Osteochondroma ja Osteochondromatosis (Perinnöllinen Useita Exostoses) Imaging

posted in: Articles | 0

On osteochondroma on rusto-kattaa luinen sarveisainekasvu (exostosis), joka syntyy pintaan luun. Osteochondromas, jotka ovat yleisimmät luuston kasvaimet lapsilla, voi olla yksinäinen tai useita, ja ne voivat syntyä spontaanisti tai seurauksena edellinen luun vamma. Osteochondroma voi vaikuttaa mihin tahansa rustoa edeltävään luuhun., Osteochondromas osuus 20-50% hyvänlaatuisia luukasvaimia ja 9% kaikista luukasvaimia. Useimmat ovat oireettomia ja yleisesti diagnosoitu muuten röntgenkuvat saatu muista syistä.

Perinnöllinen useita exostoses (HME), joka tunnetaan myös nimellä osteochondromatosis, on läsnä useita osteochondromas. Potilaat HME voi olla missä tahansa 2 osteochondromas satoja niitä. Useimmat yksinäinen osteochondroomas löydetään muuten lapsilla ja nuorilla. Kivuton luuston turvotus tai hitaasti kasvava massa on tavanomainen esitystapa., HME johtaa poikkeavuuksiin, kuten käsinkosketeltaviin luisiin massoihin ja raajan lyhentymiseen elämän ensimmäisellä tai toisella vuosikymmenellä.

yleisin sivuston alkuperä on osteochondroma on metaphysis klo luinen sivustoja, jänteiden ja nivelsiteiden liitetiedostoja. Osteochondromas yleensä osoittaa pois sen kiinnityskohdasta kohti diafyysiä. Vaikuttaa putkimainen luun metafyysi voidaan laajentaa. Pitkä putkimainen luut vaikuttavat useimmin. Pitkissä luissa osteokondroomat sijaitsevat tyypillisesti metafyysissä., Sivustoja pääaineksena ovat distaalinen reisiluun metaphysis, olkaluun proksimaalisen metaphysis, sääriluu ja pohjeluu.

käsien ja jalkojen pienet luut vaikuttavat noin 10%: lla potilaista. Innominaattiluuta on 5%: lla potilaista. Selkärangan on harvemmin mukana (2%), mutta se voi johtaa johto puristus. Lapaluu vaikuttaa 1%: lla potilaista.

Osteochondromas ilmaantua harvemmin litteät luut kuin pitkät luut. Selkäranka, lantio, kylkiluut ja lapaluut ovat luita yleisimmin vaikuttaa., A subungual osteochondroma on harvinainen, mutta se on erityisen altis tuskallinen bursa (ei näy tavalliselle röntgenkuvat) ja murtuma. On osteochondroma ja sesamoid luun hallux on kuvattu, mutta se on erittäin harvinaista. Osteochondromas johtuvat lantion ovat usein suuria ja ovat yleensä liittyy pehmytkudoksen massa, joka voi kasvaa ulospäin tai sisäänpäin, syrjäyttää viereisten rakenteiden.

(Katso kuvat alla.)

Tavallinen röntgenkuva kaularangan näyttää yksinäinen osteochondroma posterior elementtejä C6.,
Röntgenkuvat molemmat kädet 36-vuotias mies näyttää useita osteochondromas, joissa säteiden oikea distaalinen pohjeluu, kämmen -, sormi -, ja falangit. Huomaa suuri osteochondrooma mukana terminaali falanx oikean etusormen.

todellinen esiintyvyys yksinäinen osteochondromas ei tiedetä, koska monet oireettomat vaurioita mennä diagnosoimatta. Yksinäisten leesioiden spontaania regressiota on raportoitu., Suurin osa osteochondromas läsnä yksinäinen nonhereditary vaurioita; 15% esiintyy useita leesioita liittyy perinnöllinen useita osteochondromas (HME).

Perinnöllinen useita exostoses, joka tunnetaan myös nimellä osteochondromatosis, on perinnöllinen, autosomaalinen hallitseva häiriö, jossa useita osteochondromas nähdään koko luuranko. John Hunter oli ensimmäinen kommentoida HME ja kuvata potilaan kunto hänen Luentoja kirurgian periaatteet (1786). Ensimmäisen kuvauksen hme: n kanssa eläneestä perheestä julkaisi Boyer vuonna 1814., Vuonna 1825 kuvattiin toinen perhe HME: n kanssa.

HME liittyy loss-of-function-tyyppinen mutaatio kasvain äänenvaimennin geenien exostosin-1 ja -2 (EXT1 ja EXT2), jotka ovat vastuussa synteesi heparaanisulfaatin-sulfaatti proteoglykaanien (HSPG), jolloin HSPG puutos ja myöhemmän kehityksen useita osteochondromas.

