Havainnot
alkuperäisen tietokonetomografia (CT) skannata osoitti, ekstra-aksiaalinen andcalvarial vaurioita, joka ympäröi aivojen parenchyma bothcerebral pallonpuoliskon, tuottaa joitakin erottaminen calvarialsutures (Kuva 1A ja B). Kyseisenä aikana ei havaittu aksiaalisia leesioita lukuun ottamatta oikeaa sivusuuntaista orbitaalivolvementaatiota (Kuva 1c).
neljä kuukautta myöhemmin tehdyssä seurantatutkimuksessa todettiin taudin merkittävä eteneminen., Aksiaalisten etäpesäkkeiden koko kasvoi, ja levinneisyys oli diffuusi ja periosteaalinen kalvarialbonin tuhoutuminen ja periosteaalinen reaktio. Ompeleet oli nyt erotettu toisistaan etäpesäkkeiden massavaikutuksen vuoksi (kuva 2a). Lisäksi skannaus paljasti alarge oikean otsalohkon verenpurkauman kehittymisen, jossa on jatke osaksi theventricles. Myöhempi keskiviivan muutos alikalsiinin herniationilla tapahtui (Kuva 2B). Edelleen kasvaimen etenemistä osoitettiin bybilateral extraconal orbital laajennus, aiheuttaa kahdenvälistä proptosis (Kuva 2C).,
Keskustelua
Neuroblastooma on yleisin kiinteän vatsan massa infancyand kolmanneksi yleisin yleistä maligniteetti, seuraavat leukemiaand KESKUSHERMOSTON kasvaimia lapsia. Diagnoosin mediaani-ikä on 22 kuukautta.1 Neuroblastomas syntyy neural crest tissueand siten löytyy missä tahansa sympaattisen ketjun. Heost yhteinen alue osallistuminen on lisämunuaisen, jossasovelletaan kolmasosa näistä kasvaimista sijaitsevat. Toiseksi yleisin alue on ekstra-lisämunuaisen retroperitoneum, jota seuraa posteriorinen mediastinum.,2 paljon harvinaisempia sitesejä ovat kaula ja lantio (elin Zuckerkandl).3
kliininen esitys riippuu sairauden laajuudesta ja sijainnista. Useimmat potilaat läsnä vatsan massa, joka voi ollaoireita kuume, laihtuminen, andmalaise. Koska neuroblastooma on taipumus increasedcatecholamine tuotanto, oireita voivat olla punoitus,hypertensio, hikoilu, takykardia, hankala ripuli, andhyperglycemia. Jos kasvain tunkeutuuhermo foramina andcompresses hermo, ääreishermon alijäämät voivat näkyä., Orbitalmetastaattinen sairaus voi johtaa proptoosiin tai ekkymoosiin.Lisäksi yli puolet neuroblastooma potilailla on osseousmetastatic taudin aikaan diagnoosi, joka voi ilmetä asHutchinson oireyhtymä jos ontuu ja ärtyneisyys arepresent.1
CT on yleisin modaalisuus radiologiseen arvioonneuroblastoomasta. Tyypillisiä löydöksiä ovat suuri, epäsäännöllinensuuri, heterogeeninen lisämunuaisen massa, joka sisältää usein alueita, joilla onkuolemia, verenvuotoa ja kalkkeutumista.3 kasvain on taipumus soluttautua ympäri alueellisia rakenteita melko thandisplace niitä.,1 adenopatia ja vaskulaarinen encasementwithout actual invasion ovat myös karakterisfindings.1 Muut radiografiset ilmentymät thedisease riippuvat kasvaimen alkuperästä ja laajuudesta ja sijainnista.
