Contexte/objet: L’importance de la résection tumorale primaire dans le neuroblastome de stade IV est controversée. Les auteurs ont analysé prospectivement le rôle de la chirurgie dans une série multicentrique de patients atteints de neuroblastome de stade IV.
Méthodes: Les patients ont été étudiés selon les recommandations du Système international de stadification du neuroblastome (INSS)., L’âge, le sexe, l’emplacement de la tumeur, le type de métastases, le moment de la résection (initiale ou retardée), l’extension de la résection, les complications chirurgicales, la pathologie, les résultats de la classification N-myc et Shimada, les rechutes et les résultats ont été étudiés. Après le diagnostic, les enfants ont reçu une chimiothérapie d’induction suivie d’une chirurgie retardée et d’une transplantation autologue de cellules souches ou d’une chimiothérapie d’entretien. La résection a été classée comme complète (C), supérieure à 90% (P1), supérieure à 50% (P2), inférieure à 50% (P3) et biopsie (B).,
Résultats: Quatre-vingt-dix-huit enfants de stade IV ont été admis dans l’étude de juin 1992 à juillet 1999. Soixante-seize avaient plus d’un an et, dans 78, la tumeur primaire était abdominale. L’os était le site métastatique le plus fréquent, suivi de la moelle osseuse. La biopsie initiale a été réalisée chez 74 patients et la résection chez 6, avec une complication dans chaque groupe. N-myc a été amplifié dans 20 des tumeurs 80, et Shimada était défavorable dans 45 des 67. Une chirurgie retardée a été réalisée dans 70 cas, atteignant une résection totale brute dans 55 (79%); il y avait des complications mineures dans 10%. La durée moyenne du taux de survie était de 50 mois., Le taux de survie sans événement (EFS) à 5 ans pour l’ensemble de la série est de 0,32, mais de 0,0 pour les enfants ayant une biopsie seulement, de 0,25 pour une résection inférieure à 50%, de 0,31 pour une résection de 50% à 90%, de 0,44 pour une résection supérieure à 90% et de 0,33 pour une résection complète. Les différences n’étaient statistiquement significatives que par rapport au groupe biopsié. Le taux d’EFS pour les nourrissons était de 0,56, mais, encore une fois, il n’y avait pas de différence par rapport au type de résection. Il y a eu 46 rechutes, dont 12 locales, 7 des 20 tumeurs amplifiées par N-myc et 4 des 60 non amplifiées (P <.005).,
Conclusions: Les biopsies du neuroblastome de stade IV permettent une évaluation sûre du N-myc et d’autres facteurs biologiques sur le tissu tumoral. La chirurgie retardée après la chimiothérapie est réalisée avec un faible taux de complications, obtenant un bon contrôle local de la maladie. Les tumeurs amplifiées par N-myc ont des taux de rechute locaux plus élevés que les tumeurs non amplifiées et nécessiteraient donc un traitement local plus intensif. Le résultat final chez ces patients est déterminé davantage par les rechutes métastatiques que par le degré de résection.
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