-4.00 mm paksu
• T4 >4.,s

N3, siellä on tiedostojen luokka:

• c: In transit-metastaasit/satelliitit ilman metastasoitunut solmut

M viittaa etäpesäke

• M0 = Ei etäpesäkkeitä
• M1a = Kaukainen iho, ihonalainen, tai solmukohtien etäpesäkkeitä, joilla on normaali seerumin LDH
• M1b = Keuhkojen etäpesäkkeitä, joilla on normaali seerumin LDH
• M1c = Kaikki muut sisäelinten etäpesäkkeitä, joilla on normaali seerumin LDH tai jokin kaukainen etäpesäke ja kohonnut seerumin LDH

Hallinta

Kirurginen väljät on tärkeä osa alkuvaiheen melanooma hallinta., Melanooman in-situ (Vaihe 0), Mohsin micrographic leikkaus on hoito valinta yli kirurginen poisto, jonka toistumisen hinnat raportoitu niinkin alhainen kuin 0-3.6% ja 6-20%, vastaavasti. Parafiini-upotettu osat edelleen kultakantaan yli jäädytetty osat melanocytic vaurioita, koska tämä voi aiheuttaa enemmän artefakti jolloin se on vaikeampi tunnistaa tausta aktiininen muutokset melanooma. Mohsin suurin haitta on se, että monet kirjallisuudessa kuvatut tekniikat ovat lavastettuja ja niitä tehdään usein viikkojen aikana.,

Mukaan National Kattava Cancer Network, hoito Vaihe 0, IA ja IB (ja <0,76 mm paksu) on laaja paikallinen poisto (5-10mm marginaalit). Yleensä rutiinilaboratoriotyötä tai kuvantamista ei ole tarkoitettu, paitsi jos siihen liittyy erityisiä valituksia. Vaihe IA, IB ja II (>0,75 mm paksu) voi harkita SLN koepala tapauskohtaisesti, käsittele laaja paikallinen poisto ja voi tarkkailla tai harkita kliinisen lääketutkimuksen. Rutiinilaboratorioita tai kuvantamista ei suositella, ellei arvioida tiettyä merkkiä tai oiretta., Melanoomat >2, 0 mm paksulla tulee olla 20 mm: n marginaalit. Potilailla vaiheen III positiivinen SLN biopsia tai kliinisesti positiivinen solmut tulisi harkita perustason imaging edelleen lavastus ja arvioida erityisiä merkkejä ja/tai oireita. Näille potilaille tulee tehdä leikkaus ja täydellinen imusolmuke-dissektio, minkä jälkeen seuraa tarkkailu, kliininen tutkimus tai alfainterferonihoito liitännäishoitona. Joillakin potilailla voidaan harkita myös sädehoitoa kyhmyaltaaseen. Potilaat, joilla on vaiheen IV tauti olisi otettava biopsia geneettistä testausta, labs tarkistaa LDH, ja kuvantaminen., Hoito voi sisältää rajoitetun resektion, systeemisen kemoterapian, sädehoidon ja kliinisten tutkimusten harkinnan.

Ennuste

Merkittäviä riskitekijöitä ovat kasvaimen paksuus, haavaumat, ja mitoosi tahtiin. 10 vuoden eloonjäämisaste vaihtelee vaiheen IA osalta jopa 93%: iin ja vaiheen IIC melanoomien osalta 39%: iin. Vaiheen IIIA melanooman eloonjäämisaste on 10 vuotta noin 68%, kun taas vaiheen IIIC kohdalla se on 24%. Vaiheen IV 10 vuoden eloonjäämisaste on 10-15% riippuen metastaasin sijainnista ja LDH-pitoisuuksista.

lisäresursseja