Johdanto
multippeliskleroosi on autoimmuuni tulehduksellinen häiriö, jolle on ominaista demyelinoivat vaurioita keskushermostoon. Näköväylät ovat usein mukana., Ottaa huomioon, että antechiasmatic reitit ovat yleisimmin vaikuttaa, jolloin joko retrobulbaarinen näköhermon tulehdus tai papillitis, demyelinaatio voi vaikuttaa tahansa osa visuaalinen polku . Noin 30% potilaista, joilla on multippeliskleroosi läsnä näköhermon tulehdus/papillitis kuten avajais oireita niiden sairaus, ja 80% potilaista kehittää näköhermon tulehdus sekä tietenkin heidän sairautensa . Vaikka chiasmalin oireyhtymää on raportoitu multippeliskleroosipotilailla, se on harvinaista ., Oireenmukainen retrochiasmal vaurioita visuaalisen polkuja, jolloin samannimisiä näkökenttäpuutoksia (HVFD), on raportoitu vuodesta 1890 . On kuitenkin olemassa vain kolme julkaistu tapauksessa sarja, joka ilmoittaa viisi, kahdeksan ja 18 tapausta HVFD multippeliskleroosi vastaavasti . Kaikki muut julkaisut käsittelevät yksittäisiä tapausraportteja. HVFD: n esiintymistiheydeksi multippeliskleroosissa on arvioitu 1,3-3,5%., Paradoksaalisesti, huolimatta alhainen taajuus HVFD multippeliskleroosi, MRI ja ruumiinavaus tutkimukset ovat osoittaneet, että retrochiasmal reitit ovat usein vaikuttaa demyelinoivat vaurioita multippeliskleroosi (30-90%), jossa periventrikulaarinen alue on yleisin sijainti demyelinoivat vaurioita . Mukaan kasvi et al. koko demyelinoivat vaurioita on ennustaja HVFD, jossa vain suurimmat vauriot jolloin oireenmukainen HVFD ., Ristiriita kliiniset tiedot (matala taajuus HVFD) ja anatomisia tietoja (korkea esiintyvyys retrochiasmal demyelinoivat vaurioita löytynyt joko ruumiinavauksen tai magneettikuvaus ) viittaa siihen, että joko kaikkein retrochiasmal leesiot ovat oireettomia, tai että HVFD voi olla alidiagnosoitu potilailla, joilla on multippeliskleroosi .
sekä MRI, nykyään siellä on toinen tapa havaita todisteita edellisen demyelinoiva retrochiasmal vaurioita: optinen johdonmukaisuus tietokonetomografian (MMA)., Spektri-domain OCT on suhteellisen uusi, Ei-varoittava tekniikka, jonka avulla verkkokalvon rakenteita voidaan arvioida suurella resoluutiolla 5-10µm. Lisäksi verkkokalvon segmentoituminen mahdollistaa verkkokalvon erillisten kerrosten eli verkkokalvon ganglion-solukerroksen eristämisen ja analysoinnin. Kaikki vauriot pitkin afferent visuaalinen reitti voi johtaa RGCL harvennus. Kaikki antegeniculate vaurioita, eli näköhermon, optic chiasm, optic tract-ja sivusuunnassa geniculate body, johtaa taaksepäin aksonaalinen degeneraatio, jolloin harvennus RGCL ., Kokeelliset ja kliiniset tutkimukset ovat myös osoittaneet, että transsynaptic taaksepäin rappeuma voi ilmetä, kun vaurioita postgeniculate visuaalinen polku . Retrogradista transsynaptista degeneraatiota ei kuitenkaan esiinny kaikilla potilailla, siihen ei liity mitään erityistä patologiaa, eikä sen tarkkaa mekanismia ole vielä selvitetty.
jotta voitaisiin paremmin luonnehtia sekä kliinisen profiilin ja kehitys HVFD potilailla, joilla on multippeliskleroosi, me tehdään retrospektiivinen tutkimus tällaisten potilaiden., Vertasimme tuloksiamme myös niihin, jotka on koottu aihetta käsittelevästä maailmanlaajuisesta kirjallisuudesta tehdystä hausta.