Useimmat osteochondromas, yksinäinen tai useita, syntyy putkimainen luut ja ovat metaphyseal sijainti., Useita epifyysilevyjen dysplasia ja dysplasia epiphysealis hemimelica (DEH), joka tunnetaan myös nimellä Trevor tauti on autosomaalinen hallitseva olosuhteet, joissa chondromas syntyvät epiphysis ja aiheuttaa yhteisiä ongelmia.

osteochondromien komplikaatioita ovat murtumat, luiset epämuodostumat, neurologiset ja vaskulaariset vammat, Bursan muodostuminen ja pahanlaatuinen transformaatio. Edistysaskeleet ovat lisänneet ymmärrystä hme: n molekyyli-ja geneettisistä emäksistä (katso alla olevat kuvat).

Useita osteochondromatosis., Sääriluun ja pohjeluun murtumat perinnöllisten useiden eksostoosien komplikaationa. Huomaa osteochondromas, joissa calcaneum ja ylä-ja alaosat, sääriluu ja pohjeluu.
Useita osteochondromatosis. Nonenhanced, aksiaalinen tietokonetomografia (CT) skannata lantion läpi. Huomaa osteochondroman pirstaleisuus ja huomattava pehmytkudosmassa. Resektionäytteen histologia paljasti heikkolaatuisen kondrosarkooman.,
Osteochondroma kanssa pahanlaatuinen rappeuma. Tavallinen röntgenkuva lantiosta 68-vuotiaalla naisella, joka esitti tuskallisen kyhmyn vasemman suuremman trochanterin päälle. Huomaa vasemman suuremman trochanterin aiheuttama skleroottinen eksostoosi. Teknetium-99m (99mTc) difosfonaattisekintigraami (vas.) osoittaa voimakasta aktiivisuutta vasemman suuremman trochanterin alueella. Leikkauksessa (oik.) leesio diagnosoitiin matala-asteisena kondrosarkoomana, joka oli päällekkäin osteochondroman kanssa.,

Vaikka on vähemmän kuin 5 prosenttia yksinäinen osteochondromas peräisin selkärangan, esiintyvyys selkärangan osteochondromas potilailla, joilla on HME on raportoitu yli 50% tapauksista. Selkärangan vauriot ovat predilection posterior osia kohdunkaulan tai rintakehän selkärangan. Vaikka suurin osa oireilevista selkärangan eksostooseista kehittyy hitaasti, neurologinen heikkeneminen voi olla nopeaa.

Bari et al kuvata selkä selkärangan puristus toissijainen intratekaalista exostosis yhdessä perinnöllinen useita exostoses. Potilaalla oli selkäjohtojen puristus., Dekompressio suoritettiin ja myelopatiasta tehdyt valitukset paranivat.

Ensisijainen tutkimus

Tavallinen röntgenkuvaus on edelleen tutkiminen valinta arvioinnissa osteochondromas, ja se voi olla vain imaging tutkimuksessa tarvita. Osteochondromasin radiologiset esiintymiset ovat yleensä tyypillisiä.

El-Fiky et al arvioinut anteroposterior radiologiset ominaisuudet 36 lonkat (18-vuotiaiden potilaiden hoitoon, 2-28 v.) kanssa HME ja totesi, että osteochondromas sijaitsivat useimmiten reisiluun ja lonkkaluun., 18 potilaasta 15 oli oireettomia ja 3 kipuoireita. Yksikään leesioista ei ollut pahanlaatuinen. Luu valga oli läsnä 32 lonkat; epänormaali Reimer muuttoliikkeen osuus 26; epänormaali Terävä acetabular kulma 17; epänormaali center-edge angle 12; poikkeava reisiluun kaulan akselin kulma 32; ja rappeuttavat 6. Kirjoittajat huomauttivat, että subluksoidut lonkat tulisi leikata varhaisessa vaiheessa, erityisesti lapsilla ja oireilevilla aikuisilla.,

Tietokonetomografia (CT) skannaus on erityisen hyödyllinen arvioitaessa osteochondromas lantion, lapa tai selkä. Kanssa kierre ja multisection CT skannaus, erinomainen rekonstruktioita voidaan muotoilla eri konetta ilman altistaa potilaan edelleen säteilyn rasitusta.

