une forme rare de cancer de la thyroïde.
Cet article traite des symptômes communs du cancer de la thyroïde médullaire, des caractéristiques communes, de la façon dont il est diagnostiqué ainsi que de la façon dont il est traité. Cancer médullaire de la thyroïde est rare, environ 3% de tous les cas de cancer de la thyroïde.
Si le nodule est trouvé sur votre thyroïde, votre médecin voudra évaluer le nœud pour écarter un cancer., Le nodule peut être bénin, mais lorsqu’il est déterminé comme cancéreux, il existe quatre types de cancer de la thyroïde: papillaire, folliculaire, Hurthle cell ou médullaire. Est-Ce Un Cancer Médullaire De La Thyroïde?
Cancer de la thyroïde médullaire: symptômes distinctifs
Au début du cancer de la thyroïde médullaire, il n’y a généralement aucun symptôme. Il ne provoque presque jamais d’hyperthyroïdie (augmentation de la fonction thyroïdienne) ou d’hypothyroïdie (diminution de la fonction thyroïdienne). Cela ne fait pas que les gens se sentent fatigués ou différents.,
en tant que tel, la détection précoce du cancer de la thyroïde médullaire sporadique (non héréditaire) est généralement trouvée par le patient ou quelqu’un d’autre remarquant une grosseur inhabituelle dans le cou ou la gorge, ou par un médecin ressentant une grosseur ou un nodule lors de l’examen de la glande thyroïde d’un patient. Étant donné que le cancer de la thyroïde médullaire précoce sporadique ne présente aucun symptôme, il est difficile d’évaluer depuis combien de temps la tumeur se développe.,
bien que rares parmi les cancers de la thyroïde, les tumeurs thyroïdiennes médullaires peuvent être tendres au toucher et peuvent même être douloureuses, soit là où elles proviennent de la thyroïde, soit là où elles se propagent dans les ganglions lymphatiques du cou. Mais, presque tous les cancers qui se propagent aux ganglions lymphatiques du cou ne produisent aucun inconfort notable.
le cancer de la thyroïde médullaire produit de nombreuses protéines et rejette d’autres substances pouvant entraîner un autre symptôme courant du cancer de la thyroïde médullaire avancé: la diarrhée., La diarrhée peut résulter d’une interaction de plusieurs facteurs, y compris une augmentation de la calcitonine, des prostaglandines et la présence de plusieurs autres substances. Cette diarrhée peut être gérée soit par l’ablation chirurgicale de la tumeur (et de tous les ganglions lymphatiques impliqués) et/ou par des médicaments appropriés.
Cancer médullaire de la thyroïde: Comment est-il diagnostiqué?
le cancer médullaire de la thyroïde commence par la croissance de cellules cancéreuses anormales dans la thyroïde. Ces cellules spéciales sont les cellules c parafolliculaires., Dans la forme héréditaire du cancer médullaire de la thyroïde, la croissance de ces cellules est due à une mutation du gène RET qui a été hérité. Ce gène muté peut d’abord produire une condition prémalignante appelée hyperplasie des cellules C. Les cellules c parafolliculaires de la thyroïde commencent à avoir une croissance non régulée. Dans les formes héréditaires du cancer médullaire de la thyroïde, les cellules C en croissance peuvent former une bosse ou un nodule dans n’importe quelle partie de la glande thyroïde. Avec ce type de cancer, les patients ne peuvent être diagnostiqués que si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques du cou et s’est présenté avec une « bosse dans le cou ».,
chez les patients atteints d’une forme sporadique (non héréditaire) de cancer médullaire de la thyroïde, ils peuvent former une bosse ou un « nodule » dans la thyroïde qui dépasse souvent du côté ou de l’avant de la glande thyroïde. Pour cette raison, la plupart des cancers de la thyroïde médullaire, comme tous les cancers de la thyroïde, sont diagnostiqués après qu’un médecin a senti le cou d’un patient ou une échographie ou une autre radiographie a remarqué une grosseur dans une glande thyroïde. En examinant une glande thyroïde, la plupart des médecins se tiennent derrière le patient pour sentir la thyroïde pour les nodules ou les bosses.,
parfois, ces excroissances et nodules peuvent être vus en regardant le cou des femmes minces comme une petite bosse sous la peau qui se déplace lorsque la personne avale. Parfois, les gens subissent des scans ou des radiographies du cou pour une autre raison et un nodule ou une zone inquiétante de la thyroïde est vu. Quoi qu’il en soit, votre médecin sentant cette masse ou la voyant comme une surprise sur un autre scan commandera généralement une échographie thyroïdienne pour regarder la thyroïde de près et prendre des photos de la masse ou du nodule.
