Introduction
la sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune caractérisée par des lésions démyélinisantes du système nerveux central. Les voies visuelles sont fréquemment impliquées., Alors que les voies antéchiasmatiques sont le plus souvent affectées, entraînant une névrite optique rétrobulbaire ou une papillite, la démyélinisation peut affecter n’importe quelle partie de la voie visuelle . Environ 30% des patients atteints de sclérose en plaques présentent une névrite/papillite optique comme symptôme inaugural de leur maladie, et 80% des patients développeront une névrite optique au cours de leur maladie . Bien que le syndrome de chiasmal ait été rapporté chez des patients atteints de sclérose en plaques, il est rare ., Des lésions rétrochiasmales symptomatiques des voies visuelles, entraînant des anomalies du champ visuel homonymes (HVFD), ont été signalées depuis 1890 . Cependant, il n’y a que trois séries de cas publiées, qui rapportent respectivement cinq, huit et 18 cas de HVFD dans la sclérose en plaques . Toutes les autres publications traitent de rapports de cas uniques. La fréquence de HVFD dans la sclérose en plaques a été estimée entre 1,3% et 3,5% ., Paradoxalement, malgré la faible fréquence de HVFD dans la sclérose en plaques, les études IRM et autopsie ont montré que les voies rétrochiasmales sont fréquemment affectées par des lésions démyélinisantes dans la sclérose en plaques (30-90%), la zone périventriculaire étant le lieu le plus commun des lésions démyélinisantes . Selon la Plante et coll. la taille des lésions démyélinisantes est un prédicteur de HVFD, avec seulement les plus grandes lésions résultant en HVFD symptomatique ., L’écart entre les données cliniques (faible fréquence de HVFD) et les données anatomiques (incidence élevée de lésions rétrochiasmales démyélinisantes trouvées par autopsie ou imagerie par résonance magnétique ) suggère que la plupart des lésions rétrochiasmales sont asymptomatiques, ou que HVFD peut être sous-diagnostiqué chez les patients atteints de sclérose en plaques .
en plus de L’IRM, il existe aujourd’hui une autre méthode pour détecter les preuves de lésions rétrochiasmales démyélinisantes antérieures: la tomographie par cohérence optique (OCT)., Spectral-domain OCT est une technique relativement nouvelle et non invasive qui permet d’évaluer les structures rétiniennes avec une haute résolution de 5-10µm. De plus, la segmentation rétinienne permet l’isolement et l’analyse de couches distinctes de la rétine, à savoir la couche cellulaire ganglionnaire rétinienne. Toute lésion le long de la voie visuelle afférente peut entraîner un amincissement du RGCL. Toutes les lésions antégéniculées, c’est-à-dire le nerf optique, le chiasme optique, le tractus optique et le corps géniculé latéral, entraîneront une dégénérescence axonale rétrograde, entraînant un amincissement du RGCL ., Des études expérimentales et cliniques ont également montré que la dégénérescence rétrograde transsynaptique peut survenir après des lésions de la voie visuelle postgéniculée . Cependant, rétrograde transsynaptique la dégénérescence n’est pas présente chez tous les patients, n’est associée à aucune pathologie particulière, et son mécanisme exact n’est pas encore élucidé.
afin de mieux caractériser à la fois le profil clinique et l’évolution de la HVFD chez les patients atteints de sclérose en plaques, nous avons réalisé une étude rétrospective de ces patients., Nous avons également comparé nos résultats avec ceux compilés à partir d’une recherche dans la littérature mondiale sur le sujet.
Patients et méthodes
l’étude a été éthiquement approuvée par la Commission cantonale d’éthique de la recherche sur l’être humain (cer‐VD).
