cirrhose (Français)

atteinte des organes extrahépatiques

au niveau gastro-intestinal, l’hypertension portale peut provoquer une ascite, une hépatosplénomégalie et une proéminence des veines abdominales périumbilicales. Les varices œsophagiennes sont une autre complication de la cirrhose secondaire à une augmentation du flux sanguin, avec un taux de mortalité. en cas de saignement entre 20% -50%.,

les patients atteints d’une maladie hépatique chronique ont généralement un taux plus élevé de formation de calculs biliaires. En cas de cirrhose alcoolique, ils sont à risque de prolifération bactérienne et de pancréatite chronique.

au niveau hématologique, une anémie peut survenir en raison d’une carence en folate, d’une anémie hémolytique (une image spécifique est observée dans une maladie hépatique alcoolique sévère) et d’un hypersplénisme., Chez les patients atteints de cirrhose, il peut y avoir une pancytopénie (due à un hypersplénisme lié à une hypertension portale), une altération de la coagulation, une coagulation intravasculaire disséminée et une hémosidérose.

au niveau rénal, les patients atteints de cirrhose sont enclins à développer un syndrome hépatorénal secondaire à une hypotension systémique et à une vasoconstriction rénale, qui est la cause de l’insuffisance rénale., La vasodilatation esplacnique dans la cirrhose entraîne une diminution du flux sanguin efficace vers les reins, ce qui active le système RAA (rénine-angiotensine-aldostérone), entraînant une rétention de sodium et d’eau et une constriction vasculaire rénale. Cependant, cet effet n’est pas suffisant pour surmonter la vasodilatation systémique causée par la cirrhose, de sorte qu’une hypoperfusion rénale aggravée par une vasoconstriction rénale se produit et une insuffisance rénale se manifeste.,

au niveau pulmonaire, les complications de la cirrhose comprennent le syndrome hépatopulmonaire, l’hypertension porto-pulmonaire, l’hydrothorax hépatique, une diminution de la saturation en oxygène et une réduction de la capacité de diffusion pulmonaire et de l’hyperventilation.

au niveau de la peau, des « veines d’araignée” (artérioles centrales entourées de multiples vaisseaux plus petits qui ressemblent à une araignée, d’où son nom) peuvent apparaître, ce qui est le plus souvent observé chez les patients atteints de cirrhose et d’hyperestrogénémie., Le dysfonctionnement hépatique entraîne un déséquilibre dans la production d’hormones sexuelles, ce qui provoque une augmentation du rapport œstrogène et testostérone libre avec la formation de « varicosités”. L’érythème palmaire est une autre découverte cutanée observée dans la cirrhose et est également secondaire à l’hyperestrogénémie. La jaunisse, le jaunissement de la peau et des muqueuses, est observée lorsque la bilirubine sérique est supérieure à 3 mg/dl et dans la cirrhose décompensée.,

au niveau endocrinien, les patients atteints de cirrhose alcoolique du foie peuvent développer un hypogonadisme et une gynécomastie. La physiopathologie est multifactorielle, principalement en raison de l’hypersensibilité des récepteurs des hormones œstrogènes et androgènes observée chez les patients cirrhotiques. Le dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire a également été impliqué dans le développement de ces conditions. L’hypogonadisme peut entraîner une diminution de la libido et de l’impuissance chez les hommes, ainsi qu’une perte de caractéristiques sexuelles secondaires et une féminisation., Les femmes peuvent développer une aménorrhée et des saignements menstruels irréguliers et l’infertilité.

manifestations dermatologiques qui peuvent apparaître des changements dans les ongles: hypocratisme, ostéoarthropathie hypertrophique et contracture de Dupuytren sont observés. D’autres changements d’ongle incluent les lonules bleues (dans la maladie de Wilson).

d’autres altérations peuvent être fetor hepaticus (odeur spécifique de l’haleine) et asterixis (tremblement comme flottement lorsque les mains dorsiflexioned s’étendent)., Ces manifestations sont caractéristiques de l’encéphalopathie hépatique qui peut être observée dans la cirrhose. La cirrhose peut également entraîner une circulation hyperdynamique, une réduction de la masse musculaire maigre, des crampes musculaires et une hernie ombilicale.