Potilaat ja menetelmät
tutkimus on eettisesti hyväksytty ”Komissio cantonale d’éthique de la recherche sur l être humain” (CER‐VD).
Me analysoidaan kaavioita kaikkien ms-tautia sairastavilla, jotka esitetään HVFD ja tarkasteltiin Neuro-Ophthalmology Yksikkö Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Potilaat haettiin neuro-oftalmologian tietokannasta ja heidän kliinisistä kartoistaan poimittiin anonymisoidut tiedot., Rekrytointikausi vaihteli vuodesta 1994 vuoteen 2016. Vuodesta 2013, kaikki potilaat tutkittiin spectral domain-LOKAKUU (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Saksa). Makulioktojen segmentointi mahdollisti verkkokalvon ganglion-solukerroksen (RGCL) mittaamisen. Yksi tutkimuksen tekijöistä (FXB) Tutki kaikki potilaat. Mukaanottokriteerit olivat diagnoosi multippeliskleroosi ja ainakin yksi episodi HVFD, dokumentoitu staattinen automatisoitu opiskelija (Mustekala 300, program G1 tai M2, Haag-Streit AG, Metropole, Sveitsi)., Diagnoosi multippeliskleroosi on itsenäisesti perustettu tulosten mukaan kliininen tutkimus neurologin ja tulokset sekä MAGNEETTIKUVAUS ja lannepisto. Poissulkemisperusteena oli toisen patologian esiintyminen, joka olisi voinut vaikuttaa HVFD: hen.
– Meillä on uutettu tiedot yleiset demografiset (ikä ja sukupuoli), näkökyky aikaan episodi HVFD (näöntarkkuus; värinäkö; visuaalinen kenttä) ja tarkat tiedot multippeliskleroosi (päivämäärä diagnoosi; tyyppi multippeliskleroosi, eli, relapsing-remitting, primary progressive, secondary progressive) lääketieteellisistä kaavioista. Aiempia optikusneuriittijaksoja kirjattiin. Snellen visual acuity (VA) muutettiin tilastointia varten logMar-pisteiksi . Normaali näöntarkkuus oli määritelty ≤ 0.0 logMar (≥10/10). Värinäkö testattiin Ishihara pseudo-isokromaattisilla levyillä ja normaali värinäkö määriteltiin pisteytyksellä ≥ 11/13. Automatisoitu staattinen opiskelija tiedot analysoitiin sekä laadullisia että määrällisiä, alkuperäisen tutkimus ja myös seurantakäyntejä.,
on luokiteltu HVFD kolmeen ryhmään: homonyymiset hemianopsia, samannimisiä quadrantanopsia ja samannimisiä pälvet. Nämä homonyymiset viat voivat olla joko täydellisiä tai osittaisia. Toipuminen HVFD, seurannasta näkökentän tutkiminen, oli joko täydellinen (ei HVFD), osittainen (parantaminen HVFD) tai poissa (ei parantamiseen HVFD). HVFD: n uusinnat ja aivojen magneettikuvauksen tulokset kirjattiin myös, kun niitä oli saatavilla.
Kirjallisuusarvostelu
teimme MS-tautia sairastavan HVFD: n kirjallisuuskatsauksen., Tutkimme asiaa papereita, Pubmed ja Google Scholar käyttämällä seuraavia avainsanoja ”multippeliskleroosi, samannimisiä hemianopsia, samannimisiä quadrantanopsia, samannimisiä pälvet, visuaalinen samannimisiä vika, samannimisiä näkökenttäpuutos, samannimisiä vika, visual pathway vaurio, näköhermon ruoansulatuskanavan vaurio, lateral geniculate body vaurio, optinen säteily vaurio, retrochiasmal vaurio”., Aina kun mahdollista, me haetaan artikla seuraavat tiedot: ikä ja sukupuoli potilaan; tyyppi multippeliskleroosi; onko HVFD oli ensimmäinen osoitus multippeliskleroosi; tyyppi HVFD, sen vakavuus ja kehitys; sijainti liittyvät vauriot.