Nous avons analysé les cartes de tous les patients atteints de sclérose en plaques qui ont présenté un HVFD et ont été examinés dans l’Unité de Neuro-Ophtalmologie de l’Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Les Patients ont été extraits de la base de données neuro-ophtalmologique et les données anonymisées ont été extraites de leurs tableaux cliniques., La période de recrutement s’étendait de 1994 à 2016. À partir de 2013, tous les patients ont été étudiés avec OCT à domaine spectral (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Allemagne). La Segmentation de L’OCT maculaire a permis de mesurer la couche cellulaire ganglionnaire rétinienne (RGCL). Tous les patients ont été examinés par l’un des auteurs de l’étude (FXB). Les critères d’Inclusion étaient un diagnostic de sclérose en plaques et au moins un épisode de HVFD, documenté par périmétrie automatisée statique (Octopus 300, programme G1 ou M2, Haag-Streit AG, Köniz, Suisse)., Le diagnostic de la sclérose en plaques a été établi indépendamment en fonction des résultats d’un examen clinique par un neurologue et des résultats de L’IRM et de la ponction lombaire. Le critère d’exclusion était la présence d’une autre pathologie qui aurait pu contribuer à la HVFD.
Nous avons extrait des informations sur la démographie générale (âge et sexe), la fonction visuelle au moment de l’épisode de HVFD (acuité visuelle; vision des couleurs; champ visuel) et des informations spécifiques sur la sclérose en plaques (date du diagnostic; type de sclérose en plaques, c’est-à-dire, rechute-rémittente, progressive primaire, progressive secondaire) à partir des dossiers médicaux. Des épisodes précédents de névrite optique ont été enregistrés. L’acuité visuelle de Snellen (VA) a été convertie en scores logMar à des fins statistiques . L’acuité visuelle normale a été définie comme ≤ 0,0 logMar (≥10/10). La vision des couleurs a été testée à l’aide de plaques pseudo-isochromatiques Ishihara et la vision normale des couleurs a été définie par un score ≥ 11/13. Les données de périmétrie statique automatisée ont été analysées à la fois qualitatives et quantitatives, lors de l’examen initial et lors des visites de suivi.,
Nous avons classé HVFD en trois types: hémianopsie homonyme, quadrantanopsie homonyme et scotome homonyme. Ces défauts homonymes peuvent être complets ou partiels. La récupération de l’HVFD, lors de l’examen de suivi du champ visuel, était complète (pas D’hvfd), partielle (amélioration de L’hvfd) ou absente (pas d’amélioration de L’hvfd). Les récidives de HVFD et les résultats de L’IRM cérébrale ont également été enregistrés lorsqu’ils étaient disponibles.
Revue de la littérature
Nous avons effectué une revue de la littérature sur HVFD dans la sclérose en plaques., Nous avons recherché des articles pertinents sur Pubmed et Google Scholar en utilisant les mots-clés suivants « sclérose en plaques, hémianopsie homonyme, quadrantanopsie homonyme, scotome homonyme, défaut visuel homonyme, défaut du champ visuel homonyme, défaut homonyme, lésion de la voie visuelle, lésion du tractus optique, lésion du corps géniculé latéral, lésion du rayonnement optique, lésion rétrochiasmale”., Dans la mesure du possible, nous avons extrait de l’article Les données suivantes: âge et sexe des patients; type de sclérose en plaques; si la HVFD était la première manifestation de la sclérose en plaques; type de HVFD, sa gravité et son évolution; localisation des lésions associées.
résultats
dans la base de données de neuro-ophtalmologie, 547 patients ont été codés comme « sclérose en plaques” et 44/547 ont également été codés comme « HVFD”., Parmi les 44 patients sélectionnés, nous avons exclu 24 patients en raison d’une autre cause de HVFD détectée par IRM, d’une absence de suivi ou d’un manque d’examen informatisé du champ visuel. Vingt patients ont été inclus dans cette étude (tableau 1). Il y avait 11 femmes (55%) et 9 hommes, et leur âge médian était de 35 ans (entre 16 et 52 ans). La sclérose en plaques récurrente-rémittente était le type le plus fréquent (18/20; 90%), alors que la sclérose en plaques progressive primaire (1/20; 5%) et la sclérose en plaques progressive secondaire (1/20; 5%) étaient moins fréquentes., Chez sept patients (35%), le HVFD était le symptôme inaugural de la sclérose en plaques. Pour les treize patients restants, le HVFD est survenu à un temps médian de 5,5 ans (plage de 1 mois à 16 ans) après le diagnostic de sclérose en plaques. Un HVFD a été trouvé fortuitement chez cinq patients sans aucun symptôme visuel.
