qu’est-ce que l’héritage mitochondrial?
Les chromosomes du corps se trouvent au centre des cellules. Ceci est appelé le noyau. En dehors du noyau se trouvent les mitochondries. Ce sont des structures dans le cytoplasme (liquide) des cellules. Les mitochondries produisent de l’énergie pour les cellules. Les mitochondries contiennent également leurs propres gènes qui sont séparés de ceux du noyau.,
Contrairement aux gènes nucléaires, hérités des deux parents, les gènes mitochondriaux ne sont hérités que de la mère. Si toutes les cellules de la mère ont une mutation mitochondriale, elle peut la transmettre à tous ses enfants. Fils ne passera pas sur, mais les filles peuvent le transmettre à tous leurs enfants. La première maladie humaine liée à une mutation de l’ADN mitochondrial a été la neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON).
qu’est-ce que la neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON)?,
LHON provoque une perte indolore de la vision centrale dans les deux yeux, en raison de la mort des cellules du nerf optique. Elle conduit à la cécité chez les jeunes adultes, généralement entre 12 et 30 ans. Les deux yeux sont affectés en même temps. Les mâles sont environ 4 fois plus susceptibles d’être touchés que les femmes. Les mâles ne transmettront le gène à aucun de leurs enfants, mais les femelles avec la mutation le transmettront à tous leurs enfants, que les enfants soient des fils ou des filles. De nombreux facteurs affectent le développement de LHON., La consommation d’alcool et de tabac est associée à un risque accru de cécité chez les porteurs de la mutation.
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