Pourquoi mon médecin recommande-t-il une échographie?,
L’échographie pour le cancer médullaire de la thyroïde est beaucoup plus sensible que même la plus expérimentée des mains. Il est extrêmement important lorsque vous essayez de déterminer l’étendue du cancer de la thyroïde médullaire d’avoir les informations les plus précises disponibles.
étant donné que le cancer de la thyroïde médullaire se propage généralement aux ganglions lymphatiques du cou central et des côtés du cou, un examen très approfondi de ces zones est nécessaire à chaque échographie pour le cancer de la thyroïde médullaire. S’il y a des ganglions lymphatiques suspects sur le(s) côté (s) du cou, une biopsie à l’aiguille estêtre effectué.,
cela aidera le chirurgien du cancer de la thyroïde à connaître l’étendue exacte de la chirurgie requise pour traiter tous les cancers de la thyroïde médullaire nécessitant une ablation en une seule opération. L’absence d’une échographie de haute qualité (résolution) et d’un chirurgien spécialiste du cancer de la thyroïde pour évaluer la découverte peut augmenter le risque de cancer médullaire de la thyroïde persistant ou récurrent du patient.
chez les patients atteints de cancer de la thyroïde médullaire, le patient est souvent diagnostiqué avec une bosse dans le cou qui est en fait due à la propagation du cancer aux ganglions lymphatiques du cou., Dans ce cas, une biopsie par aspiration à l’aiguille fine d’un ganglion lymphatique du cou peut fournir un diagnostic adéquat pour éviter tout autre besoin d’une biopsie de la glande thyroïde.
Cancer de la thyroïde médullaire: caractéristiques distinctives
Contrairement aux cancers de la thyroïde papillaire et folliculaire, qui proviennent de cellules productrices d’hormones thyroïdiennes, le cancer de la thyroïde médullaire provient des cellules parafolliculaires (également appelées cellules C) de la thyroïde. Ces cellules cancéreuses produisent une hormone différente appelée calcitonine, qui n’a rien à voir avec le contrôle du métabolisme comme le fait l’hormone thyroïdienne.,l>
le cancer médullaire de la thyroïde a un taux de guérison beaucoup plus faible que les type de cancers de la thyroïde (C’est-à-dire, papillaire et folliculaire), mais le taux de guérison est plus élevé que pour le cancer de la thyroïde anaplasique., Dans l’ensemble, les taux de survie à 10 ans sont de 90% lorsque toute la maladie est confinée à la glande thyroïde, de 70% lorsque le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques cervicaux et de 20% lorsque le cancer se trouve dans des sites éloignés.
Si les résultats de votre biopsie indiquent que la tumeur médullaire de la thyroïde est probable, il est fortement recommandé de consulter un chirurgien du cancer de la thyroïde qui a eu de l’expérience avec ce type spécifique de cancer. Voici pourquoi:
- cancer Médullaire de la thyroïde est une forme rare de cancer.
- la plupart des chirurgiens thyroïdiens voient ou traitent rarement une personne atteinte de ce type de cancer de la thyroïde.,
- La prise en charge du cancer médullaire de la thyroïde nécessite une équipe interdisciplinaire de soins du cancer de la thyroïde.