Tableau 1
démographie des patients atteints de sclérose en plaques (SEP) présentant des anomalies du champ visuel (HVFD) homonymes.,span= »1″>–
les résultats des tests de la fonction visuelle centrale à l’examen initial sont résumés dans le tableau 2., La fonction visuelle des yeux sans antécédent de névrite optique (30 yeux) était normale pour L’acuité visuelle et Ishihara, tandis que l’acuité visuelle et la vision des couleurs étaient anormales pour le groupe de 10 yeux avec des épisodes précédents de névrite optique.
onze patients (55%) ont présenté une quadrantanopsie homonyme, sept patients (35%) ont présenté une hémianopsie homonyme et deux patients (10%) ont présenté un scotome homonyme (fig. 1). Un exemple de chaque type de défaut homonyme est illustré à la figure 2. La majorité des patients (17/20; 85%) présentaient une HVFD partielle., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenle domaine spectral maculaire OCT a été obtenu chez 10 patients (tous examinés après 2013)., L’analyse de L’épaisseur du RGCL a révélé trois patients présentant un amincissement homonyme du RGCL, six patients présentant un amincissement unilatéral ou bilatéral diffus du RGCL résultant d’épisodes antérieurs de névrite optique et un patient présentant une épaisseur normale du RGCL.
Tous les patients ont bénéficié d’examens de périmétrie statiques automatisés de suivi. La durée du suivi variait de deux semaines à 11 ans, avec une durée médiane de 12 Semaines. Le rétablissement a été complet chez 12 patients (60%), et le délai médian pour terminer le rétablissement était de 10 semaines (2 à 13 Semaines)., Un patient s’est complètement rétabli, mais il n’a pas été possible de déterminer le délai de rétablissement complet, car le patient n’a été examiné que quatre ans après l’épisode initial de HVFD. Un rétablissement incomplet a été documenté chez cinq sujets (25%) après une période médiane de suivi de 28 semaines (16 à 58 semaines). Aucun rétablissement n’a été constaté chez trois sujets (15%), malgré une longue période médiane de suivi de 17 semaines (10 semaines à 7,6 ans). Une aggravation de L’HVFD a été documentée chez l’un de ces trois patients, qui présentait une augmentation significative de l’anomalie moyenne au cours de la période de suivi. Des exemples de récupération de la FV sont illustrés à la figure 3., Globalement, l’évolution du HVFD a été favorable chez 85% de nos patients.
plein écranUn épisode récurrent de HVFD est survenu chez trois patients (15%). Chacun de ces trois patients s’était remis de l’épisode initial lorsque le second s’est produit. Les trois patients ont finalement complètement récupéré.
rapport de cas du Patient 10 (patient précédemment mais partiellement signalé)
Une femme de 28 ans s’est réveillée avec une perturbation visuelle bilatérale indolore., L’examen a révélé une acuité visuelle et une vision des couleurs normales, mais la périmétrie statique automatisée a révélé une quadrantanopsie inférieure homonyme gauche. L’IRM cérébrale a révélé une lésion sur la région thalamique postérieure droite, affectant également les rayonnements optiques droits. Une forme pseudotumorale de sclérose en plaques a été diagnostiquée. Le défaut du champ visuel s’est spontanément résolu après trois mois (fig. 4). Deux ans plus tard, elle a présenté un épisode récurrent de HVFD avec une acuité visuelle et une vision des couleurs normales., Une IRM a montré deux lésions dans la substance blanche de l’hémisphère droit (région périventriculaire et radiations optiques). Quatre mois plus tard, elle s’était complètement rétablie. Quatre ans après la première HVFD, le patient était à nouveau symptomatique. Elle a présenté un défaut bilatéral complet du champ visuel inférieur et L’IRM a révélé des lésions bilatérales dans les rayonnements optiques. La récupération était à nouveau complète après quatre mois. L’épaisseur du RGCL était normale dans les deux yeux.,
plein écranrésultats de la littérature
notre recherche documentaire a trouvé 29 publications, totalisant 70 patients atteints de sclérose en plaques et de HVFD . Le sexe des patients était connu dans 57 cas. Il y avait 35 femmes (61,4%) et 22 hommes. Leur âge médian était de 30 ans (entre 19 et 57 ans)., Le type de sclérose en plaques a été décrit dans 56 cas: le type rechute-rémittente était le plus fréquent (98,2%) et un seul cas de type progressif primaire a été décrit. Un HVFD a été le symptôme inaugural de la sclérose en plaques chez huit patients (11,4%).