évaluation sérologique, d’imagerie et de biopsie

les aminotransférases sont généralement modérément élevées avec une aspartate aminotransférase (ASAT) supérieure à l’alanine aminotransférase (ALT); cependant, les niveaux normaux n’excluent pas la cirrhose.,

dans la plupart des formes d’hépatite chronique (sauf l’hépatite alcoolique), le rapport AST / ALT est inférieur à un. À mesure que l’hépatite chronique évolue vers la cirrhose, il y a une inversion de ce rapport ASAT/ALT. La phosphatase alcaline (af), la 5′-nucléotidase et la gamma glutamyl transpeptidase (GammaGTP) sont élevées dans les troubles cholestatiques., Le temps de prothrombine (TP) est élevé en raison de défauts dans les facteurs de coagulation, la bilirubine peut être observée élevée, tandis que l’albumine est faible en raison du déficit de synthèse par le foie, car la capacité fonctionnelle du foie diminue. Ainsi, une faible albumine sérique et une altération de la TP sont des indicateurs de la fonction hépatique synthétique.

l’anémie normochrome peut être vue; l’anémie macrocytaire peut être vue dans la cirrhose alcoolique du foie., La leucopénie et la thrombocytopénie sont également considérées comme secondaires à l’abduction par hypertrophie de la rate, ainsi qu’à l’effet toxique produit par l’alcool sur la moelle osseuse. Les immunoglobulines, en particulier la fraction gamma, sont généralement élevées en raison d’une diminution de la clairance hépatique.,

pour étudier la cause de la cirrhose nouvellement diagnostiquée sont effectuées:

• sérologie et les techniques de PCR pour détecter l’hépatite virale et les anticorps auto-immunes, les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps musculaires lisses (ASMA), anti-microsomal, anti-foie-rein de type 1 (ALKM-1) et les immunoglobulines dans le sérum (IgG) à l’auto-immunité, ,

• la saturation en ferritine et en transferrine pour l’hémochromatose, la céruloplasmine et le cuivre urinaire pour la maladie de Wilson, le taux d’alpha 1 antitrypsine et le phénotype d’inhibiteur de protéase pour le déficit en alpha 1 antitrypsine et l’alpha-fœtoprotéine sérique pour le carcinome hépatocellulaire sont d’autres tests utiles.

• l’imagerie et de la biopsie du foie. La technique de l’échographie abdominale avec étude Doppler est la base., En outre, d’autres modalités d’imagerie peuvent être effectuées avec des tests de laboratoire pour aider au diagnostic de la cirrhose. Ceux-ci comprennent la tomodensitométrie abdominale, l’IRM et l’élastographie transitoire (FibroScan).

l’échographie est une méthode peu coûteuse, non invasive et disponible pour l’évaluation de la cirrhose. Il peut détecter la nodularité et l’échogénicité accrue du foie, qui sont observées dans la cirrhose; cependant, il n’est pas spécifique car ces résultats peuvent également être observés dans le foie gras., Vous pouvez également déterminer le rapport entre la largeur du lobe caudé et la largeur du lobe droit, ce qui augmente généralement dans la cirrhose. En outre, c’est un outil de dépistage utile pour le CHC chez les patients cirrhotiques. L’échographie Doppler duplex aide à évaluer la perméabilité des veines hépatiques, portales et mésentériques.

La tomodensitométrie et / ou l’IRM avec contraste peuvent être utilisées pour détecter le CHC et aussi dans l’étude des lésions vasculaires, l’IRM étant supérieure à la tomodensitométrie, mais sa réalisation dépendra de la disponibilité de chaque centre., L’IRM peut également être utilisée pour détecter le niveau de dépôt de fer et de graisse dans le foie pour l’hémochromatose et la stéatose, dans l’étude d’une obstruction biliaire, un CRM (cholangiographie par résonance magnétique) est obtenu.

l’élastographie transitoire (FibroScan) est une méthode non invasive qui utilise des ondes ultrasonores à grande vitesse pour mesurer la raideur hépatique, qui est en corrélation avec la fibrose. La présence de varices dans l’œsophage ou l’estomac est étudiée par une œsophagogastroduodénoscopie (EGD). Leur découverte suggère une hypertension portale.,la biopsie du foie est l’étalon-or pour diagnostiquer la cirrhose, ainsi que pour évaluer le degré d’inflammation (degré) et la fibrose (stade) de la maladie. Cependant, de moins en moins est fait, car avec les données de laboratoire et les résultats des tests d’imagerie est suffisant. Des tests non invasifs utilisant des marqueurs sériques sont utilisés pour détecter les patients atteints de fibrose/cirrhose significative. Les indices les plus couramment utilisés sont: l’indice AST, l’indice plaquettaire (APRI) et la fibrose-4 (FIB-4).,

le diagnostic de cirrhose par biopsie nécessite la présence de fibrose et de nodules. Le motif nodulaire peut être micronodulaire, macronodulaire ou mixte.