- Il est important de comprendre en quoi le cancer médullaire diffère des autres types de cancer de la thyroïde, y compris l’importance du rôle des tests génétiques et du dépistage.,
- survient dans l’une des quatre circonstances cliniques et peut être associée à d’autres tumeurs endocriniennes
Cancer de la thyroïde médullaire: traitement et prise en charge
Traitement du Cancer de la thyroïde médullaire
contrairement aux cancers de la thyroïde de type papillaire et folliculaire, il y a peu de discussions sur la meilleure façon de traiter le cancer de la thyroïde médullaire: la réponse est la chirurgie., Après avoir été évalué et traité pour toutes les conditions endocriniennes associées, telles que les phéochromocytomes, (le cas échéant), tous les patients subissent une thyroïdectomie totale au cours de laquelle tous les ganglions lymphatiques et les tissus adipeux de la région centrale du cou sont enlevés. La présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés ne signifie pas que le cancer de la thyroïde médullaire s’est propagé. Les ganglions lymphatiques du côté du cou ne seront enlevés que s’il y a des cellules cancéreuses confirmées ou une très grosse tumeur.,
chirurgie du cancer de la thyroïde médullaire
la procédure précise dépendra de la stadification du cancer (sa taille et sa propagation), de la santé globale du patient et de l’expertise du chirurgien. Étant donné que l’objectif de la chirurgie est d’obtenir une ablation complète de l’ensemble de la glande thyroïde et de tous les ganglions lymphatiques affectés et à haut risque du cou, cela nécessite un chirurgien expert du cancer de la thyroïde capable d’accomplir la procédure en traitant toute la maladie du cou tout en maintenant l’apparence, la fonction, De cette façon, toutes les structures critiques, y compris les nerfs de la boîte vocale et toutes les glandes parathyroïdes qui ne sont pas directement affectées par le cancer sont préservées.
dans une thyroïdectomie totale, Une petite incision est faite au bas du cou. Même les patients présentant une mutation ret connue mais sans preuve échographique de cancer de la thyroïde médullaire ou de niveaux élevés de calcitonine peuvent opter pour cette procédure; ceci est considéré comme une thyroïdectomie prophylactique, qui offre à l’individu une guérison à vie du cancer de la thyroïde médullaire.,
lorsque la tumeur thyroïdienne médullaire est petite, la chirurgie n’est pas seulement le premier traitement, mais est généralement le seul traitement nécessaire.
Si le cancer médullaire de la thyroïde doit réapparaître ou persister en raison d’une chirurgie incomplète, une chirurgie secondaire du compartiment central peut être nécessaire.
thyroïdectomie prolongée ou compliquée
le cancer médullaire de la thyroïde peut parfois être plus agressif que l’échographie ou la tomodensitométrie suggérée avant de subir une intervention chirurgicale., Dans ces cas, le chirurgien reconnaîtra ces résultats peropératoires agressifs imprévus tels que la croissance ou l’extension du cancer à l’extérieur de la glande thyroïde ou l’invasion du cancer dans des structures adjacentes telles que le nerf de la boîte vocale (nerf laryngé récurrent), le tube respiratoire (trachée), la boîte vocale ou l’œsophage-doit adapter la chirurgie Un chirurgien thyroïdien hautement qualifié sera prêt à effectuer les ajustements nécessaires pour effectuer une résection chirurgicale complète de tous les tissus cancéreux.,
iode radioactif dans le Cancer de la thyroïde médullaire
bien que les cellules thyroïdiennes aient le mécanisme cellulaire pour absorber l’iode, le cancer de la thyroïde médullaire ne provient pas de ce type de cellule thyroïdienne.Par conséquent, la thérapie à l’iode radioactif n’a aucun rôle dans le traitement du cancer médullaire de la thyroïde. De même, si le cancer médullaire se propage à des sites éloignés, il ne peut pas être trouvé en balayant l’iode de la façon dont les métastases cancéreuses du cancer de la thyroïde papillaire ou folliculaire peuvent.,
pour les personnes intéressées à voir à quoi ressemblent ces opérations, vous pouvez aller au lien suivant et voir à quoi ressemble une thyroïdectomie avec dissection centrale du cou et dissection antérolatérale du cou. Il n’y a pas de saignement ou de perte de sang pendant ces opérations. La perte de sang est en moyenne au niveau d’une cuillère à café. Ce sont de vraies vidéos d’opérations réelles, donc si vous vous sentez mal à l’aise de voir une telle opération, alors n’allez pas à ce lien.,
quatre Situations cliniques derrière cette forme Rare de Cancer de la thyroïde
- sporadique: représente 80% de tous les cas de cancer médullaire de la thyroïde. Ils sont généralement unilatéraux et il n’y a pas d’endocrinopathies associées (non associées à une maladie dans d’autres glandes endocrines). Le pic d’apparition se situe entre 40 et 60 ans. Les femmes dépassent les hommes par un rapport de 3: 2. Un tiers se présentera avec une diarrhée intraitable. La diarrhée est causée par une augmentation de la sécrétion gastro-intestinale et une hypermotilité due aux hormones sécrétées par la tumeur (calcitonine, prostaglandines, sérotonine ou VIP).,
- MEN II-A (Syndrome de Sipple): les syndromes de néoplasie endocrinienne Multiple (en abrégé « MEN ») sont un groupe de troubles endocriniens qui se produisent ensemble chez le même patient et sont généralement observés dans les familles parce qu’ils sont héréditaires. Les « Syndromes » sont des conditions médicales qui surviennent en groupes de trois. Le syndrome de Sipple a 1) un carcinome médullaire bilatéral ou une hyperplasie des cellules C, 2) un phéochromocytome et 3) une hyperparathyroïdie.