Tuloksia
neuro-ophthalmology tietokanta, 547 potilaat olivat koodattu kuten ”multippeliskleroosi” ja 44/547 olivat myös koodattu kuten ”HVFD”., Joukossa 44 valitut potilaat, me ulkopuolelle 24 potilasta, koska joko toinen syy HVFD löytyy MRI, koska seuranta, tai puute atk-visuaalisen alan tutkimus. Tutkimukseen osallistui kaksikymmentä potilasta (taulukko 1). Naisia oli 11 (55%) ja miehiä 9, ja heidän mediaaniaikansa oli 35 vuotta (vaihteluväli 16-52). Relapsoiva-remittoiva multippeliskleroosi oli yleisin (18/20; 90%), kun taas ensisijainen progressiivinen multippeliskleroosi (1/20; 5%) ja sekundaaris-progressiivinen multippeliskleroosi (1/20; 5%) olivat harvinaisempia., Seitsemällä potilaalla (35%) HVFD oli MS-taudin ensimmäinen oire. Loput kolmetoista potilailla, HVFD tapahtui mediaani-aika on 5,5 vuotta (vaihteluväli 1 kk-16 vuotta), kun diagnoosi multippeliskleroosi. HVFD todettiin viidellä potilaalla ilman näköoireita.
Taulukko 1
Väestörakenne multippeliskleroosi (MS-tauti) potilaat, joilla homonyymiset näkökenttäpuutoksia (HVFD).,span=”1″>–
tulokset keski-näkökyky testit alustava tarkastelu taulukossa 2 on yhteenveto., Näkökyky silmät ilman aiempaa historiaa näköhermon tulehdus (30 silmät) oli normaali sekä näöntarkkuuden ja Ishihara, ottaa huomioon, että näön tarkkuus ja värinäkö olivat epänormaali ryhmä 10 silmät aiemmat jaksot näköhermon tulehdus.
Yksitoista potilasta (55%) esitetään samannimisiä quadrantanopsia, seitsemän potilasta (35%) näytteillä samannimisiä hemianopsia ja kaksi potilasta (10%) oli samannimisiä pälvet (fig. 1). Esimerkki jokaisesta homonyymisen vian tyypistä esitetään kuvassa 2. Suurimmalla osalla potilaista (17/20; 85%) oli osittainen LVFD., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenSilmänpohjan spectral domain-OCT oli saatu 10 potilasta (kaikki tarkasteli vuoden 2013 jälkeen)., Analyysi RGCL paksuus paljasti kolme potilasta, joilla homonyymiset harvennus RGCL, kuusi potilasta, joilla oli diffuusi yksipuolisten tai kahdenvälisten harvennus RGCL johtuvat aiemmat jaksot näköhermon tulehdus, ja yksi potilas, joilla on normaali RGCL paksuus.
Kaikki potilaat hyötyneet seuranta automatisoitu staattinen opiskelija tutkimukset. Seuranta-aika vaihteli kahdesta viikosta 11 vuoteen, mediaaniaika oli 12 viikkoa. Toipuminen oli täydellistä 12 potilaalla (60%), ja toipumisen mediaaniaika oli 10 viikkoa (2-13 viikkoa)., Yksi potilas toipui täysin, mutta täyttä toipumisaikaa ei voitu määrittää, sillä potilas tutkittiin vain neljä vuotta HVFD: n alkuvaiheen jälkeen. Puutteellinen toipuminen dokumentoitiin viidellä tutkimushenkilöllä (25%) 28 viikon (16-58 viikon) seuranta-ajan mediaanin jälkeen. Kolmella tutkimushenkilöllä (15%) ei todettu paranemista, vaikka seuranta-ajan mediaani oli pitkä 17 viikkoa (10-7, 6 vuotta). Paheneminen HVFD oli kirjattu yksi näistä kolmesta potilaasta, joilla oli merkittävä kasvu tarkoittaa vian aikana seuranta-ajan. Esimerkkejä VF: n talteenotosta on esitetty kuvassa 3., HVFD: n kehitys oli kaiken kaikkiaan suotuisa 85%: lla potilaistamme.