traitement et prise en charge clinique

Il existe un consensus dans le traitement des patients atteints de cirrhose et cela devrait être la prévention des complications pour essayer de les empêcher de se produire et si elles arrivent, elles peuvent être traitées tôt. Une intervention précoce est nécessaire pour stabiliser la progression de la maladie et éviter le besoin d’une greffe du foie.,

La prise en charge clinique et les informations que les patients doivent recevoir pour prévenir la progression de la maladie hépatique chronique comprennent la prévention de l’alcool, la vaccination contre le VHB et le VHC, une bonne nutrition avec une alimentation équilibrée, la réduction du poids, si nécessaire, pour éviter les médicaments hépatotoxiques comme les anti-inflammatoires (AINS) et le traitement précoce des facteurs déclencheurs tels que la déshydratation, l’hypotension et les infections., Ceci est réalisé avec des contrôles de routine du poids, du volume d’urine, de la fonction rénale, du développement de varices et de l’apparition d’un CHC.

la thérapie spécifique se concentre généralement sur l’étiologie, y compris les médicaments antiviraux dans l’hépatite virale, les stéroïdes et les immunosuppresseurs dans l’hépatite auto-immune, l’acide ursodésoxycholique et / ou l’acide obéticolique dans la cholangite biliaire primitive, la chélation du cuivre dans la maladie de Wilson et la chélation et la phlébotomie du fer dans l’hémochromatose., Une perte de poids d’au moins 7% est bénéfique chez les personnes atteintes de NASH, et l’abstinence d’alcool est cruciale dans la cirrhose alcoolique.

prévisions. Les systèmes utilisés

les modèles prédictifs pour le pronostic de la cirrhose estiment que la survie à 10 ans chez les patients atteints de cirrhose compensée est de 47%, mais qu’elle diminue à 16% une fois la décompensation effectuée., La classification child-Turcotte-Pugh (CTP) utilise des valeurs d’albumine sérique, de bilirubine, de TP, d’ascite et d’encéphalopathie hépatique, qui permettent de classer les patients atteints de cirrhose selon leur pronostic dans les classes A, B et C. Les taux de survie à un et deux ans pour ces classes sont de 100% et 85% (A), 80% et 60% (B), et 45% et 35% (C). MELD est un autre modèle de notation pour les maladies hépatiques avancées. C’est un modèle utilisé pour prédire la mortalité à court terme des patients atteints de cirrhose., Il utilise la bilirubine sérique, la créatinine et l’INR pour prédire la mortalité au cours des trois prochains mois. Basé sur le score MELD (plus récemment le score MELDNa), il donne la priorité dans l’attribution des organes pour la transplantation hépatique pour les patients atteints de cirrhose.

transplantation hépatique

la transplantation hépatique est indiquée dans les cirrhoses décompensées qui ne répondent pas au traitement médical. Les taux de survie à un an et à cinq ans après la transplantation hépatique sont respectivement d’environ 85% et 72%., La récurrence de la maladie hépatique sous-jacente peut survenir après une greffe. Les effets secondaires à long terme des médicaments immunosuppresseurs obligatoires sont une autre cause de morbidité chez les patients transplantés.,

encéphalopathie hépatique, une décompensation fréquente dans la maladie hépatique chronique

La progression de la maladie hépatique avancée a des conséquences fonctionnelles importantes, et l’hémodynamique avec un risque accru de carcinome hépatocellulaire, les infections, le développement de l’hypertension portale, qui favorise l’apparition de l’ascite et qui, avec le saignement, et l’encéphalopathie hépatique, sont,

l’encéphalopathie hépatique minimale (EHM) se caractérise par des altérations neurocognitives relativement légères et survient chez un pourcentage de patients atteints d’une maladie hépatique chronique avancée, on estime que dans 40% des cas de cirrhose. Cette complication est associée à une altération significative de la qualité de vie perçue par la personne et sa famille.,

l’identification et le traitement précoces de l’EHM peuvent améliorer la qualité de vie et prévenir l’apparition d’une encéphalopathie hépatique manifeste, mais à ce jour, il s’agit d’une situation clinique difficile à détecter et il existe peu d’accord sur la méthode optimale pour la détermination irréfutable de son diagnostic.

dans l’évolution de la « maladie hépatique chronique avancée” on distingue deux stades:

le premier stade est compensé par la « maladie hépatique chronique avancée”., La maladie est souvent asymptomatique et a un excellent pronostic. Au cours de cette phase, on peut distinguer deux sous-phases selon la présence ou l’absence d ‘ « hypertension portale, cliniquement significative”, ou ce qui est le même, hypertension portale avec gradient de pression veineuse hépatique, HVPG de 10 mm hg ou plus, ou observée directement varices à l’endoscopie (ou veines de circulation collatérale dans l’abdomen).,

dans la sous-phase initiale sans « hypertension portale cliniquement significative”, il a un excellent pronostic (la mortalité par an est de 1,5%) et est potentiellement réversible si la cause de la « maladie hépatique chronique avancée” est corrigée et un mode de vie sûr est adopté. A ce stade, les patients n’ont pas encore développé de circulation hyperkinétique et les médicaments tels que les bêta-bloquants non sélectifs (NSBB) ne sont pas utiles.,

la sous-phase avec « hypertension portale cliniquement significative” a toujours un bon pronostic relatif (mortalité à 1 an de 2%), mais est associée à un risque de 20% à 40% à 2 ans dans son évolution au stade de cirrhose décompensée. Des traitements sont en cours de développement pour empêcher la transition vers la décompensation. En plus des stratégies utilisées lorsqu’il n’y a pas d ‘ « hypertension portale cliniquement significative”, les bêta-bloquants non sélectifs NSBB peuvent être efficaces, diminuant le risque de décompensation.,

le stade de la « maladie hépatique chronique avancée décompensée” commence par le développement de complications cliniques graves liées à l’hypertension portale et à l’insuffisance hépatique avancée: ascite (et complications connexes), hémorragie variqueuse, encéphalopathie hépatique et / ou ictère., Le pronostic est bien pire que dans « maladie hépatique chronique avancée compensée », et varie d’un risque de décès de 10% en 1 an s’il ne présente que des saignements de varices, à environ 20% chez les patients présentant des complications non hémorragiques, et 30% s’il souffre d’hémorragies associant d’autres manifestations de décompensation.,

Après décompensation, la réversibilité éventuelle de la « maladie hépatique chronique avancée” est douteuse ou très improbable, et la seule alternative de traitement curatif est la transplantation hépatique, bien qu’il existe des traitements médicaux efficaces pour retarder l’évolution tels que la thérapie endoscopique, les bêta-bloquants, les statines et les TIPS. D’autres nouveaux médicaments sont en cours d’étude.,

le développement d’un carcinome hépatocellulaire (CHC) peut survenir à n’importe quel stade de « maladie hépatique chronique Avancée”, bien qu’il soit beaucoup plus fréquent de se produire lorsque « l’hypertension portale cliniquement significative”s’est déjà développée.
Le stade clinique de la” maladie hépatique chronique avancée  » influence également le choix du traitement du cancer du foie.,

une régression de la fibrose pourrait survenir après un traitement réussi de la maladie sous-jacente, mais les systèmes de notation de la fibrose les plus courants ne sont pas validés pour évaluer cet aspect.

définition des termes les plus couramment utilisés autour de la cirrhose du foie:

ce sont les termes médicaux (par ordre alphabétique) que vous pouvez entendre dans les conversations avec votre médecin, dans les articles sur la cirrhose sur Internet ou dans des documents imprimés, ou dans des brochures de médicaments.,

cirrhose: le foie est très fibreux, contient beaucoup de tissu cicatriciel qui le rend petit et dur. La cirrhose est le résultat de diverses causes (telles que l’alcool ou les virus de l’hépatite) qui endommagent le foie pendant des années et/ou des décennies.

AFP (alpha-foetoprotéine): un test sanguin analytique pour détecter une tumeur du foie. Des niveaux élevés d’AFP peuvent être un signe de cancer du foie.

Albumine est une protéine produite par le foie. Un faible taux d’albumine dans le sang est un signe que le foie ne fonctionne pas bien.,

d’ammonium: c’est un produit de la digestion des protéines dans l’intestin qui est toxique s’il n’est pas éliminé par le foie. Leur accumulation peut entraîner une encéphalopathie hépatique.

ascite: liquide dans l’abdomen.

Asterixis: flottement des mains ou tremblements qui se produisent lorsque le cerveau est affecté par des toxines (telles que l’ammonium) qui n’ont pas été éliminées par le foie malade.