tutkimuksessa 12 potilaille, joilla on osteocartilagenous vaurio, joka koki fluorodeoxyglucose (FDG) PET-CT tutkimus, Purandare et al huomasivat, että koko kehon FDG PET-CT oli hyödyllistä tunnistaa pahanlaatuinen muutos osteochondromas., Siellä oli kohtalainen tai korkea FDG otto 7 potilasta, joilla oli histopatologisia todisteita sarcomatous muutos II-luokan kondrosarkooma, ja siellä oli keskittyä hyvin voimakas FDG kertymä 1 potilaan dedifferentiated kondrosarkooma; matala-asteista FDG otto tapahtui 4 potilaiden diagnoosit hyvänlaatuinen osteocartilaginous vaurioita. Lisäksi FDG-kertymä havaittiin oireettomassa osteokondroomassa, jonka histopatologiasta tunnistettiin asteen II kondrosarkooma.,

Ultraääni voidaan käyttää arvioinnissa rustoiset korkki ja komplikaatioiden osteochondromas, kuten valtimo-tai laskimo-tromboosi, aneurysma ja pseudoaneurysm muodostumista, ja bursiitti.

magneettikuvaus (MRI) on hyötyä arvioitaessa jatkuvuus vanhemman luun kanssa kortikaalinen ja medullaarinen luu on osteochondroma. Korkin rustossa on suuri signaalin voimakkuus T2-painotetuissa, spin-echo-magneettikuvauksissa., Tämä ominaisuus mahdollistaa YMP: n mittaamisen, mikä on tärkeä näkökohta pahanlaatuisessa transformaatiossa. MRI tarjoaa myös tietoa reaktiivinen tulehdus bursa muodostumista, impingement oireyhtymä, ja valtimoiden ja laskimoiden kompromissi. Tämä tutkimus on menetelmä, jolla arvioidaan puristus selkäytimen, hermo juuret,ja ääreishermot.

Arteriography edelleen kriteeri standardi kuvaa verisuonten tukkeutumiseen, sekä aneurysma ja pseudoaneurysm muodostumista. Se on olennainen osa verisuonten toimintaa., Verisuonten komplikaatioita voi esiintyä seurauksena osteochondromas, varsinkin kun luun vaurio tapahtuu ympäri polven. Tässä tilanteessa arteriografiaa pidetään välttämättömänä leikkaushoidon suunnittelussa. Tehokas diagnostinen kuvantaminen on avain sarkoomien varhaiseen operatiiviseen poistamiseen. Angiografiaa on käytetty myös pahanlaatuisen transformaation arviointiin; angiografiat voivat kuvata uuvaskulaarisuutta ja sairauden todellista laajuutta. Vääriä negatiivisia angiograms ovat mahdollisia totta aneurysmat ja vääriä niistä, koska laminoitu trombi voi olla seinää pitkin ja osittain täyttää aneurysma., Tällaisissa tapauksissa ultraäänitutkimus voi osoittautua korvaamattomaksi.

Rajoitukset tekniikoita

Mikään kuvantamisen tekniikoita kuvattu ovat luotettavia erottamaan hyvänlaatuinen osteochondroma alkaen sarcomatous muutosta.

Vaikka tavallinen röntgenkuvat ovat erinomainen keino kuvata luun patologian, he eivät anna luotettavaa tietoa viereisen pehmytkudoksen kompromissi (kuten tendinous, verisuoni -, tai neurologisia osallistuminen) tai bursan tulehdus., Tavalliset röntgenkuvat eivät myöskään välttämättä riitä antamaan kuvia osteochondromas mukana monimutkaisia luita, kuten selkärangan.

Ultraääni voi antaa tietoa ruston korkki, mutta ei taustalla luun on osteochondroma. Myös ultrasonografia pysyy operaattoririippuvaisena.

CT skannaus, säteily taakka nuori voi olla haittaa, erityisesti silloin, kun useat tutkimukset voidaan vaatia tarkastamaan perinnöllinen useita exostoses (HME) tai sarcomatous muutosta.,

angiografia on invasiivinen, ja tässä menetelmässä käytetyn jodivarjoaineen vuoksi anafylaksian ja munuaistoksisuuden riski on olemassa.

MAGNEETTIKUVAUS on kallis, saatavuus on rajoitettu, ja voi olla suoritettu klaustrofobinen potilas ja potilaille, joilla on tiettyjä sydämen venttiilit, kirurgiset leikkeet, tai muut ferromagneettiset vierasesineet.

Radionuklidiluotauksella on suuri herkkyys, mutta pieni spesifisyys. Se on myös kallista ja sen saatavuus on rajallinen., Radionuklidit eivät ole luotettavia hyvänlaatuisen osteochondroman ja kondrosarkooman erottamisessa toisistaan.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *