Artérite à cellules géantes

• Description
• Qui est atteint d’artérite à cellules géantes (les patients” typiques »)?
• Symptômes classiques de l’artérite à Cellules géantes
• Quelles sont les causes de l’artérite à Cellules géantes?
• Comment l’artérite à cellules géantes est-elle diagnostiquée?
• Traitement et évolution de l’artérite à Cellules géantes
• Quoi de neuf dans l’artérite à cellules géantes?
• En termes médicaux, par David Hellmann, MD

Description

L’artérite à cellules géantes (ACG) est la forme la plus courante de vascularite chez l’adulte., Presque tous les patients qui développent une artérite à cellules géantes ont plus de 50 ans. Le GCA provoque généralement des maux de tête, des douleurs articulaires, des douleurs faciales, de la fièvre et des difficultés de vision, et parfois une perte visuelle permanente dans un ou les deux yeux. Parce que la maladie est relativement rare et parce que la maladie peut causer tant de symptômes différents, le diagnostic de GCA peut être difficile à faire. Avec un traitement approprié, la GCA est une maladie éminemment traitable, contrôlable et souvent curable., La maladie était appelée « artérite temporale » parce que les artères temporales, qui se déroulent le long des côtés de la tête juste devant les oreilles (jusqu’aux tempes) peuvent devenir enflammées. Cependant, nous savons également que d’autres vaisseaux sanguins, à savoir l’aorte et ses branches, peuvent également s’enflammer. Le terme « artérite à cellules géantes « est souvent utilisé car lorsque l’on regarde des biopsies d’artères temporales enflammées au microscope, on voit souvent de grandes cellules ou des cellules” géantes ».

qui est atteint D’Artérite à cellules géantes?

la GCA est une maladie des personnes âgées., L’âge moyen au début est de 72 ans et presque toutes les personnes atteintes de la maladie ont plus de 50 ans. Les femmes sont atteintes de la maladie 2 à 3 fois plus souvent que les hommes. La maladie peut survenir dans tous les groupes raciaux, mais est plus fréquente chez les personnes D’origine scandinave.

symptômes classiques de L’Artérite à cellules géantes

Les symptômes les plus courants de L’ACG sont des maux de tête, des douleurs aux épaules et aux hanches (appelées polymyalgies rhumatismales), des douleurs à la mâchoire après la mastication (appelées claudication de la mâchoire), de la fièvre et une vision floue., D’autres symptômes peuvent inclure la sensibilité du cuir chevelu (ça fait mal de peigner les cheveux), la toux, la douleur à la gorge, la douleur à la langue, la perte de poids, la dépression, l’accident vasculaire cérébral ou la douleur dans les bras pendant l’exercice. Certains patients ont beaucoup de ces symptômes; d’autres n’en ont que quelques-uns. Cécité — la complication la plus redoutée — peut se développer si la maladie n’est pas traitée en temps opportun.

Qu’est-ce qui cause l’artérite à Cellules Géantes?

Nous ne savons pas. Nous savons que le vieillissement a quelque chose à voir avec la maladie. Et nous savons que le système immunitaire du corps attaque et enflamme les artères., Mais nous ne savons pas pourquoi l’attaque du système immunitaire se produit quand et où elle se produit.

Comment l’artérite à Cellules géantes est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic est fait par une biopsie de l’artère temporale. En utilisant un médicament anesthésiant local (le même que celui utilisé par un dentiste), le médecin peut retirer une petite partie de l’artère temporale sous le cuir chevelu et la regarder au microscope pour détecter une inflammation. Une biopsie de l’artère temporale est presque toujours sûre, provoque très peu de douleur et laisse souvent peu ou pas de cicatrice., Un exemple de ceci est illustré ci-dessous

Il existe des tests sanguins qui aident le médecin à décider qui est susceptible de souffrir de GCA. Presque tout le monde avec la condition a un taux élevé de sédimentation érythrocytaire (également appelé « taux sed”). Le taux de sed mesure la vitesse à laquelle les globules rouges d’un patient se déposent lorsqu’ils sont placés dans un petit tube. Dans les conditions inflammatoires, les globules rouges se déposent plus rapidement que dans les états non inflammatoires. En outre, la plupart des patients atteints de GCA ont une légère anémie ou un faible nombre de globules rouges., D’autres conditions peuvent également provoquer un taux de sed élevé ou une anémie, de sorte que le diagnostic final dépend d’une biopsie de l’artère temporale.

Quelques patients atteints de GCA n’ont pas de biopsies positives. Nous savons maintenant que le GCA n’affecte pas toutes les parties de chaque artère temporale, mais peut « sauter”. Lorsqu’une biopsie est négative, biopsying l’artère temporale de l’autre côté peuvent conduire au diagnostic.

Traitement et évolution de l’artérite à cellules géantes

L’ACG nécessite un traitement par prednisone, un type de corticostéroïde. En règle générale, le traitement commence par 40-60 mg de prednisone, pris par voie orale chaque jour., La plupart des patients s’améliorent rapidement et de façon spectaculaire sur cette dose, avec une amélioration de la plupart des symptômes en 1-3 jours. Malheureusement, si la cécité est survenue en tant que symptôme, elle est généralement irréversible, ce qui ne fait que souligner l’importance d’une détection et d’un traitement précoces.

presque tous les patients présentent des effets secondaires de la prednisone. Après l’amélioration du patient, le médecin réduit progressivement la dose de prednisone. Le taux de prednisone effilée dépend de la façon dont le patient se sent, de ce que le médecin trouve à l’examen et des résultats des tests sanguins, y compris le taux de sédimentation., Bien que pratiquement tous les patients soient capables de réduire leur dose de prednisone, la plupart nécessitent une certaine quantité de prednisone pendant 1-2 ans. Périodes de traitement plus longues ne sont pas rares.

en termes médicaux, par David Hellmann, MD

Une discussion sur L’Artérite à cellules géantes écrite en termes médicaux par David Hellmann, MD (F. A. C. P.), codirecteur du Johns Hopkins Vascularitis Center, pour la section Rhumatologie du Medical Knowledge Self-Assessment Program publié et protégé par le American College of Physicians (édition 11, 1998)., L’American College of Physicians nous a donné la permission de mettre ces informations à la disposition des patients contactant notre site Web.

L’artérite à cellules géantes est une vascularite de cause inconnue qui affecte les personnes âgées et se caractérise par une panartérite des artères de taille moyenne à grande, en particulier dans les branches extracrâniennes de l’artère carotide. L’âge moyen d’apparition est de 72 ans, et les femmes sont touchés deux fois plus souvent que les hommes., La cécité irréversible, la complication la plus redoutée, résulte de la nécrose de la branche ciliaire postérieure de l’artère ophtalmique et est généralement évitable par un diagnostic précoce et un traitement corticostéroïde.

L’artérite à cellules géantes peut commencer soudainement ou progressivement avec des symptômes non spécifiques tels que malaise, perte de poids, dépression et fatigue ou avec les symptômes classiques de maux de tête, sensibilité du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, changements visuels ou polymyalgie rhumatismale., La polymyalgie rhumatismale qui peut survenir avec ou sans artérite à cellules géantes, se caractérise par une douleur et une raideur des hanches et des épaules qui s’aggravent le matin. Environ un tiers des patients ressemblent au patient précédent et présentent des manifestations atypiques telles que fièvre d’origine inconnue, symptômes respiratoires (la toux sèche est la plus fréquente), maladie des gros vaisseaux (provoquant le phénomène de Raynaud, la claudication ou l’anévrisme de L’aorte thoracique), mononévrite mutiplex, glossite ou anémie profonde., Bien que l’artérite à cellules géantes ne représente que 2% de toute la fièvre d’origine inconnue, elle représente 16% de la fièvre d’origine inconnue chez les patients de plus de 65 ans et est souvent associée à des rigueurs et des sueurs. Seulement la moitié des patients ont des artères temporales élargies, nodulaires ou non pulsatiles: les artères temporales normales à l’examen physique n’excluent pas le diagnostic. Des bruits sous-claviers, des impulsions diminuées, une régurgitation aoritique ou le phénomène de Raynaud sont trouvés chez les patients atteints de maladie des gros vaisseaux. L’examen fundoscopique est normal le premier jour ou deux après le développement de la cécité., Presque tous les patients ont une ESR nettement élevée, en moyenne d’environ 100 mm / h. Très rarement, l’ESR peut être normale, en particulier chez les patients qui prennent déjà de la prednisone pour des maladies allergiques ou respiratoires. La plupart des patients ont une anémie normochrome normocytaire légère, et 20% à 30% ressemblent au patient précédent en ayant une phosphatase alcaline sérique légèrement élevée. Le nombre de leucocytes à la présentation est généralement normal, un point favorisant l’artérite à cellules géantes par rapport à l’infection ou à la malignité.,

Étant donné que la cécité due à une artérite à cellules géantes est presque irréversible, le traitement par 40 à 60 mg de prednisone doit être commencé dès que le diagnostic est suspecté. Bien que la biopsie immédiate de l’artère temporale ait été préférée, une étude suggère que la biopsie reste positive au moins dans les 2 premières semaines de la corticothérapie. Le traitement ne doit pas être maintenu en attendant la biopsie. Chez les patients atteints d’artérite à cellules géantes, l’atteinte artérielle est inégale: par conséquent, maximiser les chances de diagnostic nécessite l’obtention d’un segment long (3 à 4 cm) et l’examen de plusieurs sections., Les échantillons de biopsie positifs montrent une infiltration de la paroi vasculaire avec des cellules inflammatoires mononucléaires et des cellules géantes, une prolifération intimale et une thrombose. Les échantillons de biopsie unilatérale sont positifs chez environ 85% des patients et les échantillons de biopsie bilatérale sont positifs chez 95%. Les Patients s’améliorent considérablement dans les 24 à 72 heures suivant le début du traitement et la vs se normalise généralement dans les 1 mois. Par la suite, la prednisone peut être réduite lentement, bien que la plupart des patients aient besoin de prednisone pendant au moins 9 mois et souvent plus longtemps.,

Les décisions de traitement devraient probablement être basées sur les symptômes du patient, l’hémoglobine, la VS: la VS seule ne devrait pas dicter le traitement. Étant donné que des fractures par compression se développent chez un tiers des patients, la prévention et le traitement de l’ostéoporose doivent faire partie de la prise en charge d’initail. Le méthotrexate, l’azathioprine et le cyclophosphamide ont été utilisés chez de rares patients qui ne répondent pas à une prednisone adéquate. Un suivi à long terme est nécessaire pour détecter les récidives tardives (y compris l’apparition tardive d’anévrismes aortiques thoraciques avec régurgitation aortique, insuffisance cardiaque congestive et dissection aortique)., Les Patients atteints de polymyalgie rhumatismale mais aucun symptôme d’artérite à cellules géantes au–dessus du cou (tels que claudication de la mâchoire, maux de tête et symptômes visuels) n’ont pas besoin de biopsie de l’artère temporale et répondent à une faible dose de prednisone (10 à 20 mg/j par voie orale). Parce que la polymyalgie rhumatismale est un diagnostic clinique, d’autres conditions telles que l’hypothyroïdie, l’amylose, la polyarthrite rhumatoïde et la malignité doivent être prises en compte dans l’évaluation initiale et reconsidérées si le patient ne s’améliore pas rapidement sous prednisone.