cinquante-quatre patients avaient une HVFD détectée par périmétrie cinétique manuelle et 11 patients ont été examinés avec une périmétrie statique automatisée. Pour les cinq patients restants, aucune information n’a été trouvée concernant les techniques périmétriques. Quarante-trois patients (61,4%) ont présenté une hémianopsie homonyme, 13 patients (18.,6%) présentaient une quadrantanopsie homonyme et un scotome homonyme était présent chez 14 patients (20%). Le HVFD était partiel chez 31 patients (44,2%).
concernant l’évolution du HVFD, seuls cinquante-deux patients ont été suivis. La récupération a été décrite comme complète chez 31 patients (59,6%), avec un délai médian de récupération de 9 Semaines (plage de 2 semaines à 12 mois). Un rétablissement incomplet a été constaté chez 16 sujets (30,8%). Aucun rétablissement n’a été constaté chez cinq sujets (9,6%). Aucun épisode récurrent de HVFD chez les patients atteints de sclérose en plaques n’a été décrit dans la littérature.,
Discussion
Les Patients atteints de sclérose en plaques qui présentent un HVFD sont principalement de jeunes patients atteints de sclérose en plaques à rémission récurrente, ce qui est conforme à l’épidémiologie de la sclérose en plaques. Les hommes et les femmes peuvent être affectés, avec une légère prépondérance féminine (trois femmes, deux hommes), et un HVFD peut survenir à tout moment au cours de la maladie. Un tiers de nos patients (7/20) ont présenté un HVFD comme le symptôme inaugural de la sclérose en plaques, ce qui est trois fois plus élevé que les proportions précédemment rapportées dans la littérature., Cela pourrait être lié au fait que de nos jours, la périmétrie statique automatisée informatisée est principalement utilisée pour évaluer les champs visuels. Comme la périmétrie statique automatisée est plus sensible que les autres techniques périmétriques, elle permet de détecter des défauts plus subtils.
en ce qui concerne le type de HVFD, nous avons constaté que les hvfd partielles étaient plus fréquentes que les hvfd complètes. La taille et l’emplacement d’une lésion démyélinisante sont deux facteurs essentiels qui déterminent si une lésion entraînera partielle ou complète HVFD., Dans le tractus optique, les axones sont compactés dans une petite zone et les lésions à cet endroit sont plus susceptibles de produire un HVFD complet. En revanche, dans les rayonnements optiques, les axones sont répartis sur une plus grande surface et les lésions à cet endroit sont plus susceptibles de produire un hvfd partielle. Dans la sclérose en plaques, la plupart des lésions associées à HVFD sont petites et situées dans les rayonnements optiques. Cela peut expliquer pourquoi la plupart des HVFD sont partiels., De plus, les lésions de rayonnement optique peuvent être asymptomatiques, car les études IRM ont révélé que les lésions démyélinisantes rétrochiasmales sont plus fréquentes que les lésions HVFD .
