Keskustelua
LAM on harvinainen häiriö, jolle on ominaista leviämisen epänormaali sileän lihaksen soluja keuhkoihin ja lymphatics. Se vaikuttaa lähes yksinomaan premenopausaalisiin naisiin, ja esillepano sisältää yleensä hengenahdistusta tai pneumothoraxia . Rintakehän röntgenkuvaus yleensä osoittaa retikulaarinen ulkonäkö koko keuhkoihin. Nämä reticular linjat on määritelty HRCT kuten kysta seinät, ohutseinäiset kystat jaetaan pääasiassa yhtenäinen malli koko keuhkot., Imusuoniston mukana voi tulla pleuraeffuusio, joka on luonteeltaan kyltymätön. Muita rintakehän ilmentymiä ovat rintarangan kanavan laajeneminen ja harvoin kalkkeutumattomat keuhkon kyhmyt . LAM liittyy vatsan havainnot mukaan lukien angiomyolipoma (AML), lymphangioleiomyomas, lymfadenopatia ja chylous askites. AML ovat hamartomia, jotka voivat syntyä maksa-tai munuaiskudoksesta. Nämä vauriot ovat heterogeeninen siitä, CT (sisältää rasvaa, sileä lihas ja verisuonet) ja rasvapitoisuus on lähes diagnostinen ., AML voi esiintyä satunnaisesti, mutta esiintyy jopa 80 prosentissa TSC-tapauksista ja 50 prosentissa LAMAANTUMISTAPAUKSISTA . AML voi olla oireeton tai läsnä vatsakipu ja verenvuoto voi spontaanisti. Valinnan hoito on embolisaatio, jolla on kestäviä tuloksia .
TSC on autosomaalinen hallitseva kolmikko kehitysvammaisuus, epilepsia ja adenoma sebaceum. AML on yleinen TSC: ssä ja voi olla moninkertainen ja kahdenvälinen., Jopa kolmasosa naisista, joilla on TSC voi osoittaa keuhkojen kystat kaltaisia löytyy LAM; kuitenkin potilaat, joilla LAM eivät ole tyypillisiä ihon ja keskushermoston havainnot ne, joilla on TSC . Keuhkon kyhmyt näkyvät TSC: ssä todennäköisemmin kuin LAMAPOTILAILLA .
Langerhans solu histiocytosis liittyy tupakointi, ja ominaisuudet hajanainen keuhkojen kystat, jotka ovat merkitty ylempi lohkoa, jossa suhteellinen pohjapinta säästämättä. Toisin kuin LAMISSA, kystat ovat usein eriskummallisia ja paksuseinäisiä, ja kyhmyt ovat yleisiä ja voivat kavahtaa .,
Lymfangioleiomyomatoosi on etenevä sairaus, joka johtaa krooniseen hengitysvajeeseen, ja tehokkaat hoitovaihtoehdot ovat rajalliset. Potilaat saattavat vaatia keuhkonsiirto, ja hoitoa koskevat päätökset (kuten pleurodesis) olisi otettava huolellisesti, jotta ei vaaranneta soveltuvuus elinsiirtoa . On tärkeää, että radiologi olla tietoinen yhdistysten AML kanssa LAM ja TSC voidakseen suorittaa asianmukaista imaging tutkimuksissa.
Vastaa