Maligni perifeerinen hermo tuppi kasvaimet (MPNSTs) ovat muotoja perifeerinen hermo tuppi kasvaimia ja muodostavat pahanlaatuisia muotoja neurofibromas ja schwannomas. Noin puolet tällaiset kasvaimet ovat nähneet yksilöiden neurofibromatoosi tyyppi I (NF1), tällaisissa tapauksissa, jotka johtuvat ennestään neurofibromas.
tällä sivulla:
Epidemiologia
Maligni perifeerinen hermo tuppi kasvaimet ovat arvioitu osuus on 5-10% kaikista pehmytkudoksen sarkoomia., Niitä esiintyy tyypillisesti nuorilla ja keski-ikäisillä aikuisilla 8. Sukupuolista mieltymystä ei ole tunnustettu. Kun ne nähdään NF1: n yhteydessä, niitä esiintyy yleensä nuoremmilla potilailla 8. Niitä esiintyy useammin myös henkilöillä, jotka ovat aiemmin saaneet sädehoitoa 8.
Kliininen esitys
Kliininen kuva vaihtelee riippuen sijainti.
Patologian
MPNSTs voi joko syntyä de novo tai de-erottaa olemassa neurofibroma (useimmiten plexiform neurofibromas vuonna NF1) tai harvoin muut neurologisesta kasvaimia (esim.,g schwannooma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, feokromosytooma) 8.
Sijainti
MPNSTs yleensä syntyvät suuri hermo, ja siten esiintyy yleensä lähellä plexus (esim. ristinikaman plexus/brachial plexus). Aivohermoihin ovat harvoin mukana, ja harvoin ne ovat niin MPNST on yleensä syntynyt taustalla schwannooma sijaan neurofibroma 8.
Genetics
Useimmat MPNSTs osoittaa inaktivointi useita geenejä: NF1, CDKN2A, ja PRC2 8.,
Makroskooppinen ulkonäkö
makroskooppinen ulkonäkö riippuu sekä sijainnista ja siitä, onko MPNST on syntynyt taustalla ennestään kasvain. Ne ovat usein suuria (>5 cm) diagnoosin, ja voi osoittaa paikalliset tunkeutuessa ympäröiviin kudoksiin 8.
Mikroskooppisen ulkonäkö
mikroskooppisen ulkonäkö MPNSTs on heterogeeninen, eri soluihin ja kasvu kuvio, yleensä myös tiiviisti pakattu kara solujen järjestetty joko kalanruoto tai kudottu fasciculated kuvio 8., seuraavat oraaliset diabeteslääkkeet, salisylaatit 8:
- S100: positiivinen 50-70% – alhainen korkea-asteen MPNSTs
- p53-proteiini: positiivinen 75%
- EGFR: positiivinen ~35%
Vaihtoehdot
useita histologisia variantteja ovat tunnustettu 8:
- epithelioid MPNST
- MPNST toisistaan poikkeavia eriyttäminen (aka pahanlaatuinen triton kasvain)
- MPNST kanssa hermoa eriyttäminen (aka pahanlaatuinen perineurioma)
Radiologiset ominaisuudet
Kuvantamisen perusteet ovat yleensä pidetään epäluotettava erottamaan enemmän hyvänlaatuinen neurofibroma tai schwannooma 4.,PNST ovat:
- mitä suurempi vaurio, sitä todennäköisemmin se olisi pahanlaatuinen
- epäsäännöllinen rajoja (vaikka useimmat MPNSTs voi olla hyvin määritelty marginaalit)
- nopea kasvu väli imaging
MK
- T1
- yleensä isointense lihasten 4
- heterogeeninen signaali T1 (jos läsnä) voi hyödyllistä erottaa mistä neurofibroma 3
- T2
- voi olla heikko signaali johtuu korkea kollageenin sisältö 4
Gammakuvaus
Gallium67 gammakuvaus voi näyttää korkeampi kertymä kuin neurofibroma 6,7.,
Hoito ja ennuste
Se on aggressiivinen kasvain, joka kuljettaa huono ennuste, jossa 20-25% potilaista kehittää etäpesäkkeitä 8. Huono prognostisia tekijöitä ovat 8:
- NF1
- suuri koko
- sijainti runko
- korkea-asteen histologinen ominaisuudet
Vastaa