Après un épisode de HVFD dû à une lésion démyélinisante, la plupart des patients ont connu une récupération complète de leurs champs visuels (59% dans notre série et 60% dans la littérature) en relativement peu de temps. Le temps de récupération médian était de dix semaines dans notre étude, ce qui est comparable aux rapports précédents (médiane de neuf semaines avec un seul patient prenant plus de 12 mois pour récupérer) ., Un rétablissement partiel a été constaté chez 23% de nos patients, avec un suivi médian de trois ans. Cela suggère que si une récupération complète du champ visuel n’est pas atteinte à trois mois, elle ne se produira pas.
deux patients de notre étude ont montré une aggravation de leur HVFD sans nouvelle rechute clinique. Ils ont tous deux été diagnostiqués avec une forme progressive secondaire de sclérose en plaques. L’aggravation d’un HVFD sans nouvelles rechutes chez un patient atteint de sclérose en plaques à rémission récurrente pourrait être un signe de l’évolution de la maladie vers une phase progressive secondaire., En raison à la fois de l’incidence la plus élevée de sclérose en plaques récurrente-rémittente et du temps de suivi relativement long dans notre étude (deux ans en moyenne, dix ans maximum), il n’est pas surprenant que nous ayons rencontré des rechutes de HVFD (fig. 4). Dans notre étude, 3/20 patients présentaient des récidives de HVFD.
la sensibilité de L’OCT pour la détection des anomalies peut parfois être supérieure à celle de la périmétrie statique automatisée et informatisée. Par exemple, après un rétablissement complet après un épisode de névrite optique, tous les patients ont présenté une perte de RGCL comprise entre 5 et 27% ., Une sensibilité plus élevée de L’OCT (à savoir la mesure de L’épaisseur du RGCL) par rapport aux examens informatisés du champ visuel a également été suggérée par notre étude. Quatre ans après l’apparition d’une hémianopsie homonyme partielle légère complètement résolue, L’OCT a révélé la persistance d’un amincissement homonyme du RGCL (fig. 5 Patients de 18 ans)., De plus, L’OCT peut parfois révéler des dommages subcliniques aux voies visuelles rétrochiasmales, comme l’illustre un patient visuellement asymptomatique atteint de sclérose en plaques (non issu de la présente étude) qui a présenté un amincissement homonyme du RGCL le OCT, sans antécédents de déficience visuelle dans le passé (fig. 6). Une hémiatrophie homonyme de la couche de cellules ganglionnaires a été récemment rapportée dans une série rétrospective de 47 patients atteints de HVFD de diverses étiologies ., Les auteurs ont rapporté qu’une telle hémiatrophie homonyme pourrait résulter d’une dégénérescence axonale rétrograde directe ou d’une dégénérescence axonale rétrograde transsynaptique. Ils ont également signalé une sensibilité plus élevée de la mesure de l’épaisseur du RGCL par rapport à la mesure de la couche de fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires.
plein écran
plein écranl’incidence de HVFD dans la sclérose en plaques est probablement sous-estimée. Certains patients ne peuvent présenter qu’une HVFD légère et partielle, qui pourrait passer inaperçue à moins d’être examinée par périmétrie statique informatisée. Dans notre série, des HVFD partielles accidentelles ont été trouvées chez cinq patients visuellement asymptomatiques lors de leur examen ophtalmologique régulier. La périmétrie statique automatisée systématique chez les patients atteints de sclérose en plaques pourrait potentiellement détecter plus de cas de HVFD asymptomatique., De plus, il est possible que des examens prospectifs D’OCT révèlent d’autres cas de dysfonctionnement subclinique de la voie visuelle rétrochiasmale, comme illustré à la figure 6.
Les faiblesses de notre étude sont dues à sa nature rétrospective. Tous les patients n’ont pas bénéficié d’une IRM cérébrale au moment du diagnostic de HVFD, et L’OCT a été réalisée au moment du diagnostic chez seulement 4/10 patients. Une étude prospective abordant ces points permettrait certainement de mieux déterminer à la fois l’incidence et le profil clinique de HVFD dans la sclérose en plaques.,
des anomalies du champ visuel homonymes peuvent survenir chez les patients atteints de sclérose en plaques. Leur pronostic visuel est bon dans l’ensemble. L’incidence de HVFD dans la sclérose en plaques pourrait être plus élevée que précédemment rapporté. L’examen systématique avec périmétrie statique automatisée et OCT pourrait aider à établir la véritable incidence de l’implication de la voie rétrochiasmale dans la sclérose en plaques.
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