maladie de Castleman

bien que la maladie de Castleman ne soit pas considérée comme un cancer, elle peut se transformer en lymphome. Il existe deux principaux types de maladie de Castleman: Unicentrique, qui est localisée et n’affecte qu’une seule région ganglionnaire, et multicentrique, qui est répandue et affecte plusieurs ganglions lymphatiques et tissus lymphatiques et qui peut gravement affaiblir le système immunitaire. La maladie de Castleman multicentrique peut être classée comme HHH-8-positive ou HHV-8-négative.,

principales statistiques et Facteurs de risque

environ 6 500 à 7 700 nouveaux cas de maladie de Castleman sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Il se produit le plus souvent chez les jeunes femelles. La maladie de Castleman multicentrique est plus susceptible de survenir chez les personnes infectées par le VIH et chez les adultes Plus âgés.

la plupart des patients atteints de la maladie de Castleman ne présentent aucun facteur de risque connu. Le seul facteur de risque connu de la maladie de Castleman est l’infection par le VIH, Le virus responsable du SIDA., La maladie de Castleman multicentrique est beaucoup plus fréquente chez les personnes séropositives. Ceux qui ont développé le SIDA sont plus enclins à développer la maladie de Castleman multicentrique parce qu’ils ont tendance à avoir un système immunitaire affaibli.

signes et symptômes

La Maladie de Castleman peut causer une variété de symptômes, bien que certaines personnes pourraient ne pas avoir de symptômes du tout. La maladie de Castleman multicentrique comprend généralement un gonflement chronique généralisé des ganglions lymphatiques et parfois une hypertrophie du foie et de la rate.

de nombreuses personnes atteintes de la maladie de Castleman Unicentrique ne présentent aucun symptôme., Lorsque les symptômes sont présents, ils sont généralement dus à la compression des structures vitales, telles que la trachée, les vaisseaux sanguins ou les nerfs, causée par une hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Quels sont les symptômes de la Maladie de Castleman?,

Les symptômes de la maladie de Castleman Unicentrique peuvent inclure:

• une sensation de plénitude ou de pression dans la poitrine ou l’abdomen qui peut rendre la respiration ou l’alimentation difficile
• une grosseur sous la peau dans le cou, l’aine ou les aisselles
• Fatigue
• plénitude dans le visage
• perte de poids
• toux
• anémie

la maladie de Castleman multicentrique comprend généralement un gonflement chronique généralisé des ganglions lymphatiques.

Les nœuds élargis peuvent être dans la poitrine ou l’abdomen, l’aine ou les aisselles., Lorsqu’ils sont présents sur les côtés du cou, ils peuvent souvent être vus ou ressentis comme des grumeaux sous la peau.

la maladie de Castleman multicentrique peut également affecter les tissus lymphoïdes des organes internes, tels que le foie ou la rate, les faisant grossir. Les organes élargis peuvent être vus ou ressentis comme des masses sous les deux côtés de la cage thoracique. Ils peuvent provoquer une sensation de plénitude ou de douleur dans l’abdomen et peuvent interférer avec l’alimentation.,ay comprennent:

• faiblesse et fatigue
• sueurs nocturnes
• fièvre récurrente
• essoufflement
• nausées et vomissements
• perte d’appétit
• perte de poids
• hypertrophie des ganglions lymphatiques, généralement autour du cou, de la clavicule, des aisselles et de l’aine
• hypertrophie du foie ou de la rate

diagnostic de la maladie de Castleman

Si les symptômes ou l’examen physique indiquent qu’un patient pourrait avoir une maladie des ganglions lymphatiques, le médecin obtiendra des antécédents médicaux complets, y compris des détails sur les symptômes, les facteurs de risque possibles et d’autres conditions médicales., Le médecin recherchera une infection dans la partie du corps près des ganglions lymphatiques enflés, car l’infection est la cause la plus fréquente de ganglions lymphatiques enflés.

le médecin ordonnera probablement une prise de sang en cas de suspicion de maladie de Castleman, d’un autre type de maladie du système immunitaire ou d’une infection grave. Des études d’imagerie seront effectuées pour rechercher des ganglions lymphatiques ou des organes hypertrophiés qui pourraient causer des symptômes. Les TEP sont utiles pour identifier de petites collections de cellules à croissance rapide qui pourraient ne pas être visibles avec d’autres études d’imagerie.,

la maladie de Castleman ne peut être diagnostiquée que par biopsie (retrait d’un ganglion lymphatique élargi) et examen au microscope.

traitement

dans la plupart des cas de maladie de Castleman Unicentrique, le traitement préféré est l’ablation chirurgicale de la masse. Un traitement Adjuvant, tel que les stéroïdes et/ou le rituximab avant la chirurgie, peut être utile pour rétrécir une tumeur volumineuse. Les patients atteints de la maladie de Castleman unicentrique réussissent généralement bien une fois que le ganglion lymphatique affecté est retiré.

la chirurgie n’est généralement pas une option dans le cas de la maladie de Castleman multicentrique en raison du nombre de ganglions lymphatiques impliqués., Le traitement comprend généralement des médicaments et d’autres thérapies pour contrôler la croissance cellulaire anormale. Le traitement spécifique dépend de l’étendue de la maladie et de la présence ou non d’une infection par le VIH ou le HHV-8 ou des deux.,

Les options thérapeutiques pour la maladie de Castleman multicentrique positive HHV-8 comprennent:

• Rituximab, qui épuise le réservoir de cellules positives HHV-8 et réduit considérablement le risque de lymphome
• étoposide, un agent chimiothérapeutique, pour les patients plus gravement atteints
• traitement D’entretien avec le valganciclovir, un agent antiviral

options thérapeutiques pour le HHV-8 la maladie de Castleman multicentrique négative comprend:

• Siltuximab ou rituximab. Le Siltuximab est un anticorps monoclonal dirigé contre le récepteur IL-6 humain., Il est conçu pour attaquer une cible spécifique, telle qu’une substance à la surface des lymphocytes, les cellules dans lesquelles commence la maladie de Castleman.
• immunosuppresseurs, immunomodulateurs, produits biologiques et chimiothérapies cytotoxiques, y compris la cyclosporine, le sirolimus, le bortézomib, le thalildomide, l’anakinra, l’interféron α, le cyclophosphamide et l’étoposide
• transplantation autologue de cellules souches

pronostic

La Maladie de Castleman Unicentrique a un excellent pronostic. Il ne progresse généralement pas vers le lymphome et l’élimination chirurgicale de la tumeur guérit 90 à 95% des cas.,

Les perspectives pour les patients atteints de la maladie de Castleman multicentrique varient en fonction de la nature spécifique de leur maladie.

L’avenir

l’introduction du rituximab a été une avancée majeure dans la maladie de Castleman multicentrique positive au VHH-8. La thérapie avec des monoclonaux ciblant L’IL-6, tels que le siltuximab, a été une innovation importante dans la maladie de Castleman multicentique négative HHV-8. Cependant, les monoclonaux anti-IL-6 ne sont pas efficaces pour tous les patients.,

le centre du myélome participe avec le réseau de collaboration sur la maladie de Castleman pour accélérer la recherche et explorer les causes de la maladie de Castleman multicentrique. Le réseau comprend une communauté de plus de 200 chercheurs dans le monde entier. Maximiser le volume de patients pour les études historiques est crucial pour améliorer les critères de diagnostic et les soins aux patients.

Le Centre du myélome est le principal centre de recherche et de traitement dans le monde pour la maladie de Castleman. Les essais cliniques au centre du myélome offrent une excellente opportunité pour des traitements de pointe qui pourraient autrement ne pas être disponibles.,v>