cette forme de cancer est héréditaire et a été liée à un défaut d’un gène qui aide à contrôler la croissance normale des tissus endocriniens., Ce syndrome héréditaire est une maladie héréditaire dominante qui, au moins théoriquement, devrait survenir chez 50% de la progéniture d’une personne atteinte de cette mutation génétique. Pour cette raison, les hommes et les femmes sont également touchés. L’incidence maximale du cancer médullaire chez ces patients survient généralement au cours de la troisième décennie de la vie. - Hommes II-B. avec ce syndrome, les patients peuvent également avoir 1) cancer médullaire, et 2) phéochromocytome, et encore plus rarement hyperparathyroïdie., Au lieu de cela, ces patients sont plus susceptibles d’avoir une apparence inhabituelle caractérisée par des ganglioneuromes muqueux (tumeurs dans la bouche) et des symptômes ressemblant au syndrome de Marfan, habitus Marfanoïde, qui comprend: un corps très long et mince, y compris des membres inhabituellement longs et hyperflexibles, un arrangement encombré de dents et éventuellement une arche haute du palais.
L’héritage est autosomique dominant comme chez les hommes II-A, mais il peut se produire rarement sans être hérité. Les hommes II-B ont généralement un carcinome médullaire dans la trentaine, et les hommes et les femmes sont également touchés., Comme pour les hommes II-A, les phéochromocytomes doivent être détectés avant toute intervention. L’idée ici est d’enlever le phéochromocytome d’abord pour éliminer le risque d’hypertension sévère pendant la chirurgie.
- Hérité de carcinome médullaire. Cette forme de carcinome médullaire est la moins agressive. Comme pour les autres types de cancer de la thyroïde, il survient généralement entre 40 et 50 ans.
quel type de suivi à Long terme est nécessaire?,
en plus de la surveillance habituelle du cancer, les patients doivent subir une radiographie pulmonaire annuelle ainsi qu’un contrôle sanguin des taux de calcitonine et d’antigène carcino-embryonnaire (Ace). La calcitonine sérique est très utile dans le suivi du cancer médullaire de la thyroïde car aucune autre cellule du corps ne fabrique cette hormone. Un taux sérique élevé de calcitonine qui était auparavant faible après une thyroïdectomie totale indique une récidive.
l’antigène Carcinoembryonique est une protéine qui se trouve habituellement dans le sang à un niveau très bas, mais qui peut augmenter dans certains cancers, tels que le cancer médullaire de la thyroïde., Il n’y a pas de relation directe entre les taux sériques de calcitonine et l’étendue du cancer médullaire de la thyroïde. Cependant, la calcitonine sérique et les niveaux de CEA peuvent être un outil utile pour les médecins pour déterminer le rythme de changement du cancer médullaire d’un patient.
dans les meilleures circonstances, la chirurgie du cancer médullaire de la thyroïde enlèvera toute la thyroïde et tous les ganglions lymphatiques du cou qui abritent une propagation métastatique. Dans ce cas, les niveaux de calcitonine postopératoires iront à zéro., Ce n’est souvent pas le cas, et les niveaux de calcitonine restent souvent élevés, mais moins que pré-opératoire.
Ces niveaux doivent encore être vérifiés tous les six mois, et quand ils commencent à augmenter, un examen plus diligent est nécessaire pour trouver la source.Pour un aperçu général des différents types de cancer de la thyroïde, lisez notre article Introduction au Cancer de la thyroïde, et vous pouvez également visiter notre Guide du patient sur le Cancer de la thyroïde pour en savoir plus sur le diagnostic et les traitements du cancer de la thyroïde.,
Nous tenons à remercier James Norman, MD, qui a écrit le contenu original sur ce sujet pour EndocrineWeb.
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