fullscreentoistuva episodi HVFD tapahtui kolme potilasta (15%). Kumpikin näistä kolmesta potilaasta oli toipunut ensimmäisestä jaksosta toisen sattuessa. Kaikki kolme potilasta toipuivat lopulta täysin.
Tapauksessa raportti Potilaalla 10 (potilas aiemmin, mutta osittain raportoitu )
28-vuotias nainen heräsi kivuton kahdenvälisiä näköhäiriöt., Tutkimus paljasti, normaali näöntarkkuus ja värinäkö, mutta automatisoitu staattinen opiskelija paljasti, vasen samannimisiä huonompi quadrantanopsia. Aivojen magneettikuvaus paljasti oikean posteriorisen talaamin alueen vaurion, joka vaikuttaa myös oikeaan näkösäteilyyn. MS-taudin pseudotumouraalinen muoto diagnosoitiin. Näkökenttävika korjaantui itsestään kolmen kuukauden kuluttua (kuva. 4). Kaksi vuotta myöhemmin hän esitti toistuva episodi HVFD, jolla on normaali näöntarkkuus ja värinäkö., Magneettikuvauksessa havaittiin kaksi leesiota oikean pallonpuoliskon valkoisessa aineessa (periventrikulaarinen alue ja näkösäteily). Neljä kuukautta myöhemmin hän oli toipunut täysin. Neljä vuotta HVFD: n perustamisen jälkeen potilas oireili jälleen. Hän esitteli kahdenvälisiä täydellinen huonompi näkökenttäpuutos ja MRI paljasti kahdenvälisten vaurioita sisällä optista säteilyä. Toipuminen oli jälleen täydellistä neljän kuukauden jälkeen. Rgcl: n paksuus oli normaali molemmissa silmissä.,
fullscreenKirjallisuus tulokset
– Meidän kirjallisuus on löytynyt 29 julkaisut, yhteensä 70 potilasta, joilla on multippeliskleroosi ja HVFD . Potilaiden sukupuoli oli tiedossa 57 tapauksessa. Naisia oli 35 (61,4%) ja miehiä 22. Heidän mediaaniaikansa oli 30 vuotta (vaihteluväli 19-57)., Tyyppi multippeliskleroosi oli kuvattu 56 tapauksissa: relapsoiva-remittoiva tyyppi oli yleisin (98,2%) ja vain yhdessä tapauksessa ensisijainen progressiivinen tyyppi oli kuvattu. LVFD oli MS-taudin ensimmäinen oire kahdeksalla potilaalla (11,4%).
viisikymmentäneljä potilasta sai HVFD: n manuaalisen kineettisen perimetrian avulla, ja 11 potilasta tutkittiin automatisoidulla staattisella perimetrialla. Muilta viideltä potilaalta ei löytynyt tietoa perimetrisistä tekniikoista. 43 potilasta (61,4%) osoitti homonyymistä hemianopsiaa, 13 potilasta (18.,6%) näytteillä samannimisiä quadrantanopsia, ja samannimisiä pälvet oli läsnä 14 potilasta (20%). LVFD oli osittainen 31 potilaalla (44,2%).