Bêta-bloquants: Ce sont des médicaments (tels que le propranolol et le nadolol) qui abaissent la pression dans la veine porte et réduisent le risque de saignement des varices.,

la bilirubine: c’est un produit du corps qui est éliminé par le foie. Un taux élevé de bilirubine dans le sang provoque une jaunisse et est un signe que le foie ne fonctionne pas bien.

Classification de Child-Pugh: c’est une évaluation qui indique le niveau de gravité de la cirrhose du foie. Il y a trois classes, les scores de l’Enfant: Un (lorsque le foie fonctionne bien, il serait compensée cirrhose); B (lorsque le foie fonctionne moyennement bien, mais avec décompensation); et C (lorsque le foie fonctionne mal ou très mal)., Si une personne a un enfant B ou C score, ils pourraient être considérés pour une greffe du foie.

créatinine: elle est détectée par un test sanguin et mesure le fonctionnement des reins. Les taux de créatinine peuvent être élevés chez les patients atteints de cirrhose, lorsque le patient prend une dose trop élevée de diurétiques ou lorsque son foie est très malade.,

tomodensitométrie axiale (ct abdomen): est un type de radiographie qui prend des photos de l’abdomen (foie et organes abdominaux) et est utilisé pour diagnostiquer entre autres affections problèmes vasculaires, cancer du foie, ascite, etc

diurétiques (pilules d’eau: ce sont des pilules pour augmenter le volume d’urine, les plus couramment utilisés sont la spironolactone (Aldactone®) et le furosémide (Seguril®), qui sont utilisés pour traiter l’ascite, et l’enflure des jambes.,

Encéphalopathie hépatique: ce sont des altérations des fonctions cérébrales qui se produisent lorsque les substances toxiques (telles que l’ammonium) ne sont pas éliminées par le foie.

endoscopie: la fibrogastroscopie est l’étude de l’œsophage et de l’estomac. Il consiste à avaler un tube mince avec une lumière et une caméra vidéo. Cet examen est fait pour diagnostiquer les varices.

œsophage: c’est le tube qui transporte les aliments de la bouche à l’estomac.

hémoglobine et hématocrite: ces tests sanguins seront très faibles si la personne souffre d’anémie et / ou de saignement interne.,

INR (temps de prothrombine): c’est une analyse qui mesure la coagulation du sang. Lorsque le foie ne fonctionne pas bien, le sang prend plus de temps à coaguler, et le résultat de ce paramètre sera élevé.

jaunisse: lorsque les yeux et la peau jaunissent. C’est un signe que le foie ne fonctionne pas bien. La jaunisse peut également être observée si les voies biliaires sont bouchés.

MELD: est un score utilisé pour classer l’urgence d’une greffe de foie., Plus votre foie fonctionne mal, plus votre score MELD est élevé et plus votre position sur la liste d’attente de transplantation hépatique (priorisation) est élevée.

l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un type de radiographie permettant d’obtenir des images du foie pouvant être utilisées pour diagnostiquer le cancer et d’autres problèmes.

plaquettes: ce sont des particules dans le sang qui aident à coaguler le sang. La numération plaquettaire est faible en cas de cirrhose et peut être la première indication de la maladie.,

hypertension portale-est la pression accrue dans les veines qui transportent le sang vers le foie. C’est la principale conséquence de la cirrhose du foie.

veine porte: c’est la veine qui transporte le sang vers le foie à partir des intestins. Il fournit les nutriments absorbés et les substances toxiques qui doivent être éliminées.

temps de prothrombine (INR): il s’agit d’une analyse qui mesure la coagulation du sang. Lorsque le foie ne fonctionne pas bien, le sang prend plus de temps à coaguler et le résultat du test sera élevé.,

sodium et potassium: ce sont des électrolytes / sels minéraux qui circulent dans le sang et doivent être contrôlés souvent lorsque le patient est traité avec des diurétiques.

télangiectasies: ce sont de petits vaisseaux sanguins en forme d’araignée qui apparaissent sur la peau au niveau du visage, de la poitrine et des bras. Ce sont des signes associés à la cirrhose.

greffe du foie: il s’agit d’une intervention chirurgicale majeure dans laquelle un foie malade est remplacé par un foie sain.

échographie ou échographie: est un test de diagnostic qui utilise des ondes sonores pour obtenir des images du foie., Il est indiqué pour l’étude du foie en général, pour exclure les tumeurs et autres complications possibles.

varices: ce sont des veines dilatées qui apparaissent généralement dans l’œsophage, mais qui peuvent se produire ailleurs, peuvent éclater et entraîner des vomissements de sang ou des selles sombres.

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