valitettavasti metastaattinen sairaus on yleinen neuroblastoomassa, mikä aiheuttaa usein oireita,jotka nopeuttavat lääkärin hoitoa. Yleisiä neuroblastooman levinneisyysalueita ovat kortikaalinen luu, luuydin ja imusolmukkeet., Lisäksi, orbital, maksa, ja iho metastasesare usein havaittu, mikä voi johtaa proptosis, hepatomegalia,ja tumma sininen iho massat (tunnetaan myös nimellä ”mustikka muffinsyndrome”), vastaavasti. Harvinaisemmilla metastaattisen sairauden alueilla esiintyy dura Materia, keuhkoa ja aivoja.2 yleensä, ifintra-aksiaalinen keskushermoston osallisuus näkyy, se johtuu extensionfrom aksiaalinen leesiot (esim, Dura ororbits).2,4-6 Eristetty parenkymaaliset tauti on harvinainen,vaikka esiintyvyys on ollut nousussa käyttöön ofimproved kemoterapia-hoito ja havaittu pitkittyneen survivalrates.,2,5
potilas tässä tapauksessa osoittanut, klassinen radiographicfindings metastasoituneen KESKUSHERMOSTON sairaus, joka oli originallyexclusively extra-axial osasto ja ilmenee asextensive prosessioikeuden etäpesäkkeitä. Myöhemmin pään CT, expectedfindings etenevä sairaus olivat osoittaneet lisääntynyt duralmetastastic irtotavarana, intra-aksiaalinen tiedostotunnistetta, joilla on cp-andintraventricular verenvuoto, ja kiertoradan etäpesäkkeitä, että causedproptosis. Vaikuttava sutural diastases olivat jälkitiloja thegrowing prosessioikeuden etäpesäkkeitä, jotka kohdistetaan vähitellen increasingpressure ompeleissa.,5 Jos tämä ominaisuus on nähnyt onimaging, erotusdiagnoosissa on lyhyt ja includesmetastatic neuroblastooma, leukemia ja lymfooma.1
eloonjäämisluvut riippuvat taudin etenemisestä. Vaiheen I kasvaimet rajoittuvat sairauden elimeen, jossa ei ole etäpesäkkeitä. Vaihe Iitumorit ovat levinneet paikallisesti, mutta eivät ole ylittäneet keskiviivaa. Stageii-kasvaimet ovat ulottuneet keskiviivan yli. Vaiheen IV kasvaimet osoittavat, että etäpesäkkeitä tauti., Erityinen osajoukko stageIV on nimetty stage IVS, joka on kaukana metastasesto maksa, iho, ja luuytimen, ilman näyttöä skeletalmetastases, lapset alle 1 vuosi. Vaihe IVS on paljon parempi ennuste, samanlainen kuin vaiheessa Idisease.5
päätelmä
neuroblastooma keskushermoston metastaatit eivät ole melko harvinaisia dura-ororbiteilla. Yleisiä CT-ilmentymiä ovat duraalinen infiltraatio thedisease, joka voi johtaa suturaalidiastasis. Kun tämä havainto on olemassa, ero sisältää metastaattisen neuroblastooma, lymfooma, ja leukemia., Orbital metastaattinen sairaus esiintyy yleensä massana ulkoavaruudessa, jolloin tuloksena on proptoosi. Ifintra-aksiaalinen laajennus tapahtuu, verenvuoto on usein läsnä kanssakasvain. Keskushermoston metastaattinen sairaus on vaiheen IV neuroblastooma, joka antaa huonon ennusteen.
- Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastooma, ganglioneuroblastooma ja ganglioneurooma: radiologinen-patologinkorrelaatio. Röntgenkuvat. 2002;22:911-934.
- Astigarraga I, Lejarreta R, Navajas A. sekundaariset keskusjohtoiset etäpesäkkeet lapsilla, joilla on neuroblastooma. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
- Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogeeniset kasvaimet theabdomen: Kasvaintyypit ja kuvantamisominaisuudet.Röntgenkuvat.2003;23:29-43.
- Gallet BL, Egelhoff JC. Epätavallinen CNS ja orbital etäpesäkkeet ofneuroblastoma. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
- Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT ensisijainen ja secondarycraniocerebral neuroblastooma. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
- Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneaalinen neuroblastomametastaattinen aivoihin. Raportti tapauksesta ja katsaus kirjallisuuteen.Childsin Aivot. 1980;7:267-279.
takaisin huipulle
Vastaa