Osalta kehitys HVFD, vain viisikymmentä-kaksi potilasta seurattiin. Toipumista kuvailtiin täydelliseksi 31 potilaalla (59,6%), ja toipumisajan mediaani oli 9 viikkoa (vaihteluväli 2 viikosta 12 kuukauteen). Puutteellinen toipuminen todettiin 16 tutkittavalla (30,8%). Toipumista ei havaittu viidellä tutkimushenkilöllä (9,6%). Kirjallisuudessa ei ole kuvattu toistuvia HVFD-jaksoja multippeliskleroosipotilailla.,
Keskustelua
Potilaat, joilla on multippeliskleroosi, joka esittää HVFD ovat enimmäkseen nuoria potilaat, joilla on aaltomaisesti ilmenevä ms-tauti, joka on sopusoinnussa epidemiologia multippeliskleroosi. Sekä miehet että naiset voivat vaikuttaa, hieman naisten voittopuolisesti (kolme naista, kaksi miestä), ja HVFD voi tapahtua milloin tahansa kurssin aikana taudin. Kolmannes potilaista (7/20) esitti HVFD kuten avajais oireita multippeliskleroosi, mikä on kolme kertaa suurempi kuin mittasuhteet aiemmin raportoitu kirjallisuudessa., Tämä voi liittyä siihen, että nykyään tietokoneistettua automatisoitua staattista perimetriaa käytetään lähinnä näkökenttien arviointiin. Koska automatisoitu staattinen perimetria on herkempi kuin muut perimetriset tekniikat, se mahdollistaa hienovaraisempien vikojen havaitsemisen.
HVFD: n tyypin osalta huomasimme, että osittainen HVFD oli yleisempi kuin täydellinen HVFD. Koko ja sijainti myeliinikatoa aiheuttava leesio ovat kaksi kriittiset tekijät, jotka määräävät, onko vaurio johtaa osittainen tai täydellinen HVFD., Optisen alueen sisällä aksonit tiivistyvät pienelle alueelle ja vauriot tässä paikassa tuottavat todennäköisemmin täydellisen HVFD: n. Sen sijaan optisen säteilyn sisällä aksonit leviävät laajemmalle alueelle ja vauriot tässä paikassa tuottavat todennäköisemmin osittaisen HVFD: n. Multippeliskleroosissa useimmat LVFD: hen liittyvät leesiot ovat pieniä ja sijaitsevat näkösäteilyn sisällä. Tämä voi selittää, miksi useimmat HVFD ovat osittainen., Lisäksi, optinen säteily vaurioita voi olla oireeton, koska MRI-tutkimukset ovat osoittaneet, että retrochiasmal demyelinoivat vaurioita esiintyy useammin kuin HVFD .
sen Jälkeen, kun episodi HVFD, koska myeliinikatoa aiheuttava vaurio, useimmat potilaat kokenut täydellistä toipumista niiden visuaalinen kentät (59% meidän sarjassa ja 60% kirjallisuudessa) suhteellisen lyhyessä ajassa. Toipumisajan mediaani oli tutkimuksessamme kymmenen viikkoa, mikä on verrattavissa aiempiin raportteihin (yhdeksän viikon mediaani, kun vain yksi potilas käytti yli 12 kuukautta toipumiseen) ., Osittainen toipuminen todettiin 23 prosentilla potilaistamme, ja seuranta-ajan mediaani oli kolme vuotta. Tämä viittaa siihen, että jos täydellistä näkökentän palautumista ei saavuteta kolmessa kuukaudessa, sitä ei tapahdu.
kaksi tutkimuksemme potilasta osoitti HVFD: n pahenemista ilman uutta kliinistä relapsia. Molemmilla todettiin sekundaarisesti etenevä MS-tauti. Paheneminen HVFD ilman uusia pahenemisvaiheita potilailla, joilla on aaltomaisesti ilmenevä ms-tauti voi olla merkki taudin kehittyy kohti toissijaisesti etenevä vaihe., Koska molemmat korkein ilmaantuvuus relapsoiva-remittoiva multippeliskleroosi ja suhteellisen pitkä seuranta-aika tutkimuksessamme (keskimäärin kaksi vuotta, enintään kymmenen vuotta), se ei ole yllättävää, että meillä on ollut pahenemisvaiheita HVFD (fig. 4). Tutkimuksessamme 3/20 potilasta, joilla oli uusintana HVFD.
herkkyys OCT havaita poikkeavuuksia voi joskus olla suurempi kuin automaattisten tietokonepohjaisten staattinen opiskelija. Esimerkiksi, jälkeen täydellinen toipuminen jälkeen episodi näköhermon tulehdus, kaikki potilaat osoittivat RGCL tappio vaihtelee 5-27% ., Tutkimuksessamme ehdotettiin myös MMA: n suurempaa herkkyyttä (eli rgcl: n paksuuden mittaamista) verrattuna tietokoneistettuihin näkökenttätutkimuksiin. Neljä vuotta alkamisen jälkeen täysin ratkaistu lievä osittain oikeassa samannimisiä hemianopsia, OCT paljasti pysyvyys samannimisiä harvennus RGCL (fig. 5, potilas 18)., Lisäksi MMA: iden voi joskus paljastaa piilevä vahinko retrochiasmal visuaalinen reittejä, niin havainnollistaa visuaalisesti oireeton potilas, joilla on multippeliskleroosi (ei nykyinen tutkimus), jotka ovat esillä samannimisiä harvennus RGCL. LOKAK., ilman historian näkövamma aiemmin (kuva. 6). Ganglion-solukerroksen homonyymistä hemiatrofiaa raportoitiin äskettäin retrospektiivisessä sarjassa, jossa oli 47 potilasta, joilla oli eri etiologioita ., Kirjoittajat kertoi, että tällainen samannimisiä hemiatrophy voi johtaa joko suoraan taaksepäin aksonaalinen degeneraatio tai transsynaptic taaksepäin aksonaalinen degeneraatio. He kertoivat myös, korkeampi herkkyys RGCL paksuuden mittaus verrattuna peripapillary verkkokalvon hermo kuitu kerros mittaus.
fullscreen
fullscreenesiintyvyys HVFD multippeliskleroosi on todennäköisesti aliarvioitu. Jotkut potilaat voivat esiintyä vain lievä ja osittainen HVFD, joka voi jäädä huomaamatta, ellei tutkitaan staattinen atk perimetria. Meidän sarjassa, satunnaisista osittainen HVFD löytyi viisi visuaalisesti oireettomia potilaita heidän säännöllisesti silmätieteen check-up. Systemaattinen automatisoitu staattinen perimetria multippeliskleroosipotilailla voisi mahdollisesti havaita useampia oireettomia HVFD-tapauksia., Lisäksi on mahdollista, että tulevaisuuden MMA tutkimuksia voisi paljastaa lisää tapauksissa piilevä toimintahäiriö retrochiasmal visual pathway, kuten kuvassa 6.
tutkimuksemme heikkoudet johtuvat sen retrospektiivisyydestä. Kaikki potilaat eivät hyötyneet aivojen MRI aikaan HVFD diagnoosi, ja LOKAKUU oli suorittaa diagnoosin aikaan vain 4/10 potilailla. Prospektiivinen tutkimus, jossa käsitellään näitä seikkoja, mahdollistaisi varmasti sen, että voitaisiin paremmin määrittää sekä HVFD: n esiintyvyys että kliininen profiili multippeliskleroosissa.,
homonyymisiä näkökenttävaurioita voi esiintyä multippeliskleroosia sairastavilla potilailla. Heidän näköennusteensa on kaiken kaikkiaan hyvä. HVFD: n esiintyvyys multippeliskleroosissa saattaa olla suurempi kuin aiemmin on raportoitu. Systemaattinen tarkastelu automatisoitu staattinen opiskelija-ja MMA-voi auttaa luomaan todellinen esiintyvyys osallistuminen retrochiasmal polku multippeliskleroosi.
Vastaa